心源性猝死（SCD）是发达国家的首要死亡原因，我国SCD的发生率约为0.42‰，每年死亡总人数超过50万。SCD在1~22岁的人群中，发生率占其总死亡率的2.5%。多项大型前瞻性随机对照研究表明，植入式心律转复除颤器（ICD）在具有SCD风险的成人患者一、二级预防中发挥着无可替代的作用。

自Michel Mirowski于1980年首次报道ICD应用于一位16岁男孩患者，ICD已越来越多应用于有猝死风险的不同年龄段的儿童以发现和治疗室性心律失常。

2013年，美国心律学会（HRS）/EHRA/亚太心律学会（APHRS）共同发布了“遗传性原发心律失常综合征患者的诊断治疗专家共识”首次提出了“遗传性原发心律失常综合征”，其中长QT综合征（LQTS）、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是儿童恶性心律失常和SCD的主要原因，也越来越多地成为ICD植入的主要疾病。尽管在过去10年，ICD技术得到极大提升，但ICD植入儿童仅占所有ICD植入者的1%左右，应用于儿童的设备从植入到随访仍面临着巨大挑战。本文将重点讨论ICD应用于儿童相关的问题。

一、 ICD植入的适应证

（一） 一级预防

儿童ICD植入适应证可广泛地分为两类：一级预防和二级预防。随着疾病自然病程的延长，患先天性心脏病的儿童和青壮年患者植入ICD进行一级预防的人数显著增加。文献指出，由于遗传性心脏病常常和致命性心律失常重叠存在，因此，在某些先天性心脏病和遗传性心脏病（离子通道病和心肌病）中，需要将ICD植入作为儿童患者治疗策略的一部分（表1）。

鉴于儿童患者首次心搏骤停的发生可能是致命的，因此ICD应用于SCD的一级预防成为必然的发展趋势。然而对无症状或有轻微症状伴有不确定SCD风险的儿童患者是否植入ICD仍存有争议：一方面这类患者的猝死率极低；另一方面在于ICD所带来的经济负担以及并发症等问题。目前ICDSCD一级预防的挑战在于既要避免过度治疗，又要避免因未予ICD植入而导致的猝死。因此正确合理的危险分层对选择SCD高危患者予以及时有效的治疗具有重要意义。

然而由于患儿疾病谱较广，疾病之间存在显著的异质性，危险分层较为困难。近期Veltmann等就儿童的原发性电生理疾病从年龄、性别、心电图、猝死或晕厥史、猝死家族史及程序性心室刺激等方面对SCD的风险进行了较为系统的评估。相信随着人们对疾病认识的不断加深，更为系统及准确的风险评估会使ICD在SCD的一级预防中发挥更大作用。

（二） 二级预防

有研究表明，由于猝死存活或有晕厥病史的儿童患者再次发生恶性心血管事件的风险很高，因此ICD应用于SCD的二级预防十分必要。目前普遍认为ICD在SCD二级预防中所发挥的作用在不同年龄组患者中无明显差别，因此儿童患者与成人患者的适应证相同。尽管仍然无大型前瞻性随机对照试验的支持，但已有数个回顾性研究表明ICD在该类患者二级预防中发挥着巨大的作用。Gradaus等的回顾性研究认为ICD可明显降低患儿的病死率（10年生存率达95.8%），此外较成人而言，儿童患者的室性心律失常以心室颤动（室颤）及多形性室性心律失常为主，较成人相比心功能更加稳定、心肌瘢痕较罕见，因此研究人员认为ICD在患儿中的益处至少与成人相当。

