由不同病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电所导致的，发作性、短暂性，通常也是刻板性的脑功能失调称为痫性发作，而以反复痫性发作为主要特征的慢性脑部疾病称为癫痫。在癫痫中由特殊病因、特殊发病机制组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。

【概述】

国际抗癫痫联盟新的癫痫定义认为诊断癫痫需要有以下条件之一：①二次非诱导性（或反射性）的痫性发作，发作间期大于24h；②一次非诱导性（或反射性）的痫性发作伴有高复发风险（依据流行病学调查和临床特征提示在未来的10年中复发的可能性＞60%）；③或明确为某种癫痫综合征。

【临床表现】

（一）痫性发作分类

痫性发作的分类基于实用性的原则，即以临床医生的应用需求为主。目前临床上广泛使用的是1981年国际抗癫痫联盟痫性发作分类。

1981年痫性发作分类参照2个标准来进行（图1）：①发作起源于一侧或双侧脑部；②发作时有无意识丧失。其依据是脑电图检查结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧称为部分性发作，起于双侧伴有意识丧失称为全身性发作。

图1 1981年癫痫发作分类

（二）痫性发作临床表现

痫性发作有2个主要特征。①共性：所有发作的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指突然发生，持续一段时间后很快恢复，发作间歇期正常；短暂性指患者发作持续的时间都非常短，数秒钟、数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过5min；重复性指发作可反复发生；刻板性指就某一患者而言，发作的临床表现几乎一致。②个性：即不同发作类型所具有的独特表现。

1.全面性发作

最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部称为全面性发作，这种类型的发作多在发作初期就有意识丧失。常见的全面性发作可有：

（1）全面强直阵挛发作：意识丧失、全身强直后紧跟有全身阵挛活动。
（2）强直性发作：与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等。
（3）阵挛性发作：类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现。
（4）失神发作：以突然发生和迅速终止的意识丧失为特征。典型失神发作表现为活动突然停止，发呆、呼之不应，手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒，常伴有典型的3Hz棘慢复合波脑电表现。
（5）肌阵挛性发作：快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生。

2.部分性发作

包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全身性发作三类。后者系神经元异常放电从局部扩展到双侧大脑半球时出现的发作。

（1）单纯部分性发作：发作过程中意识始终存在。可有运动性，即身体某一局部发生不自主的强直和/或阵挛，大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体；可有感觉性，表现为一侧面部、肢体或躯干的感受异常，包括眩晕、虚幻的肢体运动感等，也可表现为由味、嗅、听、视幻觉等特殊感觉；亦可有自主神经性，可表现为上腹部不适、面色苍白、出汗等；还可有精神症状性发作，各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事）、情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒）、错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等。
（2）复杂部分性发作：特征为有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应或仅有部分反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。发作可有自动症，即看似有目的，但实际无目的的发作性行为异常。患者可表现为反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（消化道自动症）或反复搓手、抚面，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣裳（手足自动症），也可表现为游走、奔跑等；也可仅有意识障碍，需和失神发作进行鉴别。
（3）部分性继发全身性发作：先出现上述部分性发作，随之出现全身性发作。

（三）痫性发作分类新进展

2017年国际抗癫痫联盟提出了新版痫性发作分类（图2）。2017版分类分别评估知觉状态和发作症状学表现，再依据脑电图、影像等辅助检查证据分为局灶性起源、全面性起源和未知起源发作。局灶性起源指痫性发作起始于单侧大脑；全面性起源指起始于双侧；未知起源指不能根据现有信息决定痫性发作的起源，但是确定是痫性发作，且患者的临床表现能被术语进行描述。2017版分类的框架及其与1981版分类的术语对应关系见表1。

图2 2017年癫痫发作分类框架

表1 2017版和1981版分类的术语对照关系

（四）癫痫和癫痫综合征分类

癫痫综合征是将一组信息包括病因、可能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后转归等放在一起进行的描述。

癫痫和癫痫综合征分类有：①与部位相关的，如伴中央-颞区棘波的儿童癫痫，具枕区放电的良性儿童癫痫，颞叶癫痫，额叶癫痫，枕叶癫痫等；②全面性癫痫和癫痫综合征，如儿童期失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、婴儿痉挛症（West综合征）、伦诺克斯-加斯托综合征（Lennox-Gastaut综合征）等；③不能分类的癫痫，如婴儿重症肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）、获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征）等；④特殊综合征：包括热性惊厥、与位置有关的发作等。

2017年国际抗癫痫联盟对癫痫和癫痫综合征分类也进行了修订，着重增加了合并全面性和局灶性的癫痫类型，强调了从结构、基因、感染、代谢和免疫等方面寻找病因，以及关注患者合并的共病，如焦虑、抑郁等。

参考文献
［1］ROBERT S, FISHER, CARLOS A, et al. A practical clinical definition of epilepsy［J］. Epilepsia, 2014, 55（4）: 475-482.
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［3］FISHER RS, CROSS JH, FRENCH JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology［J］. Epilepsia, 2017, 58（4）: 522-530.
［4］SCHEFFER IE, BERKOVIC S, CAPOVILLA G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology［J］. Epilepsia, 2017, 58（4）: 512-521.

知识来源
人卫知识数字服务体系
作者：周东教授，四川大学华西医院

专家简介
周东，男，博士，教授，神经病学博士生导师。1984年毕业于华西医科大学医学系。2003年起担任教授。现为四川大学华西医院神经内科主任。