010-84476011
环球医学>> 临床用药>> 肿瘤>>正文内容
肿瘤

罕见的2例原发性尿道恶性黑色素瘤

来源:环球医学编译    时间:2019年04月23日    点击数:    5星

泌尿生殖系统的黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤。迄今为止,仅报道了大约200例泌尿系恶性黑色素瘤,其中包括不到1%的阴茎恶性黑色素瘤和0.2%的女性尿道恶性黑色素瘤。由于罕见,泌尿系恶性黑色素瘤没有标准治疗方案。根治性切除手术是最初的治疗选择,其次是辅助化疗或免疫疗法。2019年3月,《Indian Journal of Surgical Oncology》上的一篇病例报告,分别展示了一例男性阴茎头和尿道恶性黑色素瘤和一例女性复发性尿道恶性黑色素瘤病例。

病例总结

第一例患者为一名59岁男性,因阴茎龟头异常生长,排尿困难长达6个月,前来就诊。局部检查发现一种真菌样生长,从阴茎龟头的腹侧延伸到舟状窝。龟头有多处蓝黑色黄斑性病变,包皮及阴茎干皮肤有黑色结节。临床上,无局部淋巴结肿大。膀胱镜检查显示,一个黑色色素沉着病灶从舟状窝向尿道近端延伸2厘米。穿刺活检证实为恶性黑色素瘤。全身磁共振扫描未见远处转移。SPECT和淋巴成像显示三个活动性左侧腹股沟淋巴结。全阴茎切除和左侧前哨淋巴结活检。冰冻切片组织学显示,三处腹股沟浅淋巴结均为阴性,未行进一步的腹股沟淋巴结清扫。病理报告证实为恶性黑色素瘤。

第二位患者为一名64岁女性,表现为无痛性血尿和小便困难。1年前有尿道病变切除活检史,报道为恶性黑色素瘤。PET-CT示FDG avid双侧腹股沟管。她接受了根治性膀胱切除术,进行了回肠导管和双侧盆腔淋巴结清扫。病理报告为恶性黑色素瘤,HMB-45免疫组化阳性。她计划接受干扰素治疗。

病例讨论

1859年,Muchison报道了第一例阴茎恶性黑色素瘤,1871年Tirell报道了第一例尿道黑色素瘤。

女性尿道恶性黑色素瘤,最早由Reed于1896年报道。这种疾病女性发病率是男性的3倍。其在50~70岁年龄组发病率最高。阴茎恶性黑色素瘤占原发性阴茎恶性病变比例不到1%,占男性恶性黑色素瘤比例不到0.2%。女性中,其发生率占恶性黑色素瘤的0.2%,占女性尿道恶性肿瘤的4%。阴茎恶性黑色素瘤最常见的部位是龟头(55%),其次是包皮(28%)、阴茎干(9%)和尿道口(8%)。

尿道黑色素瘤,最常见的受累部位依次为脐窝(73%)、前列腺尿道(11%)、球根尿道(8%)和阴茎尿道(8%)。在女性中,最常见的发生部位是远端尿道或尿道口。

黑色素瘤起源于神经外胚层,是黑色素细胞恶性转化的产物。黑色素瘤分为粘膜型和皮肤型。尿道黑色素瘤的表现可能是尿道肿块、排尿困难、梗阻性排尿、尿不尽;还有转移性疾病引起的症状,表现为蓝黑色或红褐色色素丘疹、斑块、真菌生长或溃疡。由于远处转移风险高,早期诊断和早期治疗非常重要。

通常通过组织病理学检查确诊。黑色素瘤更特异的标志物是Melan A/ mat -1、HMB 45和S100a蛋白,而黑色素瘤的cKit基因突变正在研究中。其他部位黑色素瘤的预后因素,如浸润深度(Clark分期)和肿瘤厚度(Breslow分级),并不适用于经验非常有限的阴茎和尿道病变。

一些作者报道,皮肤镜检查有助于区分非黑色素细胞性病变与黑色素细胞性病变,而且可以在确定黑色素细胞病灶是良性还是恶性中发挥作用,但迄今为止其潜在作用有限,因为缺乏尿道黑色素瘤皮肤镜检查特点的证据。

一般男性尿道恶性黑色素瘤的常用分期是基于Bracken等人开发的系统,I期病变局限于阴茎,II期表现为局部淋巴结肿大,III期表现为弥散性疾病,而在女性中,适用的是Chung指数。

泌尿生殖系统黑色素瘤的最佳治疗方法,尚不清楚。以外科手术为主,但争议在于局部疾病的手术范围。前哨淋巴结活检是一种高度准确的淋巴结分期方法,在淋巴结活检中起着重要作用。

一些研究者推荐一种激进的手术方法,包括阴茎全切除和根治性腹股沟淋巴结、髂淋巴结和闭孔淋巴结清扫。然而,Stillwell等人推荐,对于厚度小于1.5毫米且腹股沟淋巴结不可触摸的病变,进行局部切除或病变边缘3~5厘米的远端部分阴茎切除术;对于病变厚度大于1.5毫米或腹股沟淋巴可触摸时,进行预防性腹股沟浅表淋巴清扫术。

对于III期病变,部分或全部阴茎切除术是为了控制局部并发症,如出血、感染、尿道阻塞。局部淋巴结清扫术仅推荐用于缓解大规模淋巴结病变的并发症。

女性尿道恶性黑色素瘤的治疗方法有多种,包括局部切除、尿道切除、腹股沟淋巴结清扫和尿道切除、阴道切除和迷走神经切除,甚至盆腔切除。由于缺乏有效的全身化疗,黑色素瘤患者的预后较差。达卡巴嗪、卡莫司汀、顺铂、他莫西芬6周期联合化疗效果最佳。报告的总体反应率约为45%,完全反应率为12~14%。

综上所述,在适当的安全范围内,局部切除或部分阴茎切除可有效控制I期和II期阴茎黑色素瘤。女性尿道恶性黑色素瘤则需要广泛的手术切除。全身PET-CT扫描和前哨淋巴结活检SPECT在恶性黑色素瘤管理中发挥着重要作用。没有可触及淋巴结的病人的治疗是有争议的。

由于缺乏标准的治疗指南,很难得出明确的结论。虽然已经有200例泌尿生殖系恶性黑色素瘤的报道,但研究者的经验是,每例患者都需要根据患者的表现、临床分期和一般情况对病情进行评估,以及对治疗方案进行调整。因此,在缺乏标准治疗指南的情况下,该病例报告可以为相似的患者提供指导。

英文链接:https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs13193-018-0862-3

(选题审校:林巧楠 编辑:贾朝娟)

(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)

评价此内容
 我要打分

现在注册

联系我们

最新会议

    [err:标签'新首页会议列表标签'查询数据库时出现异常。有关错误的完整说明,请到后台日志管理中查看“异常记录”]