【病例资料】

患者女性，29岁。

主诉：体外冲击波碎石（ESWL）碎石治疗1周后出现发热3个月。

现病史：3个月前无明显诱因出现上腹隐痛，在当地医院B超检查发现右肾结石伴右肾积水，给予碎石治疗。1周后出现发热，最高达39℃，以下午为重，伴盗汗，全身酸痛，无畏寒及胸痛等不适，轻微活动后喘息，偶尔轻咳，无痰。胸片示右肺中下炎性影，复查B超见右肾积水较前减轻，未见结石。尿常规正常，结核杆菌抗体试验阳性。诊断为结核性胸膜炎，给予三联抗结核治疗，仍有发热，最高达40℃，为进一步诊治来我院就诊，以“发热待查，肺炎并胸水”收入院。

【体格检查】

一般检查：体温：38.4℃，脉搏：68次/分，血压：100/50mmHg，呼吸：21次/分。

专科检查：胸廓对称，呼吸活动度减弱，左肩胛下角线第9肋以下叩诊呈浊音，左下肺呼吸音明显减弱，右下肺呼吸音消失，双肺未闻干湿啰音及哮鸣音。心脏各瓣膜听诊区无病理性杂音，律齐。腹平软无压痛，肝、脾不大。双肾区无明显压痛及叩击痛。右颈部及肘部可触及大小分别为3cm×2cm、4cm×3cm的结节，质硬，表面光滑，边界清楚，有明显压痛，其余全身浅表淋巴结无明显肿大。

【辅助检查】

实验室检查：血常规：WBC：10.1×109/L，Hb：91g/L，RBC：4.05×1012/L。尿常规未见异常。血生化全套正常。血结核杆菌抗体阴性，痰、尿沉渣未找到抗酸杆菌，中段尿培养阴性。免疫全套阴性（ANA、抗Sm、抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗Sci-70、抗Jo-1、抗rRNP、抗D’E、抗DM-53、抗RA-54，CRP 160、ASO 354、RF 20）。

影像学检查：

胸部正侧位片：右下肺实变影。

腹部B超：右肾中部异常回声区，双肾积水。

胸部CT：右肺中叶、下叶和左肺下叶感染性病变，右侧胸膜增厚。

KUB+IVU：双肾及右输尿管上中段积水。

肾CT平扫+增强：右肾中极实质内楔形病变影，双肾积水，肾门平面以下腔静脉周围软组织增厚，考虑炎性病变。

骨髓穿刺：为感染骨髓象。

肘部结节活检：病理报告为结节性脂膜炎并血管炎。

【初步诊断】

结节性脂膜炎

【治疗经过】

1. 泼尼松片30mg，口服，1次/日。

2. 对症治疗。

3. 病情逐渐好转，1个月后出院。3个月后复查，胸片显示阴影及右肾中极实质内楔形影均消失。右颈部结节缩小变软。呼吸正常，肝、肾功能正常。

【讨论内容】

文献综述：结节性脂膜炎，又称复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis），最早由Weber及Christian描述，故又称Weber-Christian病。结节性脂膜炎少见，好发于中青年女性。主要病理改变为脂肪组织无菌性坏死及液化，可反复发作。病因及发病机制尚不明确，可能是一种多因性脂肪组织坏死，与自身免疫及变态反应有关，临床有皮肤型和系统型两种类型，皮肤型的临床特点是起病较急，反复发热，发热数日后或数月后，出现皮下结节；系统性是在皮肤型的基础上，全身各主要脏器均可受损，内脏脂肪组织如腹膜、肠系膜、胰、肾周和盆腔的脂肪组织受累时，可有明显的腹部症状，如腹痛、恶心、呕吐及腹膜刺激征等。肾上腺皮质激素治疗效果明显。

结节性脂膜炎全身各主要脏器均可受累。以肺和肾损害为首发症状的报道少见，易误诊。沈志浩报道2例结节性脂膜炎伴骨髓增生异常综合征，有报道结节性脂膜炎伴血液系统受损高达66%，本例患者为感染骨髓象。梁氏报道1例

个月婴儿结节性脂膜炎，抗炎治疗无效，经皮下结节活检证实后，以泼尼松治愈。周晓慧报道1例结节性脂膜炎伴远端肾小管酸中毒，患者间歇性发热一年，体温最高达39.3℃，渐出现酸中毒的临床表现，经激素及对症处理好转出院。周风秋报道1例4岁结节性脂膜炎女性患儿，该患儿发病后3个月才就医，入院时除皮肤损害外，还有多脏器损害，经积极抢救无效于入院后20天死亡，可见本病早期诊断及时治疗极为重要。段氏报道1例乙型肝炎并发结节性脂膜炎，因诊治及时，病情得到控制。结节性脂膜炎虽多发于女性，男性亦可发病，刘军连报道1例男性结节性脂膜炎，间歇性反复发作2年，经激素及对症处理病情好转。结节性脂膜炎并发其他内脏损害的预后，取决于早期诊断。韩学忠报道一例结节性脂膜炎，并发肾损害致急性肾衰竭而死亡。

