患者女性，81岁，2012年1月7日来诊。

一、主诉

呼吸困难1周。

二、病史询问

思维提示

患者老年女性，主诉中以“呼吸困难”为主症，问诊时应注意区分诱发喘憋发生的病因是肺源性、心源性抑或是其他。

（一）问诊主要内容及目的

导致“呼吸困难”的原因很多，最常见的是肺部疾病所致（肺源性）和心脏疾病所致（心源性），问诊中应注意患者对喘憋症状的描述，有无咳嗽、咳痰，如有咳痰则痰液的性状和颜色，能否长时间平卧，是仰卧还是侧卧，有无发热史，有无胸痛病史，应注意对既往病史的询问，如慢性支气管炎、肺气肿史，冠心病史，心律失常史，糖尿病史及既往服药史等，以辨别病因。

（二）问诊结果及思维提示

1．1周前于活动后突发呼吸困难，静坐休息后可减轻。自感胸闷气短，无咳嗽及咳痰，无胸痛及大汗，可平卧；于急诊就诊，当时诊断为“肺炎”，给予头孢西丁和氨溴索（溴环乙胺醇）静滴，症状无明显加重，遂返家休息。

2．此后一直感到胸闷气短，伴活动耐力明显下降，尚可平卧休息，间有咳嗽，咳少量白痰，痰中泡沫较多，无发热及胸痛。

3．否认高血压、糖尿病、先天性心脏病等病史，月经婚育史正常。

思维提示

此次发病为急性发病，患者病史中否认慢性阻塞性肺疾病病史，可排除慢阻肺急发的可能；可以平卧及否认咳粉红泡沫痰也排除急性左心衰可能；否认糖尿病史，可以排除糖尿病酮症酸中毒可能。但从问诊中尚不能明确分辨肺源性抑或心源性，需要在查体和辅助检查中进一步明确。

三、体格检查

（一）重点检查内容及目的

问诊结果提示急性发作，否认慢性病史，初步怀疑疾病应与心脏和肺疾病有关，如急性冠脉综合征和肺栓塞等，因此查体应格外注意与之相关的一些体征。

（二）体检结果及思维提示

神志清，对答流利，半卧位，面容自如，面色苍白，BP 140/60mmHg，T 36.5℃，R 20次/分，双侧颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心率87次/分，心律不齐，于胸骨左缘3、4肋间闻及连续性杂音，腹平软，肝脾未及，无压痛及反跳痛，双下肢水肿。

思维提示

查体中有几点引起我们注意：①不能平卧；②面色苍白；③压差增大；④提示右心功能不全；⑤心脏杂音。

四、实验室和影像学检查结果

（一）初步检查内容及目的

1．心电图

急诊室首选检查，有助于提示心脏疾病特别是急性冠脉综合征的发生。

2．血常规

常规检查。

3．血气分析及电解质

有助于我们了解患者的血氧情况和电解质情况，以对呼吸困难患者病情进行危险分级。有无二氧化碳潴留也对诊断有提示，但是不能根据是否有低氧就简单将疾病划为心源性或肺源性，需结合临床及其他结果。

4．生化

可以对患者身体情况有大致的了解，如基础肝肾功能等，而且心肌损伤标志物对于提示有无急性冠脉综合征发生有意义。

5．D-二聚体

阴性结果有助于急诊除外急性肺血栓栓塞症，但应注意的是，其结果对于非血栓性的肺栓塞（羊水栓塞、脂肪栓塞、瘤栓栓塞等）无意义。

6．胸片

可以提示肺部感染、占位、肺淤血及肺动脉高压等。

（二）检查结果及思维提示

1．血常规

WBC 6.99×109/L，N 76.4%，HGB 130.0g/L，PLT 160×109/L。

2．血生化

AST 28U/L，ALT 18U/L，CK 159U/L，MB 3.1ng/ml，cTnI 0.05ng/ml，HBDH 194U/L，BUN 4.14mmol/L，Na+ 137.1mmol/L，K+ 3.4mmol/L。

