美国AHA 2006年将心肌致密化不全心肌病（LVNC）归类为原发性遗传性心肌病。病理特征为心室肌小梁异常增多及深陷的小梁隐窝，多累及左心室的心尖部，亦可累及双心室或右心室。欧洲心脏病学会2008年仍沿用依据心肌结构及功能异常的分类，心肌致密化不全性心肌病被归为分类不明，并在此基础上分为家族遗传性及非家族遗传性亚型。

1926年Grant首次以海绵样心肌描述，这是一例先天性冠脉异常婴儿的心脏。1932年Bellet报道了一例主动脉闭锁及冠脉左室瘘的新生儿，心肌肌小梁增多。1975年Czech及Dusek等首次系列描述了心肌致密化不全患者的病理及胚胎演化过程，曾应用LVNC名词。直到1984年Eugberding与Bender才首次以二维超声心动图描述了LVNC的特点，自此开始了心肌致密化不全的临床研究。30年来，因为仅仅心肌形态学异常的评估，缺乏确切的遗传发生学通路研究结论，致使LVNC的诊断治疗始终处于争议与挑战状态。

LVNC临床表现各异，轻重不一。可以心室扩张、肥厚，收缩期或舒张期功能减退，或双期功能减退，导致左、右心衰或全心衰。心衰症状可运动后诱发，或无诱因即可出现。不少患者心功能代偿期无症状，以急性心衰就医。LVNC危及生命的风险在于室性心律失常或完全性房室传导阻滞，临床可表现为晕厥、猝死。目前报道30%~50%的病例检测出与单基因遗传相关。LVNC相关的基因突变大多定位于肌节蛋白（sarcomeric proteins）（收缩功能的器官），或细胞骨架蛋白（cytoskeletal proteins）。孤立性或伴先天性心脏病的LVNC均有研究证实NOTCH信号通路的干扰（signaling pathway）参与了LVNC形成的最终共同通道。线粒体功能破坏、代谢异常也是LVNC的原因。其治疗主要是心功能支持，改善心脏收缩功能和机械应力。控制心律失常及评估后为预防心源性猝死植入ICD也是必要的。LVNC可以伴各种先天性心脏病，先天性心脏病的手术或介入治疗方案需考虑LVNC对其术前后血流动力学的影响。尽管过去的10年，对LVNC的诊断、治疗、病因及发病机制研究有了很大进展，但对一些异常的认识及转归仍需进一步加强。

一、 胚胎学与病理

LVNC的病理基础是胎儿时期心肌致密化过程异常终止导致的结果。胚胎早期，心脏是一疏松的肌纤维网状结构，冠脉形成之前丰富的肌小梁可以增加心肌与血液的接触面积比。自胚胎期（孕5~7周）至孕第4个月发育的心肌不断致密化，网状肌小梁之间的面积逐步消失，使心室肌致密化，并在内膜表面浓缩硬化。心肌致密化过程多自左心室到右心室发展。因此多在胎儿心脏发现右心致密化不全。心肌致密化信息通路的终止使心内膜下心肌形成过程中断，导致出生后的心肌致密化不全。迄今为止最普遍的结论是，大量的肌小梁是由室壁形成过程中细胞增生、分化和成熟的异常调控引起，特别是在NOTCH信号转导通路受影响时，但也存在其他尚未定论的假说。

心肌致密化过程持续至出生后，伴随着心肌质量的增长，收缩压不断增长。最终心肌纤维发育成螺旋式排列以适应心室扭转式收缩的特征，心肌致密化不全可以导致心室扭转收缩体系发育不全而影响心室的收缩功能，超声心动图示左室EF正常的LVNC患者斑点追踪异常证实了这种理念。

