囊性纤维化（CF）是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。2021年5月，美国学者发表在《Pediatr Pulmonol》的一项研究，对住院患者CF加重期间抢救性口服糖皮质激素治疗进行评价。

CF中急性肺恶化（APE）的特征为细菌定植、中性粒细胞聚集和炎症引起的肺部症状增加。抗生素、气道清除和营养是治疗基石。然而，当患者未能改善时，会将糖皮质激素添加至治疗中。

研究者回顾性检测了2013~2017年儿童医院中CF APE治疗期间经过至少1周的住院治疗但没有预期临床改善后挽救性糖皮质激素的使用情况。

总共研究了53名患者的106次就诊，患者年龄为6~20岁，具有基线、入院时、中间点和出院时的FEV1占预测值百分比（FEV1pp）数据，住院时间至少12天。与非糖皮质激素相比，就诊时使用糖皮质激素治疗在FEV1pp中间点百分比自入院的改变上具有很少的改善（4.9±11.3 vs 20.1±24.6；P<0.001）。未能发生预期改善是使用糖皮质激素的原因。出院时，平均FEV1pp无差异（P=0.76）。等到第2周结束时才使用糖皮质激素治疗的延迟，会增加总住院日（LOS）。也评估了倾向匹配，比较了无FEV1pp中间点改善的患者的结局。入院或出院时FEV1pp无组间差异。同样，随访就诊或直到下一次APE时的FEV1pp无差异。包括性别、基因型、真菌定植、吸入性抗生素等的相关性的二次分析无显著性。

这些数据表明，APE期间挽救性使用糖皮质激素不会对CF APE治疗期间重要结局测量指标产生可预测性的影响。

（选题审校：徐晓涵 编辑：丁好奇）
（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

参考资料：
Pediatr Pulmonol. 2021 May;56(5):891-900.
Evaluation of rescue oral glucocorticoid therapy during inpatient cystic fibrosis exacerbations
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33289316/