3．血气分析

pH 7.406，PaO2 94.1mmHg，PaCO2 34.3mmHg，HCO3- 21.8mmol/L。

4．D-二聚体

0.24mg/L。

5．心电图

见图18-1。

图18-1 心电图（发病第1天）

6．胸片

肺间质性变伴感染，右肺门饱满，心影饱满，主动脉硬化，左侧胸腔积液并胸膜肥厚，右侧胸膜增厚（图18-2、图18-3、图18-4）。

图18-2 胸片（发病前半年）

图18-3 胸片（发病第1天）

图18-4 胸片（发病第34天）

思维提示

临床辅助检查固然对诊断很重要，但是单凭检查结果就下诊断结论则是急诊医师的大忌。正如此患者，检查结果仅能提示肺部感染，其余结果大致正常，那么我们就此作出“呼吸困难”是肺部感染所致的结论是否合适？此时需要联系患者的查体结果进行诊断：

（1）患者查体提示右心功能不全，胸片提示右肺门饱满，心影饱满，未见肺淤血，D-二聚体结果阴性，据此可以排除急性左心衰和肺血栓栓塞。

（2）患者心肌损伤标志物正常，暂不考虑急性冠脉综合征。

（3）患者面色苍白但血红蛋白正常，且压差大，一方面可以排除因重度贫血所致症状，同时提示症状与心脏疾病有关。

（4）查体时发现的心脏杂音，既是一个特征性表现，但又容易为我们所忽略。连续性杂音的出现提示心脏的左右心之间出现了通道，我们所知的成人心脏连续性杂音的病因仅有以下几种：动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉关闭不全、主动脉瘤、冠状动静脉瘘、肺动静脉瘘。

（三）进一步检查结果

结合查体和临床检查结果，我们高度怀疑患者病因为心源性，因此行心脏彩超。彩超结果（文末彩图18-5）提示：EF 74%；左房大，右房轻度增大；二尖瓣反流（轻至中度）；三尖瓣反流（轻至中度）；主动脉窦右冠窦局部呈瘤样向右室侧膨出，壁上可见一破口，宽6～7mm；CDFI示自破口处主动脉至右室流出道双期连续性左向右分流信号，CW测峰值流速约170cm/s；余瓣膜未见明显增厚；CDFI示收缩期二、三尖瓣轻至中度反流信号，舒张期主动脉瓣极少反流信号；TI法估测右室收缩压71mmHg。

心脏彩超彩图18-5

五、诊断

主动脉窦瘤破裂（rupture of congenital aneurysm of sinus of valsalva）。

六、治疗效果

患者诊断明确，建议转入心外手术治疗，家属以患者高龄拒绝，遂予以口服硝酸酯类药物及利尿剂保守治疗，患者反复发作呼吸困难，预后差。附发病后第34天心电图与发病时对比（图18-6）。

七、本疾病相关解读

（一）关于“呼吸困难”的认识

呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉；而客观上表现为呼吸频率、深度和节律的改变。根据主要的发病机制，可将呼吸困难分为下列几种类型：肺源性呼吸困难、心源性呼吸困难、中毒性呼吸困难、血源性呼吸困难、神经精神性与肌病性呼吸困难和胃肠胀气。其中，肺源性呼吸困难又包括：①吸气性呼吸困难：表现为喘鸣，吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷——三凹征，常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等；②呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病；③混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。心源性呼吸困难常见于左心功能不全所致的心源性肺水肿，临床上患者有严重的心脏病史；呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显；肺底部可出现中、小湿啰音，并随体位而变化；X线检查：心影有异常改变；肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。中毒性呼吸困难包括：①各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难；②呼吸抑制剂，如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。血源性呼吸困难是指重症贫血时，因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显著加剧；大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。神经精神性与肌病性呼吸困难包括重症脑部疾病，如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等，直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难；重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难；癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性碱中毒常伴有手足搐搦症。胃肠胀气由于胃膨大顶住膈肌使胸腔变小使呼吸困难，胸闷是一种主观感觉，即呼吸费力或气不够用，轻者若无其事，重者则觉得难受，似乎被石头压住胸膛，甚至发生呼吸困难；同时这可能是身体器官的功能性表现，也可能是人体发生疾病的最早症状之一。

图18-6 心电图（发病第34天）

当患者以呼吸困难为主诉就诊时，接诊医师应首先辨别呼吸困难发生的原因，通过仔细询问病史并进行细致的查体，配合临床辅助检查得出结论，给予患者适当的治疗。特别是通过对呼吸困难原因的分析找到隐藏的病因。

