意识清醒是维持人类正常认知功能、日常生活社会活动的基础。脑干上部损伤、大脑结构性病变及代谢性脑病时可发生昏迷及意识模糊状态，病情危重，常需要进行紧急救治。

1.维持人类意识清醒的解剖学基础是什么?

意识清醒（conscious awareness）或称为觉醒（arousal），是指人类心理活动及认知功能正常的清醒状态，它有赖于大脑皮质神经元完整性及脑干上部的上行性网状激活系统（ascending reticular activating system，ARAS）觉醒机制的整合。

ARAS是维持人类觉醒或警觉的结构，位于脑桥上部及中脑背盖部。研究显示，脑桥首端至中脑尾端病变引起昏迷时脑电图虽与清醒时相似，但对刺激无反应；中脑上端及间脑后部病变常引起深昏迷，脑波呈慢活动，对刺激完全无反应；脑桥下部及延髓病变不引起昏迷，即使出现去脑强直发作仍可保持意识清醒。

当ARAS受损或皮质丧失对外界刺激的反应力时就发生觉醒或意识障碍，是脑功能障碍的高度敏感指征。正常机体通过各种感官及感受器接受外界刺激，产生的神经冲动通过脑干ARAS传导至大脑皮质，并发出侧支至脑干网状结构联络区，激活效应区ARAS，兴奋冲动上传至丘脑非特异性核团，再弥散地投射至整个大脑皮质，对皮质诱发电位产生易化作用，使皮质处于清醒状态。睡眠时大脑皮质虽不接受外界刺激，但ARAS始终维持对内外环境的监视，可随时唤醒皮质。

2.意识障碍的临床分级及其鉴别是怎样的?

（1）临床上通常将意识障碍分为三级

1）嗜睡（lethargy）：是意识障碍的早期表现，患者处于持续睡眠状态，刺激时能被唤醒，可正确回答问题和配合检查，但唤醒后对自身或环境的认知程度降低，如不继续刺激会再次进入熟睡。嗜睡常见于脑病和颅内压增高患者。

2）昏睡（stupor）：较嗜睡的意识水平又趋下降，只有强烈刺激才能使患者唤醒，醒后表情茫然，含糊地回答问话，不能配合检查，刺激停止后立即陷入深睡。

3）昏迷（coma）：意识水平下降达到严重程度，强烈刺激也不能唤醒，患者对疼痛刺激有反射性反应。临床分为浅昏迷、中昏迷、深昏迷，分别代表意识抑制的水平达到皮质、皮质下和脑干。

（2）意识障碍的临床分级及鉴别见表1，但临床上嗜睡、昏睡和昏迷可有互相重叠，疾病进展或好转常动态演变。因此，临床表述患者的意识状态时，最好具体描述唤醒患者需要哪种刺激，唤醒后能执行哪些功能。

3.哪些脑病变可能导致昏迷及其临床表现如何?

导致昏迷的脑病变包括幕上结构性病变、幕下结构性病变及弥漫性脑病，对脑病变进行定位及定性，有助于临床选择内科治疗或紧急的外科干预。

（1）幕上结构性病变（supratentorial structural lesions）：病程早期常见轻偏瘫，偏身感觉缺失，优势半球病变出现失语症，非优势半球可见病觉失认等；病情进展时丘脑、中脑、脑桥相继受累，患者可自嗜睡、昏睡逐渐进入昏迷，如出现瞳孔扩大和光反射消失提示钩回疝，需要外科紧急干预。常见于硬膜外血肿、硬膜下血肿、颅内血肿、卒中后脑水肿、脑炎等。

（2）幕下结构性病变（subtentorial structural lesions）：患者突发昏迷，伴脑干功能障碍局灶性体征，提示病变累及脑干上行性网状激活系统（ARAS）。瞳孔变化对脑干病变定位最有帮助，中脑病变常见直径约5mm中等大小瞳孔及光反应消失，脑桥病变可见针尖样瞳孔（pinpoint pupils），可伴向病灶对侧的共轭凝视，或出现核间性眼肌麻痹。常见于脑干及小脑卒中或弥漫性轴索损伤累及脑干。

