心力衰竭（简称心衰）是21世纪我们所面对的最严重的心血管病问题，是各种心脏病的严重和终末阶段，特点是发病率高，病死率高，再住院率高。从病理生理角度看，心衰是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损，以呼吸困难和乏力（活动耐量受限）以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）为主要临床表现的一组复杂的临床综合征[1]。2016年欧洲心脏病学会（ESC）心衰指南依据射血分数（EF）水平，将心衰分类为射血分数降低的心衰（HFrEF，EF＜40%）、射血分数中间值的心衰（HFmrEF，EF 40%～49%）和射血分数保留的心衰（HFpEF，EF≥50%）[2]。随着对心衰机制的深入研究和理解，在临床上越来越清楚地认识到，除了冠心病、高血压、糖尿病外，心肌病是一组有待深入剖析的重要和关键的心衰病因[3]。

心肌病在命名学上和基于命名的基础上尚不具有完全的代表性，这是由心肌病的复杂性所决定的。心肌病通常是指由于心肌的机械或电活动异常导致心肌结构和/或功能异常的一组异质性疾病[4]。目前主要应用的分类学依据有1995年世界卫生组织（WHO）/国际心脏病学会联合会（ISFC）心肌病定义和分类[5]、2006年美国心脏协会（AHA）当代心肌病定义和分类科学声明[4]及2008年ESC心肌病分类科学声明[6]。临床上仍主要采用1995年分型，原发性心肌病主要包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）和未分类心肌病5种类型，以下依据这个经典分类就过去一年的一些进展进行讨论。

一、扩张型心肌病与心力衰竭

依据1995年WHO/ISFC心肌病定义和分类[5]和2007年中国《心肌病诊断与治疗建议》[7]，扩张型心肌病（DCM）临床诊断主要依据形态学特征结合相关功能改变，排外能够导致类似结构改变的病因后来分类的，即以心腔扩大、心功能下降、伴有心衰症状为特征，排除了高血压、心肌炎等的一组疾病。然而，其病因、发病机制和临床表型却复杂得多，是一组具有高度异质性的疾病，可由遗传因素和/或非遗传因素（环境因素）共同导致。DCM是心肌病中“最”常见的类型，也是HFrEF的重要疾病（病因），临床多表现为心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死[7]。

在2007年中国《心肌病诊断与治疗建议》[7]基础上，2018年中华医学会心血管病分会、中国心肌炎心肌病协作组发布了《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》[8]，其采用的DCM临床诊断标准为具有心室扩大和收缩功能降低的客观证据：①左心室舒张末期内径（LVEDD）＞50mm（女）或＞55mm（男），或LVEDD指数＞27mm/m2体表面积；②左心室射血分数（LVEF）＜45%（Simpson法）或左心室缩短分数（LVFS）＜25%；③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。指南将DCM分为原发性和继发性DCM两组，其中原发性DCM包括家族性DCM（FDCM）、获得性DCM和特发性DCM（IDCM）。

遗传性DCM多数是常染色体显性遗传，具有不同的外显率，其常见的相关基因包括编码肌联蛋白（titin）的TTN基因（频率25%～30%）、编码核纤层蛋白A/C（lamin A/C）的LMNA基因（频率10%～15%）等[9]。新近，发表在《美国心脏病学会杂志》上的一项研究[10]，总结了129例BAG3基因（BCL2 associated athanogene 3的简称，编码位于肌节蛋白Z带的抗凋亡蛋白，起到稳定心肌纤维结构、应对机械应激的作用）突变导致的DCM患者的临床特点，发现其独自特点：①发病年龄轻，接近60%的患者在40岁前发病；②恶性心律失常事件发生率相对低，但心脏扩大、心衰恶化更为严重；③男性患者预后更差。我们的临床所见与其高度吻合，其特点为30岁前临床诊断为DCM的男性患者，首次就诊就表现为偏低的血压（收缩压在90mmHg上下）、较大的心脏、较低的射血分数（LVEF多＜35%）以及对常规改善血流动力学的心衰治疗反应不佳，再住院率高，常常因为短期内心衰恶化而走向心源性休克和死亡，治疗难度高，效果差，需要尽早心室辅助或心脏移植。

从免疫角度看，是目前DCM研究的热点方向之一。抗心脏抗体（AHA）是机体产生的针对自身心肌蛋白分子抗体的总称，常见的5种抗体为：抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）抗体（即抗线粒体ADP/ATP载体抗体）、抗肾上腺素能β1受体（β1AR）抗体、抗胆碱能M2受体（M2R）抗体、抗肌球蛋白重链（MHC）抗体和抗L-型钙离子通道（L-CaC）抗体。这些抗体在心肌病的发生、发展中均可致病。AHA检测阳性，反映患者体内存在自身免疫损伤，常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者，即免疫性DCM。文献报道，在41%～85%的IDCM、60%的FDCM、46%～60%的围生期心肌病患者血清中能够检测出AHA阳性[8]。2016年1月ESC将AHA列为DCM早期筛查指标之一[11]。因此，一项中国指南推荐，对于AHA阳性的免疫性DCM患者，在传统治疗基础上，免疫学治疗也是一种重要的治疗方式[8]。