LVNC的病理形态学改变可以总体归纳为与右心室类似的肌小梁增多及深陷的小梁隐窝，肌小梁的窦状隙均有心内膜覆盖，并有间断纤维化（图1）。冠脉循环大多正常。心脏表面的心肌血供基本正常。由于肌小梁增多及小梁隐窝的存在，心室壁的血供受到影响，心室心内膜下有缺血表现。虽然缺血可以影响心室肌与心内膜下心肌的信号转导通路，此通路与肌小梁增多有关，但尚无证据证明心内膜下缺血是LVNC的病因。心脏形成时，心脏的胶质在两层心肌的相互作用中也起到重要作用。尽管LVNC的MRI有钆反应延迟现象，可以提示有心肌纤维化，但并不能确定缺血对心肌形成的影响。LVNC心室深陷的小梁隐窝可导致其内血栓形成，与脑卒中、冠脉梗死并发症相关。

图1 LVNC病理解剖示非致密心肌层（NC）、致密心肌层（C）LV：左室；compact：致密化；non-compact：非致密化

二、 流行病学

至今LVNC被认为是少见异常，实际它的发病率并不明确。文献报道LVNC占心肌病的前三位。1992年Ritter等报道单发LVNC发生率占成人心脏超声结果总量的0.05%，2006年Aras等报道为成人超声的0.14%，2008年Sandhu等报道为成人超声的0.26%，但左室EF≤45%的患者中LVNC占3.7%。2006—2008年，多篇报道提示，成人心衰中LVNC发生率为3%~4%。近年来LVNC发生率的增高与临床对其认识提高、超声图像分辨率提高密切相关。因认识到家族高聚集性，加强了一级亲属的超声筛查，也是其中一个因素。有文献报道家族发现率至少为25%。北京安贞医院小儿心脏科自2012年加强了心肌病的一级亲属筛查，共有120例心肌致密化不全心肌病儿童（Jinne标准），其父母（240例）全部完成超声心动图检测，符合Jinne标准的LVNC 有21例（21/240，8.8%），其中6例左心室EF＜55%，占21例父母的28.6%，2例曾诊断为妊娠心肌病，分娩后急性心衰，左心室EF＜35%。这些筛查出的父母大多没有明显的临床症状。目前缺乏针对正常人群心肌肌小梁状况的流行病学调查，这也是影响LVNC临床诊断困惑的一个重要原因。

三、 临床诊断及治疗

LVNC临床表现各异，发病年龄可自胎儿至老年，严重程度不一，可无症状或表现为终末期心衰，或致命性心律失常、猝死，或血栓栓塞，或各种临床表现共存。许多无症状患者因心脏杂音或因家族中LVNC筛查中诊断。其转归报道不一。一般认为儿童预后差于成人，但是差异很大。Ichida报道一些儿童病例几乎无症状且生存良好，而Chin报道7例患儿中3例死亡。Towbin报道，虽然新生儿及小婴儿常因伴有全身性疾病如线粒体病或遗传代谢病而临床表现危重且死亡率高，但18个月至3岁儿童LVNC的预后较好，5年非心脏移植存活率达75%。但是成人患者自诊断开始计算6年内死亡率47%，有症状者6年内死亡75%。Bhatia等复习了241例超声诊断的孤立性LVNC，随访39个月，每年心源性死亡4%，心源性死亡、心脏移植及ICD植入共6.2%，总体每年8.6%心脏事件（死亡、卒中、ICD、休克、心脏移植）。

（一） 心律失常

LVNC常伴有心律失常，国外报道发生率为88%~94%，以室上速、室速、房颤、缓慢性心律失常、束支阻滞多见，某些心律失常可导致猝死。目前LVNC导致的恶性室性心律失常发病率尚不确定，年龄较小LVNC伴心律失常有更高的猝死风险。成人LVNC患者38%~47%伴有室速或室颤，其中13%~18%因心律失常猝死。对临床表现严重的左心室功能不全，曾有室速、室颤发作或反复不明原因晕厥或有猝死家族史的LVNC患者，应考虑植入ICD。

