麻风（leprosy）是由麻风杆菌（Mycobacterium leprae）引起的一种慢性传染病。患者是本病的主要传染源，患者鼻、口分泌液，汗液，泪液，乳汁，精液及阴道分泌物均含麻风菌，主要传染方式是直接或间接接触，可经呼吸道感染。主要病变在皮肤、周围神经、上呼吸道、眼前房及睾丸等，病理特点为慢性肉芽肿，临床多表现为麻木性皮肤损害、神经粗大，严重者可致毁容及肢端残疾，不治疗可致进行性和永久性损害。本病世界范围流行，目前国内多见于四川、云南及贵州等局部地区。儿童易感，男女性发病比率为2：1～3：1。

一、诊断

（一）诊断原则

根据流行病学史、临床表现，结合实验室检查（皮肤涂片查菌和组织特异性病理改变）等，综合分析做出诊断。

1.流行病学
流行区及麻风患者接触史。

2.临床特点
按皮肤、神经损害等表现特点，分为以下几种类型。
（1）结核样型（TT）
皮损数目少，红斑、浅红斑、色素沉着斑、环状斑，边界清，表面干燥有鳞屑、闭汗及浅感觉障碍；周围神经粗大、硬，常不对称；无眉毛脱落；黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏无损害。
（2）界线类偏结核样型（BT）
病情重，皮损严重，不对称，为红色斑或斑块，可见卫星状损害；浅感觉障碍；周围神经干粗大发硬，较对称；眉毛一般不脱落；黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏损害较少而轻。
（3）中间界线类（BB）
皮损呈多形性，多颜色，有斑疹，斑块、结节等表现，皮损边缘可清楚也可不清楚，感觉中度减退；周围神经损害对称，粗大程度及硬度不一致；眉毛有的稀疏脱落，有的完整；可发生黏膜、淋巴结、睾丸、眼和内脏损害。
（4）界线类偏瘤型（BL）
皮损多，分布广，不对称，呈多形性，边缘不清，感觉轻度减退；周围神经损害对称，粗大，质软；眉毛可脱落，不对称；常有黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏等损害。
（5）瘤型麻风（LL）
病情发展快，皮损多而对称，分布广泛，呈多形性，边缘模糊不清，感觉障碍；周围神经干损害对称、粗大、质软；全身毛发脱落明显，眉毛脱落对称。
（6）未定类（I）
代表麻风的早期或过渡期，表现不典型，皮疹可为淡色或红色斑疹，边界清楚或不清楚，浅感觉轻度障碍，可发展为其他各型；可出现皮神经粗大。
（7）麻风反应（lepra reaction）
在麻风病的慢性过程中，突然出现症状活跃，急性或亚急性变，皮损和神经损害加剧，或出现新的损害，伴畏寒、发热、全身不适、关节酸痛等全身症状。主要的诱因可有药物、感染和各种刺激因素。

3.实验室检查
主要依据麻风杆菌检查。在皮肤黏膜活动病变上取材，刮取病变处组织液涂片，进行抗酸染色。注意结核样型及未定类一般呈阴性。其他检查有麻风菌素试验、麻风杆菌抗体的血清学检测、组胺试验、汗功能试验及立毛肌功能试验等，具有病情判断及辅助诊断价值。

4.皮肤病理学检查
①表皮基底膜破坏，白细胞侵入表皮，真皮内见上皮样细胞肉芽肿，并见朗格汉斯巨细胞，肉芽肿外围密集淋巴细胞包围，神经分枝破坏而难以辨认，肉芽肿内查找抗酸杆菌阴性，S-100 蛋白免疫组化染色在肉芽肿内见破坏的神经分枝；皮神经检查见神经内炎症或上皮样细胞肉芽肿。②表皮下有狭窄“无浸润带”，真皮内见上皮样细胞肉芽肿，肉芽肿周围有稀疏淋巴细胞包围，朗格汉斯巨细胞少或无，肉芽肿内神经分支难以辨认，肉芽肿内抗酸杆菌检查阳性。③表皮萎缩，表皮下见明显“无浸润带”，真皮内见组织细胞和泡沫细胞肉芽肿，淋巴细胞少或无，神经束膜呈洋葱样改变，神经分支内见炎症细胞浸润。在肉芽肿内和神经分支内抗酸杆菌检查阳性。

（二）诊断判定

1.疑似病例
具有典型皮肤或神经损害者，有或无流行病学资料。
2.临床诊断病例
同时具有典型皮肤表现及神经损伤表现，有或无流行病学资料。
3.确诊病例
疑似病例或临床诊断病例，同时具有皮肤黏膜麻风杆菌阳性或典型皮肤损害组织学特点。

