过敏性紫癜（allergic purpura）又称，Schönlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。…

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及…

人体血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体将通过一系列生理性反应使出血停止，此即止血。止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应。因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后…

脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢）是一种综合征，临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生；脾切除后症状缓解。

本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。

为造血干细胞克隆性疾病，约50％～70％患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。

本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90％～95％患者都可发现JAK2V617F基因突变。中老年发病，男性多见。起病隐匿，偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多…

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑，本周蛋白随尿液排出；常伴有贫血，…

淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

慢性髓细胞白血病（chronic myelocytic leukemia，CML），又称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在…

AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑…

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病，约80…

白细胞减少（1eukopenia）指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0³109/L。外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0³109/L时，在儿童≥10岁低于1.8³109/L或<10岁低于1.5³109/L时，称为中性粒细胞减少（neutropenia…

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血…

溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，…

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA。根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同，AIHA分为温抗体型和冷抗体型两种。

血红蛋白是一种由血红素和珠蛋白组成的结合蛋白。珠蛋白有两种肽链，一种是α链，由141个氨基酸残基构成；另一种是非α链（β、γ及δ链），各有146个氨基酸残基，各种肽链有固定的氨基酸排列顺序。α链基因位于16…

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏系临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷，红细胞G6PD缺乏症指因G6PD缺乏所致的HA，全球患者估计2亿人以上。土耳其东南部的犹太人发病率最高（58.2％）。国内广西某些地…

遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis）是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血（HA）。