（3）弥漫性脑病（diffuse encephalopathy）：常见于低血糖、肝性脑病、尿毒症、药物中毒等引起的代谢性昏迷，或见于脑膜脑炎、蛛网膜下腔出血及癫痫发作等。通常无局灶性体征，但低血糖症、高渗性非酮性高血糖症及肝性脑病有时可见交替性轻偏瘫，昏迷前出现扑翼样震颤、肌阵挛和震颤是代谢性脑病的重要指征。肝性、尿毒症性、缺氧性、低血糖性或镇静药诱发的昏迷可见对称的去皮质或去脑强直发作。患者有脑干功能受损体征，但瞳孔反应正常通常是代谢性脑病的金标准。巴比妥盐及阿片类过量可见针尖样瞳孔，抗胆碱能药中毒引起瞳孔变大，须注意与脑干病变和钩回疝鉴别。

4.格拉斯哥-匹兹堡（Glasgow-Pittsburgh）昏迷量表如何评估?

英国Glasgow（1974）首创的昏迷程度评定量表，主要包括眼动、语言和运动3项，经各国应用后加以修订，增补为7项共35级，最高分35分。临床用于评估患者的昏迷程度，见表2。

5.昏迷患者的临床评估及其意义是怎样的?

昏迷的标志性特征是：不能唤醒，丧失睡眠-觉醒周期，脑代谢降低。昏迷患者临床评估应重点进行，有的放矢，为确定病因提供信息。评估包括：

（1）呼吸状态：阵发性Cheyne-Stoke呼吸可能提示大脑半球病变；不规则呼吸常提示脑桥或延髓病变；呼吸过频或过缓常见于代谢性脑病。

（2）瞳孔：瞳孔缩小和光反射存在提示下丘脑或脑桥病变，针尖样瞳孔提示脑桥被盖部病变，吗啡或镇静药中毒也可见类似针尖样瞳孔；瞳孔散大见于钩回疝以及严重脑缺氧。正中位固定瞳孔提示中脑病变。光反射常随昏迷的程度逐渐消失，但巴比妥中毒导致深昏迷仍可见微弱光反射。光反射正常通常可排除昏迷，但代谢性脑病昏迷患者光反射可存在。

（3）头眼反射及冷热水试验（眼-前庭反射）：如两眼球强直性同向偏斜提示大脑半球病变，反应消失或非同向性偏斜提示脑干病变。

（4）眼底：视乳头水肿常可见于颅内占位性病变，眼底片状出血见于蛛网膜下腔出血。

（5）瘫痪：偏瘫常提示半球病变，四肢瘫常提示脑干病变。

（6）脑膜刺激征：提示脑膜炎及蛛网膜下腔出血，颈项强直-Kernig征分离常见于后颅窝占位病变或小脑扁桃体疝；去脑强直发作提示中脑或间脑病变。

（7）疼痛反应：常通过深压眶上缘或胸骨观察患者对疼痛反应，判定患者昏迷深度（见表1）。

6.去皮质综合征和无动性缄默症的临床表现及鉴别是怎样的?

去皮质综合征（decorticate syndrome）常见于严重脑损伤或皮质广泛病变的患者；无动性缄默症（akineticmutism）是脑干上部ARAS和丘脑病变使大脑皮质缺乏ARAS足量刺激，导致患者处于缄默不语和四肢不动的特殊状态。二者均属于睁眼昏迷（coma vigil）或醒状昏迷。

（1）临床表现

1）去皮质综合征：患者能够无意识地睁眼闭眼，反射性眼球运动、瞳孔光反射及角膜反射仍保留，也有觉醒-睡眠周期，喂食能无意识吞咽，可见四肢肌张力增高、病理征（+），可见去皮质强直状态，表现上肢屈曲、下肢伸直；患者不能追随检查者或视觉目标，对提问或指令无反应，尿便失禁。

2）无动性缄默症：患者能注视周围的人，貌似清醒，但不能动，不能讲话，偶可发出单词耳语，肌肉松弛，无锥体束征，尿便失禁，有觉醒-睡眠周期。

（2）鉴别诊断：见表3。

7.闭锁综合征的病变及临床特征是怎样的?