（三）鉴别诊断

需同皮肤病、神经疾病、其他疾病以及皮肤也能查到抗酸杆菌的疾病鉴别。

1.皮肤病 应与脂溢性皮炎、接触性皮炎、结节性红斑、硬红斑、皮肤黑热病、多发性神经纤维瘤、组织细胞瘤（皮肤纤维瘤）、斑秃、结节性黄色瘤、鱼鳞病、酒渣鼻、皮肌炎、结节病、结节性脂膜炎和硬皮病等鉴别；TT麻风应与银屑病、体癣、玫瑰糠疹、环状肉芽肿、白癜风、多形性红斑、环状红斑、持久隆起性红斑、固定性药疹、皮肤黑热病浅色斑型、寻常性狼疮和远心性红斑等鉴别；未定类应与单纯糠疹、花斑癣、继发性色素减退斑、贫血痣（胎记）、无色素痣、老年性白斑和皮肤黑热病浅色斑型等鉴别；界线类麻风应与红斑性狼疮、二期梅毒疹、皮肤黑热病和蕈样肉芽肿（浸润期）等鉴别。

2.神经疾病 如局限性皮神经炎（如股外侧皮神经炎）、脊髓空洞症、脊柱裂、脊髓灰质炎、其他原因引起的多发性神经炎、外伤性周围神经损伤、进行性脊髓性肌萎缩、进行性增殖性间质性神经炎、遗传性周围性感觉神经根病、多种神经受压征（如肘管、腕管、跗管等综合征）、腓总神经麻痹、肢端动脉痉挛症、血栓闭塞性脉管炎、原发性周围神经淀粉样变等。

3.其他疾病 如肉芽肿唇炎、类风湿关节炎、进行性肌营养不良、足底溃疡（非麻风性）、风湿热、掌筋膜挛缩症等。

4.皮肤能查到抗酸杆菌的疾病有皮肤结核病、非典型分枝杆菌疾病等。

二、治疗

目前，已有安全有效的药物和方法治疗麻风病。一般选用氨苯砜、利福平、苯丙砜和丙硫异烟胺等对麻风病患者进行联合化疗，或采用免疫疗法对患者进行治疗。对麻风反应，可选用酞咪哌啶酮、肾上腺皮质激素等进行治疗。

多采用两种或两种以上作用机制不同的有效化疗药物治疗。一般必须包括强力杀菌药利福平。标准的WHO推荐的联合化疗方案：

1.多菌型麻风
成人：利福平600mg，1次/月，监服；氯法齐明300mg，1 次 /月，监服；50mg，1 次 /d，自服；氨苯砜（DDS）100mg，1 次 /d，自服。儿童（10～14岁）：利福平450mg，1次/月，监服。氯法齐明200mg，1次/月，监服；50mg，1次/2d，自服。DDS 50mg，1次/d，自服。治疗期限至少两年，如有可能应治疗到细菌阴转。

2.少菌型麻风（皮肤涂片查菌阴性）
成人：利福平600mg，1次/月，监服6个月。氨苯砜DDS 100mg，1次/d，自服6个月。儿童：应按体重适当减少。治疗期限应持续至利福平监服6个月。静脉注射周围血淋巴细胞、特异转移因子，皮内注射灭活的麻风杆菌，有一定疗效。

麻风反应的治疗，除严重反应外，一般不必停用抗麻风药。应尽快处理，祛除诱因，以防止畸形和失明。根据病情可选用以下疗法：糖皮质激素小量至中量，病情缓解后减量，维持3～5个月；沙利度胺100mg，4次/d，维持量100mg/d，注意其致畸作用及神经毒性反应；氯法齐明300mg/d，3个月后减量，与沙利度胺300mg/d联合应用；阿司匹林600mg，口服，4次/d；氯喹150mg，口服，3次/d；秋水仙碱用于治疗麻风结节红斑，1.5mg/d，分次给药，症状改善后1mg/d维持；环孢菌素A也可用于麻风结节红斑的治疗；雷公藤，生药15～30g/d，文火水煎2次，每次1h，合并2次煎汁，2次/d，内服，注意肝损害、白细胞减少和胃肠道反应；其他疗法，普鲁卡因封闭、大量维生素C静脉注射等疗法。

巩固治疗，在达到临床治愈标准后，瘤型和界线类应继续巩固治疗5年以上，而结核样型应继续巩固治疗不少于3年。

三、预防

建立麻风病防治网，普及麻风防治知识，开展流行病学调查，早发现、早治疗；对流行区儿童、患者家属及密切接触者应定期体检，必要时预防性用药或接种卡介苗；对于麻风病的治疗，应采取早期、及时、足量、足程、规则治疗的原则。及时正确处理麻风反应。注意防止耐药性产生，联合药物，在达到临床治愈后，应给予巩固治疗防止复发。

知识来源
来源：人卫知识数字服务体系
作者：王俊学教授，海军军医大学第二附属医院感染科

专家简介
王俊学，男，副教授、主任医师，从事临床工作27年，诊治和抢救了大量的疑难危重病例，积累了丰富的临床经验。
主要专业特长：各种肝脏疾病的诊治，慢性病毒性肝炎抗病毒治疗和基因诊断，长期疑难发热的诊治，难治性感染诊治及肝损害的诊治，以及重型肝炎的救治，主持开展胆红素吸附技术及肝弹性测定等2项技术，有效提高了重型肝炎的治疗效果及肝脏无创检查的精准治疗效果。