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周东教授:癫痫的定义和临床发作类型

来源:    时间:2024年07月03日    点击数:    5星

由不同病因所引起的,脑部神经元高度同步化异常放电所导致的,发作性、短暂性,通常也是刻板性的脑功能失调称为痫性发作,而以反复痫性发作为主要特征的慢性脑部疾病称为癫痫。在癫痫中由特殊病因、特殊发病机制组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。

【概述】

国际抗癫痫联盟新的癫痫定义认为诊断癫痫需要有以下条件之一:①二次非诱导性(或反射性)的痫性发作,发作间期大于24h;②一次非诱导性(或反射性)的痫性发作伴有高复发风险(依据流行病学调查和临床特征提示在未来的10年中复发的可能性>60%);③或明确为某种癫痫综合征。

【临床表现】

(一)痫性发作分类

痫性发作的分类基于实用性的原则,即以临床医生的应用需求为主。目前临床上广泛使用的是1981年国际抗癫痫联盟痫性发作分类。

1981年痫性发作分类参照2个标准来进行(图1):①发作起源于一侧或双侧脑部;②发作时有无意识丧失。其依据是脑电图检查结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧称为部分性发作,起于双侧伴有意识丧失称为全身性发作。

图1 1981年癫痫发作分类

(二)痫性发作临床表现

痫性发作有2个主要特征。①共性:所有发作的共同特征,即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指突然发生,持续一段时间后很快恢复,发作间歇期正常;短暂性指患者发作持续的时间都非常短,数秒钟、数分钟,除癫痫持续状态外,很少超过5min;重复性指发作可反复发生;刻板性指就某一患者而言,发作的临床表现几乎一致。②个性:即不同发作类型所具有的独特表现。

1.全面性发作

最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部称为全面性发作,这种类型的发作多在发作初期就有意识丧失。常见的全面性发作可有:

(1)全面强直阵挛发作:意识丧失、全身强直后紧跟有全身阵挛活动。
(2)强直性发作:与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩,常伴有明显的自主神经症状,如面色苍白等。
(3)阵挛性发作:类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现。
(4)失神发作:以突然发生和迅速终止的意识丧失为特征。典型失神发作表现为活动突然停止,发呆、呼之不应,手中物体落地,部分患者可机械重复原有的简单动作,每次发作持续数秒钟,每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒,常伴有典型的3Hz棘慢复合波脑电表现。
(5)肌阵挛性发作:快速、短暂、触电样肌肉收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群,常成簇发生。

2.部分性发作

包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全身性发作三类。后者系神经元异常放电从局部扩展到双侧大脑半球时出现的发作。

(1)单纯部分性发作:发作过程中意识始终存在。可有运动性,即身体某一局部发生不自主的强直和/或阵挛,大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾,也可涉及一侧面部或肢体;可有感觉性,表现为一侧面部、肢体或躯干的感受异常,包括眩晕、虚幻的肢体运动感等,也可表现为由味、嗅、听、视幻觉等特殊感觉;亦可有自主神经性,可表现为上腹部不适、面色苍白、出汗等;还可有精神症状性发作,各种类型的遗忘症(如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事)、情感异常(恐惧、忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小,声音变强或变弱)、复杂幻觉等。
(2)复杂部分性发作:特征为有意识障碍,发作时患者对外界刺激没有反应或仅有部分反应,发作后不能或部分不能复述发作的细节。发作可有自动症,即看似有目的,但实际无目的的发作性行为异常。患者可表现为反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽(消化道自动症)或反复搓手、抚面,不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣裳(手足自动症),也可表现为游走、奔跑等;也可仅有意识障碍,需和失神发作进行鉴别。
(3)部分性继发全身性发作:先出现上述部分性发作,随之出现全身性发作。

(三)痫性发作分类新进展

2017年国际抗癫痫联盟提出了新版痫性发作分类(图2)。2017版分类分别评估知觉状态和发作症状学表现,再依据脑电图、影像等辅助检查证据分为局灶性起源、全面性起源和未知起源发作。局灶性起源指痫性发作起始于单侧大脑;全面性起源指起始于双侧;未知起源指不能根据现有信息决定痫性发作的起源,但是确定是痫性发作,且患者的临床表现能被术语进行描述。2017版分类的框架及其与1981版分类的术语对应关系见表1。

图2 2017年癫痫发作分类框架

表1 2017版和1981版分类的术语对照关系

(四)癫痫和癫痫综合征分类

癫痫综合征是将一组信息包括病因、可能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后转归等放在一起进行的描述。

癫痫和癫痫综合征分类有:①与部位相关的,如伴中央-颞区棘波的儿童癫痫,具枕区放电的良性儿童癫痫,颞叶癫痫,额叶癫痫,枕叶癫痫等;②全面性癫痫和癫痫综合征,如儿童期失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、婴儿痉挛症(West综合征)、伦诺克斯-加斯托综合征(Lennox-Gastaut综合征)等;③不能分类的癫痫,如婴儿重症肌阵挛性癫痫(Dravet综合征)、获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner综合征)等;④特殊综合征:包括热性惊厥、与位置有关的发作等。

2017年国际抗癫痫联盟对癫痫和癫痫综合征分类也进行了修订,着重增加了合并全面性和局灶性的癫痫类型,强调了从结构、基因、感染、代谢和免疫等方面寻找病因,以及关注患者合并的共病,如焦虑、抑郁等。

参考文献
[1]ROBERT S, FISHER, CARLOS A, et al. A practical clinical definition of epilepsy[J]. Epilepsia, 2014, 55(4): 475-482.
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[3]FISHER RS, CROSS JH, FRENCH JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology[J]. Epilepsia, 2017, 58(4): 522-530.
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知识来源
人卫知识数字服务体系
作者:周东教授,四川大学华西医院

专家简介
周东,男,博士,教授,神经病学博士生导师。1984年毕业于华西医科大学医学系。2003年起担任教授。现为四川大学华西医院神经内科主任。

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