闭锁综合征（locked-in syndrome）是脑桥基底部病变所致，主要是血管性病变，如脑桥腹侧梗死或出血，以及脑桥的脱髓鞘病变、炎症、肿瘤及损伤等。
临床特征是：

（1）患者表现为不能讲话，四肢瘫，出现脑桥以下的脑神经麻痹，如双侧完全性面舌瘫、表情缺乏、吞咽反射消失，患者仅保存眼球垂直运动和集合运动。

（2）由于患者不能讲话，身体不能动，易误诊为昏迷，但因大脑半球及脑干上部ARAS无损害，患者意识清醒，语言理解正常，常可用眼球上下运动示意。

（3）脑电图正常或轻度慢波改变，也可排除意识障碍。

8.昏迷在临床上需要与哪些疾病鉴别?

昏迷患者在临床上须注意与以下疾病鉴别：

（1）闭锁综合征：患者表现四肢瘫，不能讲话，貌似意识障碍，但可用眼球垂直运动示意，也能自发地睁眼，能遵照指令上视。

（2）睁眼昏迷：包括去皮质综合征，即持续性植物状态，患者可以无意识地睁眼闭眼，有觉醒-睡眠周期，喂食能无意识吞咽，但对提问或指令无反应，不能追随检查者，可见去皮质强直状态，锥体束征；以及无动性缄默症，患者可发出断续的字词，无自发性运动，刺激可有运动，意识不清或部分保留。

（3）痴呆：患者清醒，失去对周围环境做出适当反应的能力，但对疼痛刺激、微笑、问候能做出适当反应，记忆、逻辑及连贯思维能力受损，Alzheimer病晚期、严重脑挫裂伤患者可表现哑和完全无反应。

（4）其他：诸如复杂部分性癫痫持续状态、失神发作持续状态常出现短暂的一过性意识丧失，但无抽搐发作。癔症患者可表现对疼痛或有害刺激无反应，常强烈抗拒睁眼和查体，提示精神障碍，属于精神性无反应。还须注意与长期睡眠剥夺、酒精中毒后状态或应用镇静剂导致的过度睡眠鉴别。

9.意识模糊状态的病因、临床特征及如何处理?

意识模糊状态（confusional state）表现为意识水平下降，患者对刺激反应无明确的目的性，有时也泛指脑病或谵妄，其意识障碍的程度较昏迷轻。

（1）病因：常见于慢性酒精中毒、酒精戒断；胰岛素、镇静催眠药、抗抑郁药及抗精神病药过量；甲亢、甲减、低血糖、肾上腺功能减退等内分泌疾病；低钠血症、高钙血症、低钙血症等电解质紊乱；创伤性脑损伤、肝性脑病及Wernicke脑病；癫痫发作后状态、复杂部分性发作及非惊厥性癫痫持续状态；脑膜炎、脑炎及脓毒血症；高血压脑病、蛛网膜下腔出血、后循环缺血、系统性红斑狼疮、心脏外科并发症及高龄术后患者等。

（2）临床特征

1）突出的临床表现是淡漠和嗜睡，定向力障碍不严重，最明显为时间定向障碍，其次是地点定向障碍；患者注意力不集中，知觉和思维错误，但自我辨认无困难。

2）急性或亚急性起病，通常在数小时至数日中进展，症状不像谵妄那样丰富生动，病史信息主要来自他人的观察。

3）部分患者表现以激惹为主或与困倦交替，可伴自主神经症状，如发热、心动过速、高血压、多汗、苍白或潮红，可有幻觉、扑翼样震颤和肌阵挛等。

（3）处理

1）尽快查找病因，针对原发病进行病因治疗，如Wernicke脑病可静脉给予硫胺素；内分泌疾病纠正代谢紊乱，低钠血症、高钙血症纠正电解质紊乱；以及针对系统感染或精神创伤进行对症治疗。

2）停用不必要的药物，如洋地黄易引起老年人幻觉和意识模糊状态，或慎重地选择剂量。

10.导致意识模糊状态的急性疾病的临床表现及治疗是怎样的?