在治疗的层面，传统研究认为一旦诊断DCM，尤其是IDCM，患者1年的病死率为25%，5年病死率为50%[12]。但越来越多的研究发现，部分DCM尤其新发DCM（病史＜6个月）患者，可以自发和/或在标准抗心衰药物治疗或器械治疗后发生逆重构，表现为心脏功能或结构的明显改善，甚至恢复正常。实现逆重构的DCM患者远期预后要明显优于未实现逆重构的DCM患者[13]。我们的临床研究也发现，在当前标准抗心衰药物治疗下，新发DCM患者平均随访2.5年后约有半数患者LVEF恢复正常（LVEF≥50%）[14]，中位随访2年约有1/3患者心脏功能及结构均恢复正常（LVEF≥50%且LVEDD≤55mm）[15]。相应的，对于实现逆重构的部分恢复或完全恢复的DCM患者，如何进一步治疗是迫切需要回答的问题，是坚持原来治疗方案？改变治疗计划？停药或停哪些药？维持还是减量？都是非常重要的问题。最新发表在《柳叶刀（Lancet）》杂志上的一项撤药研究（TRED-HF）结果表明，恢复的DCM患者在停用抗心衰药物后6个月内，有36%～44%的患者复发[16]。因此，建议在找到明确预测复发的指标前继续抗心衰药物治疗。

二、肥厚型心肌病与心力衰竭

肥厚型心肌病（HCM）是一种以心室非对称性肥厚为突出特征，以心律失常、舒张性或收缩性心衰及心脏性猝死（SCD）为突出临床表现的心肌病，是青少年和运动员发生SCD的首要原因[7, 17]。

《2017中国肥厚型心肌病管理指南》采用的成人HCM临床诊断标准为：①任意心脏影像学检查（包括超声心动图、CT或心脏磁共振检查）发现一个或多个左心室心肌节段室壁厚度≥15mm；②排除心脏负荷异常引起的左心室增厚[18]。

HCM是最常见的遗传性心脏病，多数为常染色体显性遗传，超过60%是由编码心肌肌小节蛋白的基因突变引起，其中，编码心肌肌小节β-肌球蛋白重链基因（MYH7）和肌球蛋白结合蛋白C基因（MYBPC3）突变是最常见的两种致病基因突变（占50%~70%），子代有50%概率遗传到该致病突变基因，但是具有不同的基因表现度和年龄相关的外显率[19]。

HCM根据心肌肥厚部位，可以分为心室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚及双心室肥厚等。根据左心室流出道压差（LVOTG）水平可以分为非梗阻性HCM（LVOGT＜30mmHg）和梗阻性HCM（LVOTG≥30mmHg），后者又分为静息梗阻性HCM（静息LVOTG≥30mmHg）和隐匿梗阻性HCM（静息LVOTG＜30mmHg但激发后LVOTG≥30mmHg）[18]。

HCM患者通常左心室腔相对偏小，LVEF水平正常或偏高，伴左心室舒张功能减低，是HFpEF的病因之一。但是部分HCM患者在疾病终末期可出现左心室收缩功能减退（LVEF＜50%），常伴有左心室腔的扩大，成为HFrEF的病因之一，称为终末期HCM或HCM的低动力扩张期[20]。

HCM的治疗目标包括缓解临床症状、改善心脏功能、延缓疾病进展，减少死亡。根据是否存在症状以及左心室流出道梗阻（LVOTO），HCM患者的治疗策略不同。对于有症状且存在LVOTO患者，治疗措施包括药物、室间隔消减治疗（包括外科室间隔切除术及介入室间隔消融术）、双腔起搏器等。对于有症状无LVOTO患者，治疗重点是管理心衰、心律失常和心绞痛。对于无症状HCM患者，建议每年定期临床评估，无论是否存在LVOTO及程度，均不推荐室间隔消减治疗。所有HCM患者都应该开展SCD风险评估和危险分层，进行相应的预防和治疗[18]。

关于室间隔消融术，传统方式为室间隔酒精消融术。新近，来自空军军医大学第一附属医院（西京医院）超声医学科的刘丽文教授团队在国际上首创经皮经心尖室间隔射频消融术（Liwen术式）治疗梗阻性HCM，取得良好的结果，其研究结果发表在2018年10月的《美国心脏病学会杂志》上[21]。

