一、病史摘要

患者王××，女性，11岁，学生，重庆市渝北区人。因颜面、双下肢水肿伴腰部胀痛4天，于2005年9月21日入院。

患者诉于2005年9月10日左右受凉后鼻塞流涕并轻微咳嗽，无痰，经口服感冒药治疗后好转。4天前发现颜面和双下肢出现水肿，颜面水肿晨重暮轻，排尿次数减少，2～3次／天，每次约300 ml。尿液为深黄色，其量较前无明显增多或减少。患儿感腰部胀痛，但无多关节疼痛和颜面部皮损，无尿频、尿急、尿痛、排尿时烧灼感，不伴发热、心前区压榨感、咳嗽、咳痰、呼吸困难、全身乏力、黄疸等。病程中无肉眼血尿，无恶心、呕吐、腹痛。发病后睡眠尚可，精神、食欲一般，大便正常，体重增加2kg。过去史、个人史及家族史无特殊。

入院查体：T 36.1℃，P 85次／分，R 20次／分，BP 109／72mmHg。发育正常，营养中等，步入病房，自动体位，神志清楚，精神稍差，查体合作。颜面双眼睑轻度水肿。全身皮肤、黏膜未见黄染和瘀斑、瘀点，无发绀。全身浅表淋巴结未扪及。头颅五官无畸形，眼睑无下垂，双眼巩膜无黄染，结膜未见充血水肿，角膜透明，眼球活动自如，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。外耳道未见分泌物，双耳听力粗测正常，双乳突区无压痛。鼻腔通畅，各鼻旁窦区无压痛。唇无苍白，口腔黏膜未见出血、溃疡；咽部未见充血，双侧扁桃体未见肿大。颈软，气管居中，未见颈静脉怒张，双侧甲状腺未扪及肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度正常，叩诊呈清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音和胸膜摩擦音。心脏：心前区未见隆起及抬举性心尖搏动，叩诊心界不大，心率85次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，未见肠型及蠕动波，腹壁未见静脉曲张，肝脾肋下未扪及，腹部无压痛、反跳痛及肌紧张，移动性浊音阳性，肠鸣音4次／分，无亢进。双肾区叩压痛阴性。肛门外生殖器未见异常。双下肢对称性中度压陷性水肿。脊柱无畸形，生理反射正常，病理反射阴性。

实验室及辅助检查：血常规正常。尿常规：蛋白（4 ＋）、隐血（3 ＋），尿比重1.020。肝功能：谷丙转氨酶和谷草转氨酶均正常，总蛋白53g／L，白蛋白22g／L。血脂：Tch 10﹒57 mmol／L，TG 6﹒39mmol／L。肾功能：正常。血沉：13 mm／h。自身抗体：阴性。血补体C31﹒02g／L。尿蛋白定量4.53g／24h。入院后肾活检病理：中度系膜增生性肾小球肾炎（彩图4‐1），并主要以IgG 在系膜区沉积。

二、诊治精要

（一）病例特点

1﹒女性，11岁。

2﹒急性起病，病程较短。

3﹒有上呼吸道感染的诱因，后出现颜面双下肢水肿。

4﹒颜面眼睑水肿，双下肢中度压陷性水肿。腹部移动性浊音阳性。

5﹒尿蛋白（4 ＋），尿蛋白定量4.53g／24h，血白蛋白22g／L，血脂高，血沉13mm／h，自身抗体阴性。肾功能正常。血补体C31﹒02g／L，正常。

6﹒肾活检病理：中度系膜增生性肾小球肾炎，并主要以IgG 在系膜区沉积。

（二）诊断思路

患儿以颜面眼睑和双下肢水肿起病，双下肢水肿为中度压陷性，无其他系统伴随症状，提示肾脏疾患；加之实验室检查发现尿蛋白（4 ＋），尿蛋白定量4.53g／d，达大量蛋白尿水平，低白蛋白血症22g／L，高脂血症，患儿有典型的三高一低，即高度水肿、大量蛋白尿、高脂血症和低蛋白血症的特点。根据患者的水肿的症状和体征，以及实验室检查，患者的肾病综合征的诊断可以明确。但肾病综合征仅仅是一个临床综合征，其确切的诊断包括病因诊断和病理诊断，尤其是引起肾病综合征的病因需要鉴别，因此本例需以肾病综合征的病因诊断作为切入点。

