“蝴蝶宝贝”，一个美好的名字，却是对罕见病遗传性大疱表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）患儿的昵称，其因如蝶翼般脆弱的皮肤而得名。这类患者的皮肤碰不得，一碰就碎，即使轻微摩擦和碰撞后，皮肤都会出现水疱或血疱，随之而来的是溃烂、结痂，常常遍体鳞伤，苦不堪言，是公认世界上最痛苦的疾病之一。

6岁的“蝴蝶宝贝”小希（化名）因上述罕见病引起的皮肤瘢痕导致双手粘连，出现了严重的手功能障碍，辗转多家医院求医。为了实现他重新握笔写字的愿望，四川大学华西医院实施了一场特别的手术——医生将需贴在孩子身上的电极片贴在了自己的手臂上，用身体为其导电，进行分指手术以及自体皮肤植皮。

皮肤科周兴丽医生介绍：“手术时，孩子全身大部分皮肤已经薄如油纸，我就将手术使用电刀、需贴在孩子身上的负极板贴在了自己的手臂上，再接触孩子的身体进行导电，在不伤害到孩子脆弱皮肤的同时，又能保证电刀正常使用。”目前，这名患儿的手功能已基本恢复，可以握笔写字了。

EB是一组少见的遗传性水疱样皮肤疾病，由皮肤结构蛋白的先天缺陷导致皮肤结构改变，多起病于婴儿期或儿童。该病没有传染性，然而患者面临的是终生与伤口作伴。目前，该病暂无有效的治疗方法，一个普通的动作都可能引起严重的生理痛苦，临床上只能针对患者的创面进行换药护理等对症治疗。

周兴丽医生介绍，小希是COL7A1突变导致的隐性营养不良型EB，属于比较重的一种类型。多年来的瘢痕粘连，导致他出现了并指畸形，伴发严重的手功能障碍，手指根本无法分开，更没办法自由抓拿物件。对于即将进入小学的小希来说，拿起书本或握笔写字这种最基础的动作，都是不可能完成的任务。

为了帮助小希恢复手功能，华西医院皮肤科、整形外科/烧伤科的医生大量搜索该疾病手术治疗的相关文献，共同制订了手术方案，并由整形外科/烧伤科肖海涛副教授团队实施手术。考虑到孩子特殊的皮肤状况，专家们群策群力，想出各种“非常规”方案，保障手术顺利进行。

例如，小希在麻醉插管后无法用胶布固定，也不能压迫到嘴唇，因此在手术期间，由一位麻醉医生全程扶着管子、保持气管插管的位置。

为了不伤害小希脆弱的皮肤，周兴丽医生用自己的身体为其进行导电。周兴丽医生回忆，过程中有一点麻酥酥的感觉，不是很强烈，也没有出现不适。

目前，小希已成为一名小学一年级的学生，字写得工整漂亮。未来，医生还将通过密切随访、康复训练，最大限度地帮助其维持手部功能，拥有同龄人应有的生活。

通过产前诊断对患者下一代进行胎儿DNA筛查，是鉴别胎儿是否携带EB致病基因的金标准，也是目前防治EB的最有效手段。

references：给“蝴蝶宝贝”做手术，华西医生用身体给患儿导电
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