说起左冠状动脉异常起源（ALCAPA），普通人可能听着十分陌生，但对于医生来说，他们对这种极为罕见且复杂的心脏病已是司空见惯。近期，一名刚出生2个多月的女婴（贝贝）就遭遇了这种罕见的先心病，随时都有可能丢掉性命。

但贝贝是幸运的，她在湖南省儿童医院获得了新生。该医院手术“大神”们在贝贝头发丝一般细小、直径仅2mm的冠脉动脉上进行手术“归位”。术后，在医护人员的精心护理之下，贝贝勇闯“出血、凝血异常、感染、营养、心肺康复”五大关，即将出院。

女婴咳嗽不止还出现了发烧 结果确诊为ALCAPA

今年8月，贝贝时不时咳嗽几声，而且声音嘶哑。之后咳嗽症状越来越明显，甚至还出现了发烧症状。

父母带着贝贝到当地医院治疗，但毫无起色，于是带着孩子来到湖南省儿童医院求医。

医生看着贝贝的胸片引起了警觉：双肺纹理增多，心影扩大。心脏彩超和CTA检查结果更是证实了医生的怀疑：贝贝患上了ALCAPA，这是一种极为罕见且复杂的先天性疾病。

医生介绍，ALCAPA发病率约为1/30万，占所有先天性心脏缺陷患儿的0.5%，是儿童心肌梗死甚至猝死最常见的原因之一，而且极易误诊和漏诊。如果不及时治疗，1岁内病死率约90%以上，手术是唯一有效的治疗方法。

医生为患儿头发丝一般细小、直径仅2mm的冠脉动脉“归位”

手术迫在眉睫，但贝贝的手术难度极大。在屈双权副院长的组织下，吴忠仕教授带着先心病MDT团队进行了详细的术前讨论，并制定周密的手术计划。

10月11日，贝贝如期进行手术。术中，吴忠仕教授建立体外循环后，完成冠脉移植手术，为贝贝头发丝一般细小、直径仅2mm的冠脉动脉“归位”。术后无缝连接“救命神器”——ECMO（体外膜肺氧合）。

经过术后一周的CICU监护治疗，贝贝心功能恢复顺利，成功撤离ECMO，继续进行进一步的抗感染、营养、呼吸治疗等。

ALCAPA凶险且极易漏诊、误诊

ALCAPA又称Bland-White-Garland综合征，1933年被首次描述，是一种罕见的先天性血管畸形，发病率约1/30万，占先天性心脏病的0.25%~0.5%。最常见的部位是肺动脉根部的左后窦，其次是右后窦、主肺动脉的后壁及右肺动脉起始部的后侧。

在胚胎发育第9周，冠状动脉近端在与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接过程中发生了移位，导致左冠状动脉异常起源于肺动脉的发生。一切开始于偶然，然而却埋下了“窃血危机”的伏笔。

出生后，随着肺循环压力逐渐降低，左冠状动脉开始通过侧支血管接受右冠状动脉的血供，最终逆流灌注入肺动脉，至此，“窃血”大战拉开了帷幕。而此时，一部分患者左右冠状动脉之间的侧支血管稀疏、细小，侧支血流量不足，起源于肺动脉的左冠状动脉内血流及含氧量降低，左室心肌灌注不足，从而导致严重的心肌缺血梗死发生，即婴儿型ALCAPA。

值得注意的是，因起病隐匿，普通的产检很难发现ALCAPA，且极易漏诊误诊。医生提醒，如果婴儿出现不明原因的气促、面色苍白、精神反应差等表现，要注意完善心脏彩超，甚至心脏CTA，做到早发现、早诊断、早治疗。

（环球医学编辑：余霞霞）

医生将头发丝般细小的冠脉动脉“归位”，罕见先心病患儿重获新生
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