结节性脂膜炎的病理变化：脂肪组织的变性、坏死、液化，早期有炎性细胞及组织细胞浸润；中期有大量各种组织细胞浸润，大量组织细胞吞噬脂肪细胞而形成泡沫细胞；晚期主要为淋巴细胞和浆细胞浸润，成纤维细胞增生最终纤维化，如为内脏脂肪病变，临床表现为压迫症状，如本例患者表现的双肾积水就可能是腹膜后脂肪病变所致，因CT示肾门平面以下腔静脉周围软组织增厚，且皮质激素治疗双肾积水缓解。本病易于其他急腹症混淆，Rockoff报道1例肾周脂膜炎致急性腹痛而就医。本例患者虽无急性腹痛病史，但患者有腹部隐痛、腰部酸胀，考虑腹膜后脂膜炎致肾盂积水所引起。患者尿常规无异常。右肾中极实质内楔形病变，因病理显示脂膜炎并发有小血管炎，故考虑为肾小血管病变所致。目前还未见有类似报道，应注意与其他肾占位病变鉴别。

【专家点评】

诊断问题：

1. 本病例基本特点 本病属于罕见病例，术前正确的诊断较为困难。患者未获得正确的诊断，就在于对此病的认识不足。近年来大多数学者倾向于本病可能并非一种独特的疾病，而是多种病因的一种表现。因此，在诊断时应十分慎重，必要时需行一系列生化免疫检查排除如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎等疾病。本例在行免疫检查后进行结节活检，最终确诊。

2. 鉴别诊断难点 本病具有多样性和复杂性的特点，应注意检查皮下结节和斑块，同时注意疾病的全身表现，尽量使基础疾病不漏诊。对可疑病例应及早做活检以明确诊断，此外，应在诊断前半个月停用激素，以提高活检阳性率。

治疗问题：

本病尚无特效疗法。去除诱因对大多数皮肤型患者有效，急性期可使用糖皮质激素，有明显效果，在初始可用较大剂量，症状控制后缓慢减量，可加用非甾体抗炎药、氯喹、雷公藤等；对内脏受累严重和糖皮质激素治疗效果不佳者，加用免疫抑制剂。

参 考 文 献

1. 刘天民.脂膜炎.见：张季平.临床内科学.天津：天津科学技术出版社，1999

2. Katz ME，Heiken JP，Glazer HS，et al. Intraabdominal panniculitis：clinical，radiographic，and CT features. AJR Am J Roentgenol，1985，145（2）：293-296

3. 潘云龙，陈艺坛.以肺损害为首发证表现的结节性脂膜炎一例.临床肺科杂志，2005，10（1）：46

4. 沈志浩，张晓群.骨髓增生异常综合征伴复发性结节性非化脓性脂膜炎2例. 新医学，2004，35（9）：566-577

. 梁光荣，张克军.婴儿Weber-Christian综合征1例.山西医科大学学报，2001，32（6）：575-576

. 周晓慧，周青波，智淑清，等.复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎并远端肾小管酸中毒一例.中华肾脏病杂志，1996，12（4）：256

. 周凤秋，江友章.小儿结节性发热性非化脓性脂膜炎并多脏器损害1例.临床荟萃，2005，20（4）：192

. 段争跃，杨先旭，凌俊.乙型肝炎并发结节性发热性非化脓性脂膜炎1例报告. 中国热带医学，2005，5（5）：1065

. 刘军连，杨新利，张建忠，等.结节性发热性非化脓性脂膜炎1例. 中国皮肤性病学杂志，2004，18（6）：367

0. 韩学忠，赵洪军，徐梅，等.结节性发热性非化脓性脂膜炎合并急性肾衰一例报告.中华肾脏病杂志，1996，12（2）：100

1. Rockoff SD，Vitenson JH，Irwin RJ Jr.Perinepheric panniculitis.J Urol，1993，150（1）：167-170

来源：《泌尿外科疑难病例讨论精选》
作者：那彦群 陈 山
参编：周利群 王建业 王晓峰 李汉忠 万奔
页码：231-233
出版：人民卫生出版社