（1）病历介绍

：患者，男，21岁，主因左膝部疼痛半年，门诊收入院。患者于半年前无明显诱因出现左膝部疼痛，疼痛于活动时出现，休息时消失，未做特殊处理。于两周前检查后发现左股骨远端病变。

入院查体：左膝部无明显肿胀，局部皮肤颜色正常，无静脉曲张。无压痛，未扪及明显包块。左膝关节屈曲活动痛性受限。左膝屈80°，伸0°。

影像学检查：X 线显示左股骨远端内侧髁可见偏心性溶骨性破坏，基质均匀，边界清楚，骨皮质变薄，无骨膜反应，无软组织包块（图7‐1）。CT 显示左股骨远端内侧髁可见不规则溶骨性破坏，基质均匀，病灶内无钙化影，边界清楚，可见骨皮质破坏，无骨膜反应，无软组织包块（图7‐2）。

常规化验检查正常。

术前行病变穿刺活检，病理报告为含有多核巨细胞的病变，部分为实性结构，部分为囊壁样结构，多核巨细胞分布不均，数量中等，单核细胞梭形或类圆形，胞质较空，核圆形，并见软骨样基质成分。少量反应性新生骨。考虑为软骨母细胞瘤。

完善术前准备后，在联合麻醉下行左股骨远端病灶刮除、骨水泥填充、钢板螺钉内固定术。麻醉成功后平卧位，常规碘酒、酒精消毒、铺巾，上台上气囊止血带。股骨下内侧切口，切开皮肤、皮下、深筋膜。梭形切除活检道。从股内侧肌后缘显露股骨下及内髁，开窗，刮除病变组织，扩大窗口，彻底刮除肿瘤。最后用磨钻打磨，仅残存菲薄骨壳，髁间窝有骨缺损，蒸馏水反复冲洗，最后再用高压脉冲冲洗器冲洗，氩气刀烧灼。彻底止血，反复冲洗后，空腔填充骨水泥，钢板固定。再次冲洗伤口，止血后，放引流管一根，关闭伤口，加压包扎。

术后病理为软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿。

（2）专家分析

：软骨母细胞瘤于1931年由Codman 首先描述，1942年由Jaf e 和Lichten stein 正式命名。发病率低，占良性骨肿瘤的1%～2%。好发于青少年。好发部位为骨骺（二次骨化中心）。

图7‐1 X 线片示股骨下端内髁破坏

图7‐2 CT 片

临床特点：疼痛为首发症状，可伴有关节肿胀，有病灶相邻关节的活动受限。部分病例首先诊断为关节炎、结核等。

影像学特点：X 线典型表现为偏心、膨胀、边缘硬化、有钙化点。

病理特点：肉眼可见褐色组织，有沙砾感。镜下可见成软骨细胞和软骨基质，典型特征为“格子样钙化”。有巨噬细胞，需要和骨巨细胞瘤鉴别。

（3）诊断要点

：遵循临床、影像、病理三结合的原则。

临床：从年龄、发病部位、症状、体征，此患者都符合。

影像学：X 线平片、CT、MRI 等检查，可见病灶位于长骨骨端，偏心，膨胀，但无钙化。无软组织包块。CT 有强化，符合软骨母细胞瘤。

（4）治疗原则

：根据Enneking分期，将软骨母细胞瘤分为静止期（1 期）、活跃期（2 期）、侵袭期（3 期）。手术切除的边界根据骨与软组织外科切除原则分为囊内切除、边缘切除、广泛切除和根治性切除。

软骨母细胞瘤首选囊内切除。囊内切除方法为开大窗后先刮除肿瘤，再用磨钻去除硬化骨，没有硬化骨处至少去除0.5cm正常骨松质，并用大量生理盐水或蒸馏水冲洗。

囊内切除复发率为5%。

（5）随诊结果

：患者术后未见明显并发症，术后3周部分负重，术后3个月弃拐杖行走，活动度正常。现术后两年，无复发。

（6）经验教训

炎性反应：软骨母细胞瘤有1／3 的患者有病灶所在关节的肿胀，往往被误诊为关节炎。影像学上见到骨骺破坏以外，还可见周围软组织水肿，往往被误认为软组织包块，而诊断为恶性肿瘤。Sigeki Yamamur 等通过MRI 发现软骨母细胞瘤均有炎性反应，表现在骨髓和软组织水肿，有骨膜反应和滑膜炎，手术切除病灶后炎性反应随之消退，若病灶复发，则又复出现，从而用MRI 可以检测肿瘤复发。

骨骺损伤：骨骺损伤是软骨母细胞瘤治疗中多被提及的问题。出现发育畸形的主要原因是肿瘤本身膨胀导致的骨畸形，而非肿瘤对骺板的破坏。手术中开窗只要不过多损伤骺板，就不会造成新的畸形。

复发：软骨母细胞瘤刮除植骨复发率为10%～35%。复发的主要因素有：①年龄：年龄小，骨骺未闭合，术中为减少骺板损伤，刮除范围小，是造成复发的因素；②部位：股骨上端和骨盆复发率高，因为该部位解剖复杂，显露困难，复发率较高；③复发病例：多次手术后，外科边界不清，复发率高；④病理：合并动脉瘤样骨囊肿复发率高。

本例患者由于X 线和病理表现侵袭性强，属于Enneking 分期3 期，所以手术选择刮除，骨水泥填充。

转移：软骨母细胞瘤肺转移罕见。转移病灶和原发灶组织学形态一样。

（鱼 锋）

参考文献

1.Codman EA.Epiphyseal chondromatous giant cel tumors of the upper end of the humerus.Surg Gynec and Ob stet，1931，52：543‐548

2.Jaf e HL，Lichtenstein L.Benign chondroblastoma of bone：A reinterpretation of the so‐cal ed calcifying or chon dromatous giant cel tumor.Am J Pathol，1942，18：964‐991

3.Dahlin DC，IvinsJC.Benign chondroblastoma：A study of 125 cases.Cancer，1972，30：401‐413

4.Springfield DS，Capanna R，GherlinzoniF.Chondroblastoma：A review of seventy cases.J Bone and Joint Surg，1985，67：748‐755

5.Enneking WF.A system of staging musculoskeletal neoplasms.Clin Orthop，1986，204：9‐204

6.Ramappa AJ，Lee F Y，Tang P.Chondroblastoma of bone.J Bone and Joint Surg，2008，2：1140‐1145

7.Mayo‐Smith W，Rosenbenberg AE，Khurana JS.Chondroblastoma of the rib.Clin Orthop and Related Research Number，1990，251：230‐234

8.Yamamura S，Keiji Sato，Hideshi Sugiura.Inflammatory reaction in chondroblastoma.Skeletal Radiol，1996，25：371‐376

9.Nirmala A，Praful B，Dhananjay A.Benign metastasizing chondroblastoma.Cancer，1998，82：675‐678

来源：《骨肿瘤》
作者：牛晓辉 郝林
参编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码：35
出版：人民卫生出版社