患者，男性，45岁。

主诉：头晕、水肿1个月余。

现病史：患者于入院前1个月无诱因出现头晕、眼睑及双下肢水肿、乏力，双下肢呈指凹性。无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻；无肉眼血尿、尿频、尿急及尿痛等症状。症状进行性加重，来我院门诊测血压150／90mmHg，2009年4月10日查血生化：总蛋白55.4g／L，血清白蛋白35.6g／L，尿素7.28mmol／L，肌酐83.7μmol／L，尿蛋白定量测定4.04g／24h。诊断为“肾病综合征”，给予厄贝沙坦150mg，1次／天；普伐他汀20mg，2次／天；金水宝胶囊0.99g，3次／天等综合性治疗。现仍有水肿。复查尿常规：蛋白＋＋＋。为进一步诊治入院。患者发病以来，精神状态良好，无发热、口腔溃疡、关节痛，无尿频、尿急、尿痛，夜尿无增多，体重无变化，大便正常。

体格检查：血压140／90mmHg。肾病面容，咽部黏膜正常，扁桃体无肿大。双侧肺未闻及干、湿性啰音，心率80次／分，律齐。腹平坦，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度指凹性水肿。

辅助检查：血常规：血红蛋白测定130.0g／L，红细胞计数4.26 ×10 12／L，白细胞计数8.07 ×10 9／L，中性粒细胞0.720，血小板计数322 ×10 9／L，C 反应蛋白测定1.6mg／dl。尿蛋白定量测定4.04g／L；血生化：丙氨酸氨基转移酶9.7U／L，天冬氨酸氨基转移酶15.6U／L，总蛋白55.4g／L，血清白蛋白35.6g／L，碱性磷酸酶60.7U／L，γ‐谷氨酰基转移酶25.4U／L，葡萄糖4.82mmol／L，尿素7.28mmol／L，肌酐83.7μmol／L，血清尿酸417.4μmol／L，总胆固醇9.85mmol／L，甘油三酯0.89mmol／L，钙离子2.28mmol／L，无机磷1.24mmol／L，镁离子0.75mmol／L，钾离子4.68mmol／L，钠离子140.8mmol／L，氯化物105.8mmol／L，二氧化碳24.6mmol／L。肺部CT 检查，双肺野可见弥漫分布的大片状，小片状及斑片状磨玻璃影，密度较高，边界模糊。双肺改变，考虑感染性病变。行支气管灌洗检查，化验气管所吸物结果：普通细菌培养＋鉴定＋药敏提示有草绿色链球菌、奈瑟菌属感染。

2009年5月19日肾病理：光镜所见：PAS 染色：2条皮质肾组织，7个完整肾小球，肾小球体积稍大。全片未见肾小球全球硬化、节段硬化，未见球囊粘连及新月体。肾小球见节段、轻度系膜细胞增殖及系膜基质增多，毛细血管袢开放良好。包曼囊壁节段增厚及分层。肾小管小灶状萎缩，肾小管上皮细胞空泡变性，见少量蛋白管型，间质小灶状纤维化，伴少量炎细胞浸润，炎细胞以淋巴／单核细胞为主。小叶间动脉内膜增厚，细小动脉壁轻度增厚，可见玻璃样变。PAM、Masson 染色：上皮下。系膜区见少量嗜复红物质沉积，肾小球基底膜轻度增厚、可见少量双轨，未见钉突。免疫荧光：IgG（＋）、C3（＋＋）、C1q（＋）沿毛细血管袢颗粒样沉积，IgA、IgM、C4、Fib 均阴性。病理诊断：膜性肾病（Ⅱ期），继发可能性大。

初步诊断：①肾病综合征；②高血压病2 级。

治疗与转归

入院后给予低盐低蛋白饮食、护肾、活血化瘀，完善各项检查后于2009年5月13日行B 超引导下肾脏穿刺活检，病理结果为膜性肾病（Ⅱ期），继发可能性大。肺部CT 检查，提示双肺野可见弥漫分布的大片状，小片状及斑片状磨玻璃影，密度较高，边界模糊。双肺改变，考虑感染性病变。转呼吸科后给予盐酸头孢替安、盐酸莫西沙星抗感染治疗一周不佳，后改为哌拉西林舒巴坦抗感染。抗炎治疗2周后，复查肺部CT 多灶性炎症影，较前未见明显吸收。两次CT 引导下经皮肺穿刺活检结果：结外边缘带B 细胞淋巴瘤。病理意见：非霍奇金淋巴瘤，形态学高度怀疑小B 细胞类淋巴瘤。2009年6月26日行骨穿及骨髓活检，符合小B 细胞淋巴瘤，CD20 阳性，CD3 阴性，CD43 阴性，BCL2 阳性，cyclinD1 阴性，CD5 阴性。