二、 ICD系统、植入技术和功能

（一） 设备类型与植入

与以往相比，目前ICD电池、电极在体积上已显著减小，但这些设备是为成人患者设计的，所以使用标准的血管内技术进行ICD植入只能用于年龄较大的儿童以及青少年。其他需要注意的事项包括：①ICD植入标准路径中，切口位于锁骨下区域，囊袋位于胸大肌之上（胸大肌前）或之下（胸大肌后）；②使用单心室电极（单腔装置）来替换心房、心室电极（双腔）（图1A、B），年龄较小的患者，分解双腔设备能避免锁骨下静脉和中央静脉的远期闭塞风险；③右心室电极置于右室心尖部或室间隔较低处，右心房电极置于右心耳顶部或右心房侧壁，ICD电极可能有1个（远端）（图1A）或2个高能线圈（图1B），连接脉冲发生器产生电击向量。儿童基本不使用主动电极。

图1 ICD系统的不同类型 A.经静脉途径单腔、单一线圈；B. 经静脉途径双腔、双线圈；C.电极直接置于心包腔，起搏/感知双电极（黑点）附于右心房和右心室；D.皮下ICD置于胸肋骨前方，其脉冲发生器位于侧胸壁，电极向内侧走行到达剑突，然后上行，线圈位于胸骨左缘

婴幼儿、年幼儿童以及无中央静脉的患儿（如Fontan循环），ICD电极置于心包腔，使得远端线圈位于心脏后方，脉冲发生器置于腹部囊袋，从而产生一个在前置脉冲发生器和后线圈之间的电击向量。由于起搏和感知无法通过置于心包的ICD电极实现（因远端偶极与心肌未接触），心外膜起搏/感知电极要放于右心室（双腔装置放于心房）以允许感知心室活动和适当的心律失常监测（图1C）。对于较年轻或受特定解剖限制的患儿而言，这些设备提供了很好的解决办法，但与标准的经静脉途径设备相比，其寿命显著降低（3年存活率分别是49% vs. 76%）。

近年来，欧洲、澳大利亚和北美引入了皮下ICD。其脉冲发生器置于胸壁腋中线处，电极经皮下隧道到达剑突，然后沿胸骨外侧缘向上（图1D）。皮下ICD不需要任何血管内组件，从而规避了感染性心内膜炎和静脉闭塞的风险。由于电极未与心脏接触，皮下ICD的起搏功能仅限于直接起搏，不适用于患窦房结或房室结病变以及需要具有其他起搏适应证的患者。成年患者中所进行的临床试验结果令人鼓舞，对于年龄较大的儿童和青少年，皮下ICD可能是一种理想设备，此外因其脉冲发生器体积大而受到应用限制，希望随着未来的系统改进能减小体积。

（二） 功能与程序

ICD通过持续感知心电活动发挥功能，基于特定标准判断室性心律失常存在并做出相应反应。由于ICD不诊断具体心律失常类型且其功能极大依赖于程序算法，所以避免对非致命性心律失常的不恰当治疗是至关重要的。多项研究表明，成年ICD植入者通过个性化设定ICD的算式以及用双腔ICD取代单腔ICD可显著降低误治疗率。Lawrence等首次就未成年患者单、双腔ICD的优劣进行比较，随访结果表明单腔ICD组的适当治疗和误治疗率与双腔ICD组均无统计学差异（单腔ICD组为13%，双腔ICD组为24%，P=0.13），研究指出对未成年患者而言，双腔ICD体积过于庞大以及并发症更多，而且并未显著降低误治率，因此在患儿无明确的心动过缓时，建议使用单腔ICD。

三、 ICD治疗结局

由于需要植入ICD的儿童和青少年人群数量少且疾病种类不同，设计合理且能充分证实其明确治疗结局的前瞻性研究几乎没有。近期Berul等开展的至今为止规模最大的回顾性研究选取了4个研究中心的443例ICD植入患者。其中年龄跨度包括婴幼儿至成年人（75%＜21岁），诊断包括先天性心脏病（46%）、心肌病（23%）和离子通道病（31%）。在该研究中，一级预防的ICD植入者仅占整体52%，105例患者接受恰当治疗（26%），66例（23%）为儿童，在二级预防适应证的患者中则更多。87例患者接受不恰当治疗（21%），70例（24%）为儿童，与心肌病患儿比较，离子通道病和先天性心脏病患儿接受了更多的不恰当治疗。

