日前，《美国胃肠病学杂志》和实践参数委员会的理事会邀请菲尼克斯亚利桑那州立大学健康方案学院的Kevin D. Lindor博士等研究者们制定和发布了2015年的临床实践指南，为临床医生在诊断和评估原发性硬化性胆管炎(PSC)患者做参考，内容4月14日发表在该杂志上。

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种以肝内外胆管进行性炎症、增生和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终进展到胆汁性肝硬化，大约有10%～30%的患者会进展为胆管癌。目前针对PSC的治疗，除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。　

PSC最早于1924 年由法国学者德尔贝特（Delbet）提出。我国尚缺乏PSC的流行病学资料。PSC的发病机制目前尚无定论，可能与免疫机制失调、基因易感性和胆管上皮细胞功能紊乱有关。

一、诊断：强烈推荐应用MRCP代替ERCP

内镜逆行胰胆管造影(ERCP)曾是诊断PSC中最常用的检查。然而，磁共振胰胆管成像(MRCP)很快成为了首选的方法，因为它是非侵袭性的，费用更低并且没有胰腺炎的风险。强烈推荐应用MRCP代替ERCP，除非怀疑有小胆管PSC，否则就不需要进行肝活检。其他需要进行的检查有抗线粒体检测以及测量血清免疫球蛋白G4浓度升高的检测。

二、治疗：不推荐每日应用剂量超过28 mg/kg的UDCA来治疗PSC

目前PSC没有明确的治疗方法。然而，许多临床医生正在应用每日剂量为20 mg/kg的熊去氧胆酸（UDCA）来治疗PSC。研究者们称，目前缺少UDCA的临床试验数据支持，因此研究者们不推荐应用每日剂量超过28 mg/kg的UDCA来治疗PSC。

三、内镜治疗：推荐应用ERCP球囊扩张来解除PSC患者的胆道狭窄症状

内镜治疗狭窄最重的部位可以改善预后，解除瘙痒和胆道炎等并发症，使胆管癌的早期诊断成为可能，并延长生存期。推荐应用ERCP球囊扩张来解除PSC患者的胆道狭窄症状。如果一位PSC的患者进行ERCP，应该应用抗生素预防ERCP术后胆道炎。不推荐扩张后常规应用支架。

四、肝移植：MELD评分超过14的患者应该考虑肝移植

因为PSC没有有效的药物治疗，从诊断进展到死亡或肝移植的时间的中位数为10-12年。应用死者捐赠的器官进行肝移植可以使PSC患者的5年生存率达到80%-85%。因此，推荐PSC患者进行肝移植而不是药物或外科手术引流来延长生存期。MELD评分超过14的患者应该考虑肝移植。

五、IBD和PSC：推荐PSC合并结肠炎患者在PCS确诊后每年进行色素内镜检测来监测结肠疾病

该研究中提到，有些研究中说，超过80%的PSC患者存在IBD。推荐PSC合并结肠炎的患者在PCS确诊后每年进行色素内镜检测来监测结肠疾病，在PSC诊断时无论是否有症状都推荐应用结肠镜取病理活检。以前没有结肠炎的患者也推荐每3-5年检测一次。

六、肝胆恶性肿瘤和胆囊疾病：推荐PSC患者每6-12个月定期筛查胆管癌

PSC的患者存在发展为肝胆恶性肿瘤的风险。PSC的患者胆管癌的风险是不患PSC的患者的几百倍。推荐每6-12个月定期应用横断面成像检查、超声检查或核磁共振成像检查和血清CA 19-9筛查胆管癌。胆囊息肉超过8mm的PSC的患者也应该行胆囊切除术。

七、特殊情况：推荐年龄小于25岁合并一些其他症状患者进行相应检测

每位PSC患者都是独一无二的，一些患者可能会出现自身免疫性肝炎或其他感染。推荐年龄小于25岁和转氨酶浓度高于预期的患者检测自身免疫性肝炎。推荐年龄小于25岁的、血清碱性磷酸酶浓度升高的、自身免疫性肝炎的PSC患者进行MRCP。

八、综合治疗: 不同时期及症状PSC患者应做不同检查或治疗

PSC的患者在确诊时应该应用双能X线吸收法进行骨密度筛查，并且每2-4年重复检测一次。晚期肝病的患者应该检查和监测脂溶性维生素缺乏的情况；轻度瘙痒的PSC患者应该应用抗组胺或润肤剂进行局部皮肤治疗来减轻症状。

原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。适当的锻炼能提高机体免疫力，但是千万不能过量运动，否则会加重肝胆的负担，不利于病情的恢复。

指南英文链接：http://www.nature.com/ajg/journal/vaop/ncurrent/full/ajg2015112a.html