药物治疗方面，Mavacamten（以前称MYK-461）是一种口服的心肌肌球蛋白抑制剂，可以抑制心肌肌球蛋白重链ATP酶活性，调节心肌收缩力，还可以改善心肌细胞能量代谢异常。Ⅰ期临床研究中，表现出能够降低HCM患者心肌收缩力和LVOTG的潜力。2016年4月，美国食品药品监督管理局（FDA）授权Mavacamten为治疗HCM的“孤儿药”。2017年8月在美国进行的MavacamtenⅡ期临床试验（PIONEER-HCM）结果显示，Mavacamten可以显著降低梗阻性HCM患者的LVOTG，改善心功能，安全性良好[22]。Mavacamten的临床应用给HCM药物治疗带来了新希望。

三、致心律失常性右室心肌病与心力衰竭

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种病理上以纤维脂肪组织替代心室心肌，临床上以室性心律失常、心衰和SCD为主要表现的遗传性心肌病，多见于青少年时期，既往称为致心律失常性右室发育不良（ARVD）[23]。晚近的研究显示，双心室受累的情况达50%，少部分患者表现为以左心室受累为主，第10版《Braunwald心脏病学》建议采用致心律失常性心肌病（ACM）来代替ARVC/D的命名更为合理[24]。

根据编码的蛋白质功能的不同，可以将与ARVC相关的致病基因分为桥粒蛋白相关基因及非桥粒蛋白相关基因两大类。其中，前者占携带基因突变患者总人数的40%～60%，包括血小板亲和蛋白（PKP2）、桥粒斑珠蛋白（DSP）、桥粒芯糖蛋白（DSG2）、桥粒芯胶蛋白（DSC2）、盘状珠蛋白（JUP）等。其中，以PKP2基因最为重要，为家族性ARVC的主要致病基因，携带率约为70%[23]。

经典ARVC的自然病程可以分为4个阶段：第一阶段为隐匿阶段，右心室结构无改变或只有轻微改变，伴或不伴轻微的室性心律失常。在年轻的无症状患者中SCD就是首发的临床表现。第二阶段是明显心律失常节段，表现为右心室心律失常相关的症状，如心悸、晕厥和SCD，同时伴有明显的右心室结构和功能异常。第三阶段为进展阶段，右心室整体的收缩功能受损出现右心衰，左心室功能暂时相对稳定。第四阶段为终末阶段，双心室泵功能衰竭伴有明显的左心室收缩功能障碍[23]。此阶段与DCM的鉴别比较困难。

关于ARVC的诊断标准，最新的专家报告指出[25]，诊断ARVC时需要考虑以下几个方面：心律失常、电活动异常、心脏结构异常、遗传性和排除其他拟表型。近日，《欧洲心脏杂志》发表了中国医学科学院阜外医院胡盛寿院士团队的一项研究，该研究通过描述ARVC的遗传、临床、影像和病理特征，在国际上首次建立ARVC的精准分型，命名为“ARVC的阜外分型”[26]。来自苏黎世大学医学院心血管内科主任、《欧洲心脏杂志》副主编、心肌病研究权威FiratDuru教授联合全球其他心肌病研究专家共同撰写的评论认为，该研究是目前ARVC最全面、最有价值的研究之一，为全球ARVC同行提供了明确清晰的概念[27]。

ARVC的治疗首先要进行危险分层，其次要转变生活方式，对于明确诊断的ARVC患者不能参加竞技性和耐力运动。不论是否有心律失常的症状，所有患者均应接受β受体阻滞剂治疗。对于有症状的患者，抗心律失常药物（如索他洛尔和胺碘酮）有助于降低心律失常负荷。导管射频消融术可以改善患者症状，但不能预防SCD的发生，植入式心脏转复除颤起搏器（ICD）是预防SCD的重要措施。ARVC患者可以出现右心衰、全心衰，应尽早识别、及时规范治疗。对于难治性心衰或经ICD和导管射频消融治疗后仍发生致命性室性心律失常的患者，心脏移植是最终的有效治疗措施[23]。

四、限制型心肌病与心力衰竭

限制型心肌病（RCM）是一组由于心肌僵硬度增加导致心室充盈受损，出现左心或右心衰竭的症状或体征，且常伴有心律失常和传导障碍的心肌疾病[28]。根据LVEF水平不同，可以表现为HFpEF、HFmrEF和HFrEF。

RCM根据病因，可以分为原发性和继发性。原发性RCM通常是遗传性，目前已发现多个致病基因，大部分为常染色体显性遗传。继发性RCM根据病变累及部位可以分为心内膜受累（包括心内膜纤维化、嗜酸性粒细胞增多症等）和心肌受累（包括浸润性心肌病、贮积性心肌病和非浸润性心肌病），其中浸润性心肌病包括心肌淀粉样变（CA）、心脏结节病和Gaucher病，贮积性心肌病包括糖原贮积症、Fabry病和血色素沉着症等，其中，以CA最为常见[29]。