临床上应迅速确认导致意识模糊状态的紧急疾病，以防产生严重脑损伤、并发症或引起死亡。导致意识模糊状态的紧急疾病的临床表现和治疗是：

（1）低血糖：患者出现心动过速、出汗及瞳孔扩大，有时进展颇似脑疝，伴或不伴偏侧体征。治疗应立即给予葡萄糖静脉注射或滴注。

（2）细菌性脑膜炎：可见头痛、发热、Kernig征或Brudzkinski征，CSF革兰染色阳性，CSF糖低、蛋白增高。治疗应给予足量抗生素静脉滴注。

（3）蛛网膜下腔出血：可见头痛、高血压、视网膜出血、Kernig征；脑CT检查显示蛛网膜下腔及脑沟中积血，DSA检查可发现动脉瘤或动静脉畸形。动脉瘤或动静脉畸形治疗常需手术切除，或采用血管内介入弹簧圈栓塞。

（4）创伤性脑出血：可见头痛、高血压、轻偏瘫等；脑CT检查显示硬膜外、硬膜下或颅内出血。治疗应清除硬膜外或硬膜下，以及某些病例的颅内血肿。

（5）韦尼克（Wernicke）脑病：可见眼肌麻痹及共济失调等，可能合并巨细胞性贫血。治疗应静脉给予硫胺素。

11.病史及一般体格检查在意识模糊状态诊断中的价值是怎样的?

病史和一般体格检查对意识模糊状态的诊断都颇为重要。

（1）病史在意识模糊状态诊断中的价值

1）现病史：意识模糊状态通常急性或亚急性起病，家人的观察常是可能获取病史的唯一来源，应描述病情变化的细节。

2）过去史：关注易导致意识模糊状态的疾病。如酗酒，包括酒中毒、酒戒断或Wernicke脑病等；其他药物滥用导致中毒或感染；糖尿病或低血糖；心脏病、脑卒中，癫痫或发作后状态；头创伤如脑震荡、颅内出血。注意用药史及某些药物的不良反应。

（2）一般体格检查可能提示某些疾病

1）发热常可提示脓毒血症，如伴颈项强直提示脑膜炎；酒精或镇静药戒断；抗胆碱能药或拟交感神经药中毒等。

2）低体温常见于酒精或镇静药中毒、肝性脑病、低血糖、甲状腺功能减退及脓毒血症等。

3）高血压见于高血压脑病、抗胆碱能药或拟交感神经药中毒、酒精或镇静药戒断等，如伴颈项强直提示蛛网膜下腔出血。心动过速见于抗胆碱能药及拟交感神经药中毒、酒精或镇静药戒断、毒性甲状腺肿、脓毒血症。心动过缓见于甲状腺功能减退。

4）皮肤和黏膜：黄疸常见于肝性脑病；瘀点、瘀斑见于脑膜炎球菌性脑膜炎；巴特征或浣熊眼、鼓室积血、CSF耳漏或鼻漏均提示创伤性脑损伤。

5）过度通气：常见于肝性脑病、高血糖及脓毒症等。

12.意识模糊状态的神经系统检查及可能提示的疾病是什么?

（1）意识模糊状态的神经系统检查

1）精神状态检查：包括觉醒状态，患者常表现为困倦，或与高度警觉状态交替出现；与之说话或轻微摇动可唤醒提示病情较轻，如不易唤醒、醒后表现为无目的性反应说明意识受损较重；患者可先出现时间定向力而后空间定向力丧失；有时患者注意力涣散，不能配合检查，记忆力表现为短时记忆损害。

2）神经系统体征：可鉴别局灶性或代谢性病因，如头部创伤体征、视乳头水肿、轻偏瘫、局灶性癫痫发作、不对称性反射亢进及一侧Babinski征常提示局灶性病变；发热或低体温、眼震、扑翼样震颤、肌阵挛常提示代谢性病变。

（2）神经系统检查可能提供意识模糊状态原发病的线索，例如：

1）脑神经：视乳头水肿常提示高血压脑病、颅内占位病变；瞳孔散大提示脑创伤、抗胆碱能药中毒、酒精或镇静药戒断、拟交感神经药中毒等；瞳孔缩小提示阿片类中毒；眼震或眼肌麻痹提示酒精、镇静药中毒、后循环缺血及Wernicke脑病等。

2）运动功能：震颤常提示酒精或镇静药戒断、拟交感神经药中毒或甲状腺毒症；扑翼样震颤提示代谢性脑病；轻偏瘫提示脑梗死，脑创伤、低血糖等；步态共济失调常提示酒中毒或镇静药中毒、Wernicke脑病等。

3）癫痫发作：常提示酒精或镇静药戒断、低血糖、高血糖及脑创伤等。

13.谵妄的病因、临床特征及治疗是怎样的?

