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延长艾森门格综合征患者生存期 这种治疗值得一试

来源:    时间:2018年05月14日    点击数:    5星

艾森门格综合征(ES)是先心病成年患者一种严重形式的肺动脉高压,具有较差的预后。2017年8月,发表在《Heart》的一项由澳大利亚和新西兰科学家进行的综述,考察了肺血管扩张治疗(AT)与ES患者更长生存期的相关性。

目的:研究人员旨在理解与ES生存期相关的因素,尤其评估晚期肺血管扩张治疗(AT)的潜在获益。

方法:从2004年1月,当ES患者普遍AT可及时,研究人员跟踪了来自澳大利亚和新西兰12个成年先心病中心的253例ES成年患者。收集了人口统计学、医学和结局数据,并进行了前瞻性和回顾性分析。

结果:纳入的ES患者主要为女性(60%)、31岁(SD,12)。ES确诊时,64%的患者WHO功能级别≥3。最常见的潜在病变为室间隔缺损(33%),其中21%具有复杂解剖学。中期随访9.1年,多数患者(72%)至少开具了1个AT(49%为单药),多数为波生坦(66%,168人)。AT平均治疗时间为6(SD,3.6)年。AT治疗者就诊时功能受损更严重(WHO功能级别≥3:69% vs 51%,P=0.007),更可能处方抗凝药(47% vs 27%,P=0.003)。AT治疗者死亡/移植风险为4.8%,AT未暴露者为8.4%。多变量分析显示,AT暴露与更长的生存期独立相关(生存期风险比[HR],2.27;95%置信区间[CI],1.49~3.45;P<0.001)。就诊时WHO功能级别≥3与较差预后相关(死亡率HR,1.82;95% CI,1.19~2.78;P=0.006)。

结论:AT治疗与ES患者更长生存期独立相关,即使患者在治疗前病情相对较重。

(选题审校:XXX 编辑:王淳)

(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)

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