（二）主动脉窦瘤破裂（rupture of congenital aneurysm of sinus of valsalva）

由于先天发育缺陷，主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉压力作用下（高压血流冲击），主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张，称为先天性主动脉窦瘤（congenital aneurysm of sinus of valsalva）。瘤体壁薄通常呈囊状或管状，逐渐凸向相邻的低压心腔，当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时，瘤体顶端可能破裂，形成主动脉至心腔的异常血流，称为先天性主动脉窦瘤破裂，又称瓦氏窦瘤破裂。主动脉窦瘤也偶有突出并破入心包腔中。继发于主动脉中膜坏死、梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞综合征或穿刺伤称为继发性主动脉窦瘤，该病更加少见，罕见破裂。

本病发病率低，占所有心内直视手术的0.14%～0.96%，其发病率和病理改变存在人种差异，亚洲人发病率明显高于非亚洲人，男性高于女性。主动脉窦瘤未破裂者大多无自觉症状。主动脉窦瘤破裂所引发症状因破入心室、破口大小及有无合并畸形而不同；合并室间隔缺损者较少急性发作症状；合并主动脉瓣关闭不全者多见急性发作症状。引发破裂诱因包括：用力活动、交通事故、心导管检查，偶有感染性心内膜炎；马方综合征患者患窦瘤更易于破裂。窦瘤破裂仅在35%的患者引起急性发作症状，窦瘤分流量大则症状重，在剧烈活动或外伤后突发胸痛和上腹痛、伴心悸、气短、呼吸困难甚至急性左心衰。约45%的患者呈缓慢进行性加重的心衰表现，表现为渐进性的劳力性呼吸困难。20%的患者可无明显症状或在体检时发现。急性发作的患者多数无须治疗，症状也会逐渐改善，持续几周、几月甚至几年，期间常有呼吸困难及右心衰竭的症状反复发作。一部分患者因窦瘤破裂引发右心衰竭在几日内死亡。

本病最引人注意的体征就是其特征性的心脏杂音：胸骨左缘第3～4肋间可叩及细震颤，并可听到Ⅳ～Ⅴ级表浅而粗糙的双期连续性杂音（较动脉导管未闭杂音最强部位低），肺动脉第二音亢进，杂音传导更远，破入右室、右房者杂音最响处在下段胸骨或胸骨下段右侧。由于舒张压低、脉压增宽，常有股动脉枪击音、水冲脉和毛细血管搏动征等周围血管征阳性的表现。右心衰严重者静脉压增大，出现颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性、腹水及下肢水肿等表现。急性发作患者表现为严重左心衰竭，有不能平卧、端坐呼吸、全身冷汗、头颈及躯干随心跳而颤动、心尖搏动弥散等表现。

彩色多普勒超声心动图可以发现主动脉窦瘤，显示破口部位及大小。大多数病例经超声心动图检查即可明确诊断，同时可显示合并心脏畸形。在二维超声心动图检查难以确定诊断时，可选择性应用心导管检查和心血管造影。

出生即存在的分流量小的主动脉窦瘤，常能较好耐受，不引起早期死亡。一般主动脉窦瘤多在30～50岁间破裂。一旦诊断明确，应及时手术。若无外科手术，绝大多数患者在1年内死亡。现有报道最长存活时间为3.9年。绝大多数的死亡原因为心力衰竭，约10%的患者因合并感染性心内膜炎而死亡。

八、对本病例的思考

1．对于急诊医师来说，应重视接诊患者的每一个环节，从问诊、查体到临床化验综合考虑，特别是对一些特征性的体征和检查结果应加倍注意。不盲目依据单一的检查结果即作出诊断和进行治疗。

2．由于患者长时间停留于留观室，使我们有机会对其病情发展进行追踪，这有助于我们进一步加深对该病的认识（表18-1）。

表18-1 患者患病期间心脏腔室结构变化

（杨 军）

来源：《急诊科疾病临床诊疗思维》
作者：李春盛
参编：于涵 王烁 王涛 刘长海 李潇
页码：128-134
出版：人民卫生出版社