淀粉样变是由于遗传性或获得性的水溶性细胞外蛋白质错误折叠和不溶性纤维在心肌细胞间沉积，导致正常心肌组织结构破碎和功能紊乱的一组疾病的总称。根据淀粉样变的前体蛋白性质不同，淀粉样变有多种类型，其中与心脏密切相关的有免疫球蛋白轻链（AL）型和淀粉样转甲状腺素蛋白（ATTR）型。AL型又称原发性淀粉样变性，是由于单克隆B细胞过度分泌，引起免疫球蛋白轻链堆积的疾病，部分合并多发性骨髓瘤，病变可累及全身多系统，其中60%～80%累及心脏，出现心衰症状，逐渐发展为RCM。ATTR型是由于转甲状腺素蛋白（TTR）在心肌间质异常沉积引起，包括突变型转甲状腺素蛋白（m-TTR）及野生型转甲状腺素蛋白（wt-TTR）。m-TTR型是一种全身性常染色体显性遗传病，心脏受累较常见，但侵袭性较AL型弱，wt-TTR型过去称为老年性淀粉样变性，预后较AL型好[30]。

RCM的诊断过程包括常规检查及特殊检查，必要时基因筛查，以确定RCM具体分型后拟定治疗策略。常规检查包括实验室检查、心电图、超声心动图检查等。可疑CA应常规进行血液学相关检查，包括血、尿蛋白电泳、免疫固定电泳及游离轻链测定，骨髓穿刺细胞学检查+活检病理学检查，评价心脏受累行心脏磁共振检查，病理学检查包括腹壁脂肪活检及心内膜心肌活检。此外，心肌99m标记锝-焦磷酸盐（99mTc-PYP）对TTR沉积异常敏感，可以早期识别尚无临床症状的CA，可以定量分析，用于鉴别ATTR型和AL型CA，具有高敏感性和高特异性[31]。

关于RCM的治疗，心脏移植是目前原发性RCM唯一有效的治疗方法。对继发性RCM，不同类型治疗方法不同。AL型CA患者以硼替佐米为基础的化疗方案，有较高血液学缓解率，是目前应用最广泛的治疗方法，符合血液移植条件的患者首选自体干细胞移植。ATTR型CA患者，通过多种药物减少m-TTR沉积的临床试验正在进行，其中，tafamidis是一种新型特异性m-TTR稳定剂，最新临床试验（ATTR-ACT研究）结果显示[32]，ATTR型CA患者应用tafamidis可以显著降低30%全因病死率和32%心血管相关的住院率，可以减少运动耐力和生活质量的降低。2019年5月6日，美国某制药公司的tafamidismeglumine及tafamidis（两种均为口服剂型）获得了美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，用于野生型或突变型ATTR-CA成年患者的治疗，以降低心血管死亡率和心血管相关住院的发生[33]。

五、总结

作为心衰最重要的病因之一，心肌病需要在临床上得到学者们更大的关注和重视。一方面，目前心肌病的分类学和命名学仍不完善；另一方面，对心肌病发生、发展过程的病理和病理生理机制了解较少；对遗传和/或获得性因素在发病中的机制等还有待深入的研究和认识。不同类型的心肌病可以表现为不同类型的心衰。心肌病与心衰的关系密切，已经成为当前心衰领域的研究热点之一。随着新型诊疗措施的应用及相关指南共识的颁布，心肌病患者的预后已经显著改善。除了上述4种常见的心肌病类型，其他类型的心肌病如应激性心肌病、左心室致密化不全等，也与心衰的发生、发展关系密切，需要引起临床医师重视，对其研究也正在积极开展，期待有更多研究成果发表。

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张健教授

医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师。现任国家心血管病临床医学研究中心副主任，中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心主任、HFCU主任。中国医师协会心力衰竭专业委员会主任委员、中华医学会心血管病学分会心力衰竭学组副组长；中国病理生理学会心血管专业委员会理事和国际心脏研究会（ISHR）中国分会委员；北京医学会急诊医学分会副主任委员；海峡两岸医药卫生交流协会心血管病重症医学专委会副主任委员等。担任《中国循环杂志》常务编委以及《中华心血管病杂志》《中华老年医学杂志》《中国心血管病杂志》《中西医结合杂志》《中华临床医师杂志》等编委。

来源：人民卫生出版社《临床知识》约稿
作者：张健教授，国家心血管病临床医学研究中心副主任；邹长虹
编辑：环球医学资讯常路