噻莱西哌治疗PAH-CTD效果如何?
结缔组织病(CTD)包括一系列异质性疾病,如系统性硬化症(SSc)和系统性红斑狼疮(SLE)。肺动脉高压(PAH)是CTD的严重并发症。最近的数据表明,结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH-CTD)患者可能对结合PAH治疗的方案应答良好,但缺少这方面报告。2017年8月,发表在《Eur Respir J》的一项由爱尔兰、美国、英国、瑞士等国进行的研究,考察了噻莱西哌治疗PAH-CTD的效果。
与其他病因相比,PAH-CTD患者预后差。潜在的CTD会影响治疗应答和结局。研究人员对GRIPHON研究PAH-CTD亚组进行了描述,并对噻莱西哌的治疗结果进行评价。在334名PAH-CTD患者中,170名的PAH与SSc相关(PAH-SSc),82名与SLE相关(PAH-SLE),82名与混合CTD/其他CTD相关。使用Cox比例风险模型计算发病率/死亡率的主要复合终点、风险比(HR)和95%CI。与总体GRIPHON人群相比,CTD亚组女性年龄稍大、据确诊的时间较短。PAH-SSc患者在基线时似乎损伤更严重,并且病程发展更重。观察到PAH-SLE患者却相反。噻莱西哌将PAH-CTD患者合并症发病率/死亡率的风险降低了41%(HR 0.59;95%CI,0.41~0.85)。无论基线PAH治疗或CTD亚型如何,治疗效果是一致的(相互作用分别为p=0.87和0.89)。不良事件主要是前列环素相关、噻莱西哌治疗已知的事件。GRIPHON研究对PAH-CTD患者特征进行综合描述。噻莱西哌可延迟PAH进展,并在PAH-CTD患者中耐受性良好,包括PAH-SSc和PAH-SLE患者。
(选题审校:徐晓涵 编辑:石岩)
(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)
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