11月20日消息 - 法国一项研究显示，晚发型联合免疫缺陷病（LOCID）与经典的常见变异型免疫缺陷病（CVID）患儿临床症状和免疫学特征均不同，前者常见外周血CD4+T细胞严重缺乏。系统性T细胞表型或许有助于鉴别这两种疾病。该论文发表于《临床感染性疾病》[Clin Infect Dis 2009，49（9）：1329]。

    研究纳入313例CVID患儿，对其中存在机会性感染或机会性感染危险高的患儿进行临床分析和实验室检查。

    结果显示，28例（8.9%）患儿被诊断为LOCID，其均有机会性感染，且外周血CD4+T细胞计数均＜200×106/L。将这28例LOCID患儿同其余285例CVID患儿进行比较发现，LOCID患儿属于近亲结婚后代的比例较高（29%对8%，P＝0.004），且发生脾肿大（64%）、肉芽肿（43%）、胃肠道疾病（75%）及淋巴瘤（29%）的比例均明显高于CVID患儿（分别为31%、10%、42%及4%）。当给予免疫球蛋白替代治疗时，LOCID患儿与CVID患儿相比，前者需要更频繁接受抗体治疗和住院治疗，其外周血淋巴细胞计数更低，尤其是CD4+T细胞（158×106 /L 对604×106/L，P＜0.001），原态CD45RA+CCR7+CD4+T细胞和CD19+B细胞计数亦显著较低（20×106/L 对102×106/L，P <0.001）。

    述评

    英国牛津大学纳菲尔德医学院查普尔（Chapel）教授： CVID是一组以晚发型抗体缺陷为主的免疫缺陷病，常见于年龄较大的儿童及青年成人，可根据外周血T细胞、B细胞分化发育的不同阶段对其进行分类。

    这项研究提示，伴有严重T细胞缺陷的CVID可能是联合免疫缺陷的一种，称为LOCID。这可能会改变目前的免疫缺陷病分类格局，将原来归属CVID的患者划归于联合免疫缺陷病。该研究还提示，LOCID 患儿CD4+T淋巴细胞减少与肝脾肿大及胃肠道疾病相关。