（三）鉴别诊断和初步诊断

鉴别诊断

肾病综合征的病因分原发性肾小球病变和继发性肾小球病变。

1﹒原发性肾小球病变

急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎均可表现为肾病综合征，需要鉴别诊断。

（1）急性肾小球肾炎：根据：①有前驱呼吸道感染；②有颜面眼睑下肢水肿；③蛋白尿和血尿；④无典型的低补体；⑤肾活检提示中度系膜增生性肾小球肾炎，而非典型的毛细血管内增生性肾小球肾炎，故不考虑急性肾小球肾炎的可能。

（2）慢性肾小球肾炎：根据：①有前驱呼吸道感染；②有颜面眼睑下肢水肿；③蛋白尿和血尿阳性；④血补体正常；⑤肾活检提示中度系膜增生性肾小球肾炎，并主要以IgG 在系膜区沉积，无其他免疫复合物沉积，故慢性肾小球肾炎的诊断成立。

2﹒继发性肾小球病变

在确诊为原发性肾小球疾病前需要排除继发性肾小球疾病。在继发性的肾病综合征中，以系统性红斑狼疮、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤肾病和乙型病毒相关性肾炎等需要鉴别。

（1）狼疮性肾炎：根据：①有颜面眼睑下肢水肿；②无关节疼痛、颜面皮损以及其他系统损害证据；③有蛋白尿和血尿阳性；④血补体正常，自身抗体阴性；⑤肾活检免疫病理显示仅IgG在系膜区沉积，无其他免疫复合物沉积。故基本排除。

（2）过敏性紫癜性肾炎：根据：①有颜面眼睑下肢水肿和蛋白尿血尿；②无明确的过敏史和紫癜、腹痛黑便、关节疼痛病史，临床无特征性的皮肤改变。因此可排除。

（3）糖尿病肾病：根据：①无糖尿病病史；②肾活检病理无特征性的糖尿病肾病表现。因此可排除。

（4）肾淀粉样变性：根据：①患儿11岁，与肾淀粉样变性多发于老年人不符；②无全身多器官受累表现，且无慢性感染、结核、肿瘤病史；③肾活检病理无特征性淀粉样物质在肾脏沉积。因此可排除。

（5）骨髓瘤肾病：根据：①患儿11岁，与多发于老年人不符；②无多发性骨髓瘤表现，如骨痛、贫血、异常血清蛋白M 带等，该患者无上述症状和体征，故可排除。

（6）乙型肝炎病毒相关性肾炎：根据：①有颜面眼睑下肢水肿；②有蛋白尿和血尿阳性；③无乙型病毒肝炎病史。故可排除。

初步诊断：肾病综合征

慢性肾小球肾炎，中度系膜增生性肾小球肾炎

（四）诊治情况及最后诊断

入院后的诊治情况

1﹒诊疗计划

（1）二级护理、低盐低脂正常蛋白饮食。

（2）三大常规、尿蛋白定量。

（3）血液相关指标检查：血沉、肝肾功能、补体C3、自身抗体。

（4）对症处理，明确无禁忌证后开始糖皮质激素治疗。

2﹒诊治情况

给予糖皮质激素治疗，并辅以利尿、抗炎、抗凝、改善肾脏微循环等治疗后，患儿尿量逐渐增多，颜面和下肢水肿逐渐消退。治疗14天时复查尿常规蛋白（1 ＋），尿蛋白定量350mg／24h，血脂恢复正常，血白蛋白升高到32g／L，治疗效果良好。拟出院，门诊随访。

最后诊断：肾病综合征

慢性肾小球肾炎，中度系膜增生性肾小球肾炎。

三、讨论小结

1﹒讨论了一例肾病综合征的病例，在诊断上首先确定是否肾病综合征，需要满足三高一低，尤其是大量蛋白尿和低白蛋白血症是必须的。

2﹒肾病综合征诊断的第二步是确定病因，确定病因须充分应用病史、体检及实验诊断的资料。分析常见的原发性和继发性肾小球疾病引起的肾病综合征，最后确诊为原发性肾小球疾病中的慢性肾小球肾炎。

3﹒肾病综合征诊断的第三步是确定肾脏疾病的病理诊断，在入院后肾活检提示中度系膜增生性肾小球肾炎（彩图4‐1）。

图4‐1 中度系膜增生性肾小球肾炎 PAS 染色×400

来源：《临床实习指导与病例辨析系列.内科学分册》
作者：刘 刚 毛 青 周向东
参编：刘刚 陈虹 姬军生 向国春 熊玮
页码：243-244
出版：人民卫生出版社