Caliskan等对77例成人LVNC患者植入ICD，其中44例符合非缺血性心肌病ICD植入指南。随访33个月后，有8例记录了ICD有效放电。此组病例ICD的有效除颤均与快速型室性心动过速相关，虽然不清楚是否为同一室速触发点，但是其结果提示了伴心律失常的LVNC患者具有猝死高风险。另一报道显示，对伴室性心律失常的LVNC患者植入ICD，经过26个月随访，出现了33%有效除颤。与之相同的是Kobza等随访40个月，37%的患者有效除颤。尽管LVNC心源性猝死的预防至关重要，但是ICD的适时植入仍是具有挑战性的临床问题。小年龄儿童因有导线断裂、不恰当放电等问题，目前仍建议植入ICD前首先采用抗心律失常药物治疗。近年来报道LVNC良性过程及更低的室性心律失常发生率明显增多，可能与LVNC的影像学诊断率增高有关。

LVNC伴有心律失常的发生机制尚不十分清楚，一些遗传性心律失常的突变基因可以导致心肌致密化不全，一些与LVNC相关的突变基因蛋白可以导致心肌离子通道异常，也有学者认为粗大的肌小梁可能导致心脏电传导通路的异常等。

（二） 血栓栓塞

LVNC因深陷的窦状隙血流缓慢易形成血栓，故与血栓栓塞事件密切相关（图2）。有报道LVNC患者的脑卒中率每年为1%~2%，总血栓栓塞率可达21%~38%。一个144例的LVNC随访研究显示，22例发生了脑卒中或血栓栓塞事件，但其中64%合并有心功能下降，27%有心房颤动。目前，达到统一认识的是如果LVNC伴有附壁血栓及房颤必须应用抗凝治疗，但是心功能的下降程度与启用抗凝治疗仍是一件带有挑战性的临床问题。有人提出左室EF＜40%、既往有血栓栓塞事件、房颤是应用抗凝治疗的指征。有研究提出应用CHADS2/CHADS2-VASc积分界定是否应用抗凝治疗。亦有研究表明排除了左室功能不全及房颤等因素后，单纯的LVNC并不增加外周动脉栓塞的风险，因此心肌肌小梁增多可能并不是栓塞发生的独立风险因子。但仍建议对射血分数正常且无症状的LVNC患者应用阿司匹林。

图2 LVNC心室肌小梁窦状隙间血栓（白色箭头）

（三） 儿童LVNC亚型

心室肌小梁的形态改变和数量增多是诊断的关键，以往有孤立性LVNC及合并先天性心脏病的LVNC两种临床诊断。孤立性LVNC的临床表现多样，轻重相差极大，因为不少心室心肌的形态符合LVNC诊断标准，但终身无临床症状，从而影响了临床医生对LVNC的重视程度，影响了预后不良的LVNC患者的早期诊断及治疗。美国小儿心脏内科专家Towbin提出了8种LVNC亚型的诊断思路，值得我们借鉴。对符合超声LVNC诊断标准的患者，进行合理随访的大规模临床研究以解决目前LVNC的过度诊断或诊断不足的局面，避免高危LVNC患者的恶性预后。在临床实践中，主要有以下8类分型，也存在混合型或称分类不明型。

1. 良性LVNC 左心室无扩大，室壁无增厚，且心室收缩舒张功能正常称为良性LVNC，约占35%。如果不出现心律失常，预后良好。对于这种类型，一些成人心脏科医生认为不能归为心脏病，属于正常变异。换言之，严重临床表现的LVNC多发生在儿童阶段，而这些患儿或成功治愈、或心脏移植或死亡，大多未到成人心脏病医生处就诊。良性LVNC可以归类为正常人群，但应给予规范随诊。

2. 心律失常型LVNC LVNC伴有心律失常、左室大小、收缩功能及室壁厚度均正常。但不除外隐匿性心律失常，大多出现心律失常时才给予诊断。室性心律失常是死亡的独立危险因素。伴心律失常的LVNC预后较无室性心律失常的LVNC预后差。积极进行LVNC超声筛查可降低诊断难度。

3. 扩张型LVNC LVNC扩张亚型为心室扩大，且左室收缩功能不良。临床过程中可以出现心室壁增厚、心功能正常，以后发展为心室扩大，心功能下降。成人扩张型LVNC与特发性扩张型心肌病预后相似。但新生儿及婴儿LVNC扩张型较其他扩张型心肌病预后差，可能与并存的遗传代谢病、遗传性心律失常有关。