（一） ICD并发症

尽管ICD能挽救儿童患者的生命，但仍会出现相关的风险和并发症，包括不恰当治疗、感染、静脉血栓形成、电极或设备故障以及与植入相关的操作并发症。考虑到ICD电池仅有5~10年的寿命，而与设备更换有关的风险均发生在更换电池时，因此，该治疗对于未来还有几十年寿命的儿童而言是很重的负担。

（二） 误治疗

儿童ICD植入者误治疗的原因除了室上性心动过速（包括窦性心动过速）、非持续性室速、T波过感知等类似于成人的原因外，儿童患者较成年患者有更高的电极相关性并发症也是引起误治疗率高的一个重要原因。成年患者中，电极相关性并发症的发生率为1%~5%，儿童患者则达到了7%~30%。不同于其他原因引起的误治疗，因电极相关性并发症引起的误治疗多发生在随访后期，且在后期可能会成为最主要的原因。究其原因，有的学者猜测与患儿生长发育相关。Alexander等的研究表明，年龄越小的患者电极故障的发生率越高，体表面积＜1.2m2患儿的发生率较其他患者高出4.5倍。此外，已经植入ICD的患儿电极故障的发生率会随着身高和体质量的增长而增加。Cooper等就这一现象作出解释：随着生长发育，电极近端会出现拉伸及扭曲，且双除颤线圈电极出现这种情况的概率更高，这是造成电极故障的重要原因。除此之外，未成年患儿多动的生活方式对电极相关性并发症的发生也有一定影响。

（三） 电极故障

与成人相比，电极故障在儿童人群具有更高的发生率（图2），一些报道可达21%。电极故障的发生率在年轻、体型小的患儿中最高，并且与身高增长相关。直径较小的电极特别受儿科欢迎，但与其他电极相比，其植入失败率更高，认为和需要减小直径的特殊设计有关。Sprint Fidelis是一种特殊的电极，2007年因电极断裂发生率较高而被召回，其应用于儿童和青少年的年故障率为9.1%，而其他电极仅为2.3%。在这项研究中，139例（14%）患儿出现电极故障，电极平均寿命为（2.0±1.4）年，由此导致53例患儿发生不恰当治疗。发生电极故障时通常需要取出电极，这一过程比较困难，有出血、心肌损伤等风险，并可能需要紧急手术。儿童电极拔除和生存评价研究（PLEASE研究）中共有137例患者实施了电极拔除，出现静脉或心脏创伤等并发症的发生率是4%。

图2 标准及放大胸部X线图像中均可见单腔、双线圈电极ICD的脉冲发生器上电极断裂。该患者因心室电极上的高频噪声接受了多次不恰当治疗

（四） 心理并发症

ICD反复的不适当放电使设备电池消耗（导致设备寿命缩短和后续频繁的电池更换），增加患者经济负担，降低患者生活质量，对处于性格塑造期的儿童患者更容易产生各种心理问题。有报道称植入ICD的患儿44%出现了焦虑、抑郁等心理问题。较频繁的放电治疗也会诱导电风暴的发生，其发生率高达6%，在目前尚无明确电风暴处理指南的情况下，无疑会增加患儿的住院率及病死率。因此，植入ICD时需要患者和家属细致考虑和仔细咨询。对于有缺血性心肌病的成年患者（迄今为止是ICD植入最常见的适应证），已有包含数千名受试对象的大量临床试验帮助更好地确定ICD植入的获益人群。由于儿童人群数量较少且疾病状态的异质、多样性，对于儿童患者尚缺乏此类临床试验。因此，必须以高度个体化的方式仔细权衡ICD挽救生命获益和潜在并发症的风险。