谵妄（delirium）是一种特殊类型的意识障碍，表现以兴奋性增高为主，但意识水平降低，时间、地点、人物定向力障碍，自身认识障碍，伴有幻觉及错觉。

（1）病因：常见于急性弥漫性脑病变如脑炎或脑膜炎，偶见于顶枕叶大面积脑梗死、蛛网膜下腔出血、原发性或转移性脑肿瘤、硬膜下血肿，中毒性脑病如慢性酒中毒、酒精依赖突然戒断及药物不良反应等。老年人易于罹患。

（2）临床特征

1）患者常表现意识混浊，伴时间、地点及人物定向力障碍，注意力不集中，症状常迅速波动，或激惹、焦虑、恐怖及语无伦次，或沉静嗜睡，可有日落后加重趋势。常伴视幻觉、听幻觉及片断妄想，以幻视多见，内容多生动、逼真，如看到昆虫、猛兽、鬼神和战争场面等。

2）慢性酒中毒、酒精戒断综合征及药物不良反应易伴发癫痫发作，如在戒酒后3～5天突然发病。患者意识模糊，伴发热、多汗、心动过速、高血压及周身震颤等，或称为震颤性谵妄。可因合并感染、胰腺炎、心血管功能衰竭死亡。其激越、失定向、幻觉和妄想等须注意与精神分裂症鉴别。

（3）治疗：谵妄是一种临床急症，重症患者可能导致死亡。治疗包括：

1）患者有定向障碍、近事遗忘、简单计算不能及智能障碍，通常可肯定为脑病变所致，依据临床表现及辅助检查病因明确者应立即针对病因治疗。

2）未查明病因者应尽快开始支持和对症治疗，高热患者应控制体温在39℃以下，维持生命体征平稳，输液及纠正水、电解质紊乱和低血糖等，输液中可预防性加入硫胺素及其他维生素。

3）严重躁动、极度不安、彻夜不眠患者，每隔10～15分钟静脉注射地西泮10mg，直至安静，有时所需剂量较大，甚至超过100mg/d。轻度兴奋激惹的患者可口服氟哌啶醇5～10mg，每天3～4次。

4）应注意预防和控制抽搐发作，注意安全，防止伤人、自伤等意外，最好派专人护理。

14.持续性植物状态的诊断标准及如何与昏迷和脑死亡鉴别?

持续性植物状态（persistent vegetative state，PVS）是指患者的脑干功能完整，而脑皮质功能丧失。PVS的诊断必须在患者外伤性脑损伤后至少1年和非创伤性疾病后至少3个月时做出。

（1）PVS的诊断标准

1）无识别自我或环境的证据，与他人没有互动。

2）对刺激无有意义的反应。

3）不能接受或表达语言。

4）睡眠-觉醒周期往返，激奋，甚至微笑、皱眉和打哈欠。

5）脑干/下丘脑自动功能保留而得以存活。

6）尿便失禁。

7）脑神经和脊髓反射不同程度地保存。

（2）PVS与昏迷和脑死亡鉴别：见表4。

 

 

侯世芳，医学硕士，北京医院神经内科主任医师，北京大学兼职教师。1990年毕业于中国医科大学医学北京医院神经内科主任医师侯世芳系，1999年获哈尔滨医科大学医学硕士学位， 2004年晋升为副主任医师，2009年晋升为主任医师。多年来一直从事神经内科临床工作，主要研究方向为神经免疫性疾病，在重症肌无力及多发性硬化的临床及研究方面积累了较丰富经验。在《中华神经科杂志》等国内核心期刊上发表论著10余篇。

 

 

来源：人民卫生出版社《临床知识》约稿
作者：侯世芳，北京医院神经内科主任医师；卢晓宇
编辑：环球医学资讯贾朝娟