4. 肥厚型LVNC 肥厚型LVNC表现为左室壁增厚，不对称室间隔肥厚，舒张受限及收缩过度增强。某些可伴左室扩张，晚期可发生收缩功能不全。其预后与肥厚型心肌病相似。

5. 肥厚扩张型LVNC 临床表现多样，表现为左室壁增厚，心室扩大，收缩功能不全。这种类型死亡率高，儿科患者多合并遗传代谢病或伴线粒体病。肥厚扩张型LVNC是最常见的一类症状多变性LVNC，其最终结果为左心扩大，心功能不全，心力衰竭。这种类型LVNC预后最差。

6. 限制型LVNC 极少见，表现为左房或双房扩大及舒张功能不全。临床症状及预后与限制型心肌病极相似，预后差。典型病例心律失常猝死危险性高，较少因心力衰竭死亡。

7. 右室或双室LVNC 顾名思义即右心室LNVC或双心室LVNC，但目前尚无明确的右心室LVNC 诊断标准，有文献报道可应用左室LVNC的诊断标准。TowbinJA等以右心室心肌肌小梁明显增多，类似海绵样为依据来进行诊断。这些病例大多肌小梁累及右室侧壁，甚至延伸到三尖瓣水平。双心室LVNC罕见，临床表现尚不明确。

8. 伴先天性心脏病LVNC 几乎各种先天性心脏病都有伴LVNC的报道，LVNC可导致心功能不全及心律失常，或二者均有。先天性右心结构异常更多见，尤其Ebstein畸形、肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右室双出口等。间隔缺损或左心发育不良亦不少见。预后与心血管畸形的严重程度有关。然而LVNC增加了术后风险，如果术前存在心力衰竭，则预后不良。

儿童与成人LVNC的病因可能存在很大不同，部分病例早期死亡难以存活至成人，因此其临床表现会大不相同，均有待进一步大样本临床研究。

四、 LVNC影像学诊断

主要是无创检查：经胸Echo及CMR，但这两种方法的诊断标准目前仍有高度争议（图3）。经胸超声心动图易识别、应用广泛、费用低廉，仍是最常用的诊断方法。文献中常应用3种方法，1990年Chin首次提出量化致密心肌层与肌小梁层比值，以舒张末X/Y比值评价（图4）。2004年Stöllberger等提出另一诊断标准，强调了自左室心尖至乳头肌水平多于3条粗大肌小梁，收缩末NC＞C，因未量化比值，故易诊断过度。近期大多LVNC临床研究主要采用的是Jenni等2001年提出的4项诊断标准，以收缩末非致密心肌层（non-compaction，NC）与致密心肌层（compaction，C）的比值大于2为主要诊断依据（图5）。

但是因为各超声医师对正常变异及LVNC之间的判断标准不同，NC/C的诊断标准在2∶1至3∶1之间，未得到统一。而且应用NC/C或肌小梁厚度的影像学诊断之所以难以确切诊断，主要与肌小梁的位置、密度及形态各异及超声技术的个人依赖性有关，所以，仅计算非致密心肌层与致密心肌层的比值来诊断LVNC是否可行仍值得商榷。Punn及Silverman等应用美国AHA及美国超声学会的心室壁16段法回顾性分析LVNC患者，发现左室EF值与非致密心肌累及心段数成反比。即累及范围越大，心功能越差。小年龄组尤其0~3岁之间累及范围越广则预后（死亡及心脏移植）越差。

图3 超声和磁共振方法诊断心肌致密化不全 A.ALVNC超声心动图（四腔心切面）；B. ALVNC磁共振（CMR）左室长轴位

图4 1990年Chin的LVNC超声心动图x/y测量方法（舒张末期） X：心外膜至肌小梁间隙底部；Y：心外膜至肌小梁顶部

图5 2001年Jinne诊断标准的超声心动图NC/C测量方法（收缩末） N：非致密心肌层；C：致密心肌层

随着超声技术的发展，如应变、应变率及斑点追踪都可用来研究LVNC。虽然一些研究者也应用NC/C做统计学分析，但仍缺乏金标准，正是因为缺乏金标准，致使LVNC一直存在过度诊断及诊断不足。