有趣的是，安装ICD的儿童患者其社会心理生活质量评分没有降低，但体能生活质量评分有所下降，后者可能与活动受限有关。有研究表明，竞技类运动并不增加ICD治疗的可能性，运动期间发生的心律失常复律仍然能成功挽救生命。这一点可能会对当前指南有关ICD患者参加体育运动的限制适当放宽。

（五） 其他急性和长期并发症

既往研究证实，大约14%儿科ICD患者会发生由设备更换导致的急性并发症，包括电极移位、感染、脉冲发生器的囊袋内出血/血肿或气胸/血胸。远期（植入后30天以上）并发症包括与电极相关的故障、感染和电风暴，见于大约30%的患者。延伸至脉冲发生器的囊袋和涉及硬件感染的管理需经过一个疗程的抗生素治疗后再移除整个系统，然后进行更换。经静脉的心脏装置，包括ICD和起搏器，存在静脉血栓形成和继发狭窄的风险，原因与电极引起的静脉血流中断、血液淤滞和血管损伤有一定关系。急性静脉血栓形成很少见，但可能表现为上肢或面部水肿以及肺栓塞。

四、 应急ICD管理

（一） ICD治疗的紧急评估

对报告受到ICD电击的儿童患者应该立即进行评估，应通过他们的设备发送网络传输以便及时分析。如果是适当电击，必须评估所发生的心律失常或任何降低心律失常阈值的潜在病因，包括任何新出现的症状、药物调整或增加用药依从性。现场评估包括12导联心电图和实验室检查（注意电解质水平和抗心律失常药物含量）。还可以考虑超声心动图重新评估心脏功能。

产生误治疗时，必须寻找原因。如上所述，误治疗可能与设备故障、程序算法并非最佳有关。承受误治疗的患儿需要检查胸部X线（包括前后位和侧位片），以了解有无电极断裂或绝缘层破坏，若存在上述情况，需要住院进行设备更换。在电极断裂导致ICD电风暴时，如果非侵入性心脏监测明确为窦性节律，可通过放置磁铁使ICD失去放电功能从而终止反复的误治疗（ICD风暴）。

（二） 感染

其他与ICD有关且需要紧急评估的并发症还包括感染。装置相关感染可能出现各种各样的症状，有囊袋红斑、肿胀、渗出或压痛，也有发热、寒战等更常见的感染症状。装置植入的前6个月多为局部症状，6个月后则出现全身感染征象。一旦怀疑感染与装置有关，在抗菌治疗前至少进行两组血液培养。如果感染仅是浅表部位或仅与切口有关，口服抗生素治疗7~10天通常有效，但任何涉及硬件的感染则需要移除整个装置并进行抗感染治疗。

五、 结论
I
CD已成为众多遗传性和先天性心血管疾病合并致命性心律失常的儿童患者治疗方案中不可或缺的组成部分。然而，鉴于ICD应用于儿童仍存在各种问题，因此对SCD高危患者的筛选及风险分层很重要，应选择合理方案筛选出SCD高危患者，结合临床医师经验给予个体化ICD治疗。有ICD植入适应证的儿童，植入过程通常需要考虑合适路径和技术，新技术可大大减少由设备导致的远期并发症。最终，ICD的成功（工作）是由准确地选择患者以及个体化设定算式所决定的。

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马建新，副主任医师，硕士研究生导师，博士，中国人民解放军第三〇五医院干部病房主任，中国生物技术协会心电学分会青年委员，总参心血管内科学专业委员会委员。擅长各种心血管疾病的临床诊治、缓慢心律失常的起搏治疗及程控随访、快速心律失常的电生理标测及射频治疗。获全军医疗成果三等奖3项，主持和参与多项国家自然科学基金课题和卫生部科研基金课题研究，发表学术论文40余篇，编写编译专业书籍6本，多次在省市级广播电台、电视台进行心血管疾病知识的科普宣讲。

 

 

来源：人民卫生出版社《临床知识》约稿
作者：马建新，中国人民解放军第三〇五医院干部病房主任
编辑：环球医学资讯贾朝娟