最后诊断：①结外边缘带B 细胞淋巴瘤；②肾病综合征；③高血压病2 级。

讨论

随着肾活检在我国广泛开展，膜性肾病（MN）是较以往明显增多，诊断原发疾病的前提必须排除继发性疾病，但往往临床并不能发现诸多继发因素，病程前期表现不明显，甚至在治疗过程中才发现继发病因。此患者临床表现为肾病综合征，同时伴肺部感染。根据病理存在不典型性膜性肾病，除有膜性肾病本身病理外，还有不同程度的系膜细胞和系膜基质增生，免疫荧光提示C1q（＋）沿毛细血管袢颗粒样沉积，常见膜性肾病继发因素多考虑狼疮性肾炎或乙肝、丙肝病毒相关性肾炎、肿瘤，但结合临床、血清免疫学、血清HBV 抗原检测和肾切片免疫组化技术检测均不支持。肺部感染根据痰培养多次调整抗生素治疗效果不佳，后转呼吸科、血液科先后两次肺活检及骨穿后，经多次院外诊结果为结外边缘带B细胞淋巴瘤（MALT Ⅳ期B），间断行CHOP 标准3次化疗后复查尿常规：蛋白100mg／dl，24小时尿蛋白定量1.2g／L，肾病也随之好转。其诊断时间长达3月余，与初始入院诊断大相径庭。提示对于膜性肾病应多方面排查，以免漏诊误诊。

（董燕）

【丁香视野】淋巴瘤相关性肾病

淋巴瘤相关性肾病屡见报道，淋巴瘤按病理分为霍奇金病（Hodgkin disease）和非霍奇金淋巴瘤（non‐Hodgkin lymphoma）两大类。霍奇金病的肾脏病理改变最多见为微小病变（42%）及肾淀粉样变（37%）［1］，也可为膜性肾病及膜增殖性肾小球肾炎，非霍奇金淋巴瘤的肾脏病理改变最多见为膜增殖性肾小球肾炎（25%）［1］，也可表现为膜性肾病。2001年WHO 将非霍奇金淋巴瘤进行分类［2］见表46‐1。

表46‐1 常见B 细胞淋巴瘤总结

续表

其中结外边缘带B 细胞淋巴瘤是非常少见的，表现为肺部原发肺淋巴瘤更为少见，约占结外淋巴瘤的1.1%，最常见的病理类型为MALT 淋巴瘤。大部分患者无症状，常在胸部体检时发现，常见的症状包括咳嗽、气短、胸痛和咯血。X 线片上表现为结节或肿块，大部分病例为单发，5%～10%的患者为多发肿块。肺原发MALT 淋巴瘤通常在手术后才能得到明确的病理诊断。

淋巴瘤合并肾脏损伤应高度重视，因淋巴瘤的临床表现多样，其肾损伤方式也多样化，无论瘤细胞直接浸润、免疫相关损伤，或是治疗过程由于代谢物质沉积导致肾脏损伤，其早期诊断，早期干预是必不可少的，针对原发病积极控制对改善相关预后至关重要。

参考文献

［1］周德福，刘玉春.淋巴瘤肾损害.＼＼王海燕.肾脏病学.第3版.北京：人民卫生出版社，2008：1605 .

［2］Jaffe E，Harris N，Stein H，et al .WHO classification of tumors：pathology and genetics of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues .Lyons，France：I ARC Press；2001：1‐304 .

（董燕 杜新）

来源：《内科疑难病例.泌尿分册》
作者：杜新 齐卡
参编：陈光磊 余鹏程 徐德宇 毕礼明 刘伟
页码：455-459
出版：人民卫生出版社