儿童及成人应用心脏CMR诊断LVNC在不断增多。心脏MRI对LVNC的诊断标准为舒张末NC/C＞2.3。但与超声心动图对LVNC的诊断一样也存在争议。Jacquier等提出肌小梁层质量占左心室全部心肌质量20%以上为LVNC的诊断标准。放射专家认为采用CMR心肌17解剖段法分析能更清楚地辨析肌小梁层，并且CMR对心肌纤维化及钆延迟显像能提供更多的信息。需要注意的是LVNC时，若CMR显示心尖区致密心肌层变薄，应与心尖室壁瘤相鉴别。

心脏CT在2001年开始应用于LVNC的诊断，并认为可以清晰显示左心室非致密心肌层的结构（图6A）。2007年以来有增多的趋势，但因放射线辐射有导致肿瘤的风险，尤其对儿童及需长期随诊的患者，不提倡CT诊断。左心室造影可以明确显示心肌肌小梁，但因有创性检查故不作为诊断手段（图6B）。

图6 CT和造影显示异常的肌小梁 LVNC的CT图像显示异常肌小梁；B.左心室造影图像显示异常肌小梁

美国辛辛那提儿童医疗中心原儿科心脏专家Towbin JA主张对LVNC的影像学诊断采用多种数据分析的方法。首先以经胸超声心动图测定NC/C，并用彩色多普勒观察左心室血流与小梁间隙的交通，详细测量非致密心肌层累及的范围及致密心肌层的厚度，并与正常值比较。用经胸短轴切面逐步旋转寻找可能存在的非致密心肌。另外利用CMRI辅助LVNC的诊断，采用钆显像观察心肌瘢痕，同时观察左室大小、室壁厚度及心室收缩、舒张功能，同时注意排除先天性心脏病。最后动态观察心室及肌小梁情况。

LVNC心电图异常者约占87%，可有心室肥大（左心室或双心室）、ST-T改变、左房扩大、电轴左偏、QTc延长、WPW或期前收缩。新生儿或幼儿LVNC的QRS波幅可明显升高，但均为非特异性改变。

五、 临床遗传学

大多LVNC患者的遗传方式是X-连锁隐性或常染色体显性遗传。常染色体隐性及线粒体遗传（母系遗传）亦有报道。X-连锁的LVNC常伴多系统异常，如Barth综合征（TAZ基因突变），均为男性发病，个别有女性伴心肌病的报道。伴先天性心血管畸形的LVNC有遗传倾向，符合常染色体显性遗传规律。这些家族并非患有相同的心血管畸形，一些成员可能仅仅是轻微的畸形，如小VSD、ASD、PDA，甚至已自然闭合而未获诊断，而有些为严重先天性心脏病，如左心发育不良综合征、Ebstein畸形等。一些家族其遗传的外显率可有下降趋势。Ichida等报道44%的LVNC是遗传性的，其中70%为常染色体显性遗传，30%为X-连锁隐性遗传。除了基因突变外，多种染色体异常导致的LVNC亦应引起临床的关注。LVNC的遗传学诊断，首先应排除染色体异常的因素，然后再做基因学检测。

六、 分子遗传学

LVNC的遗传学病因各异，但与其他类型心肌病特点相似，具有最终共同通路。这个特定的最终共同通路决定了临床表型，这与LVNC之外其他心肌病临床亚型的遗传学病因类似。LVNC不仅最终共同通路紊乱，而且大多数病例，初级（上游）通路（例如肌小节）和生长通路（例如NOTCH通路）也受影响，这通常是原发基因突变引起蛋白偶联紊乱的结果。

Bleyl和同事首先报道了不合并先天性心脏病的LVNC的基因异常，确定了男性和女性携带者X染色体连锁的TAZ突变。TAZ编码Tafazzin，是一种具有重要细胞膜功能的磷脂酰转移酶。其变异常引起Barth综合征，以心肌病（通常是LVNC）、骨骼肌肌病、周期性中性粒细胞减少症、3-methylglutaconic尿酸症（一种线粒体功能紊乱的指标）和心磷脂（一种心肌细胞和线粒体的重要膜磷脂）缺乏为特征。这种缺陷可引起线粒体功能紊乱，导致能量生成和利用的异常，因为肌小节需要ATP供能，因此可引起肌小节功能紊乱。

几种基因变异可引起常染色体显性遗传的LVNC，包括引起先天性心脏病合并LVNC的基因突变。在左心发育不良合并LVNC的患者中发现了DTNA的致病突变。在LVNC合并房间隔缺损的儿童中确定了NKX2-5的突变，而在LVNC合并Ebstein畸形的患者中发现了MYH7突变。在不合并先天性心脏病的LVNC中发现了编码Z线蛋白LDB3的突变，而编码肌小节的MYH7、ACTC1、TNNT2、MYBPC3、TPM1和TNNI3基因突变占单纯LVNC的20%以上。Hoedemaekers等研究显示LVNC与两种钙离子处理基因TAZ和LMNA的突变有关。Probst等进一步的研究表明肌小节基因突变也很重要，约占29%，其中MYH7和MYBPC3的突变最常见（分别为13%和8%）。Dellefave和同事也在LVNC中发现了肌小节突变。

除了肌小节编码基因和细胞骨架编码基因的突变外，钠离子通道基因SCN5A的突变与LVNC和心律失常有关。另一种与LVNC有关的细胞骨架蛋白为肌营养不良蛋白，编码这种蛋白的基因突变引起男孩Duchenne和Becker肌营养不良。此外，DSP是一种半桥粒蛋白编码基因，其突变可引起致心律失常性心肌病和扩张型心肌病，而在LVNC中发现了DSP接合区域2 bp缺失的纯合子突变。

线粒体基因组的突变和染色体异常与LVNC有关。突变包括1p36缺失、7p14、3p14.1缺失、18p亚端粒缺失、22q11.2缺失、22q11.2远段缺失、18三体和13三体、8p23.1缺失、5q35.2-5q35四体、RPS6KA3突变（Coffin-Lowry综合征）、NSD1突变（Sotos综合征）和PMP22重叠（1A型Charcot-Marie-Tooth病）。LVNC患者的DNA全外显子诊断性检查，可在35%~40%的患者发现基因变异，其中肌小节编码基因的突变最常见。LVNC的发病机制尚不清楚，LVNC患者出现症状的诱因尚不明确，临床及分子遗传学检测仅有少部分有诊断及遗传学咨询价值，大部分仍在探索阶段，不能列为诊断标准。

LVNC的诊断治疗虽仍存在争议，但是LVNC是客观存在的，并且具有复杂的临床表现，尤其多发心衰、心律失常、心源性猝死，故临床医生应提高对该疾病的认识。进一步完善LVNC的诊断标准和治疗方法仍是一项具有挑战性的临床任务。

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韩玲，主任医师，教授，国务院特殊贡献专家。从事儿科工作四十余年，1968年毕业于中国协和医科大学医学系，1988-1991年于美国匹兹堡大学医学院附属儿童医院小儿心脏科学习，曾任北京安贞医院小儿心脏科主任、中华医学会儿科分会小儿心血管学组副组长，现为《中华儿科杂志》《中国实用儿科杂志》《小儿急救医学》《心肺血管病杂志》等杂志编委。发表论文近80篇，参加编写书籍12部，作为副主编参加编写书籍2部，主编1部。培养和指导硕士研究生6名、博士毕业生1名、博士在读生1名、硕士在读生1名。曾获北京市科研成果一等奖1次、二等奖2次、三等奖四次、卫生部科技成果三等奖1次。目前研究及工作内容：心肌缺血-再灌注损伤机制及药物干预，病毒感染性疾病心肌保护及机制，先天性心脏病介入治疗临床，先天性心脏病产前诊断及临床处理，心肌病的临床治疗。

 

 

来源：人民卫生出版社《临床知识》约稿
作者：韩玲，北京安贞医院小儿心脏科主任
编辑：环球医学资讯贾朝娟