Wernicke脑病是由各种原因引起的维生素B1缺乏而伴发的营养障碍性神经病，一般多累及丘脑、下丘脑、乳头体、第三脑室壁、中脑导水管周围灰质以及第四脑室底部，常为对称性病变。本文报告1例因肠梗阻肠切除后伴发的Wernicke脑病。

临床资料

患者女性，49岁，主因“腹痛、腹胀、恶心、呕吐伴停止排气、排便10天”于2008年2月18日入院。3周前因“肠梗阻”在外院行手术治疗，具体不详。查体见：痛苦病容，腹部饱满，未见肠型及蠕动波。腹软，中上腹及脐周压痛，无反跳痛，未触及包块。叩诊鼓音，无移动性浊音。肠鸣音活跃。立位腹部平片显示胃潴留，空肠扩张，腹部CT未见占位。诊断为“粘连性肠梗阻”，给予营养支持及胃肠减压等。但患者症状缓解不明显，反复立位腹部平片显示梗阻水平位于第2组小肠附近，于2008年3月10日在全麻下行剖腹探查、空肠部分切除、小肠端端吻合术，肠切除约50cm，术后病理提示：肠腔明显狭窄，周径约4cm，可见肠套叠。2008年3月24日患者出现全身乏力，精神差，夜间偶有精神症状，伴有视幻觉，步态不稳及双下肢疼痛。查体见：淡漠，言语流利，应答基本切题，记忆力明显减退，计算力差，不能计算出100－7＝？，双眼外展位，内收不充分，双眼可见水平及垂直粗大眼震，四肢肌力4级，腱反射（＋），未引出病理反射。双下肢痛觉过敏。双侧指鼻及跟膝胫欠稳准。查头颅MR见双侧脑干及丘脑两侧对称性异常信号（图3.4‐1）。脑电图检查显示：中度异常，额颞叶为著。诊断：Wernicke脑病，肠梗阻术后。给予大剂量B族维生素及神经保护药物等治疗，7天后患者症状明显缓解，10天后上述症状基本消失，查体未见神经系统阳性体征。

图3﹒4‐1头颅MRI

讨论

维生素B1是葡萄糖代谢过程中必需的辅酶，也是神经细胞膜的主要成分，而它在体内并无储存能力，所以长期酗酒、神经性厌食、胃大部切除术后、长期透析的患者均可出现维生素B1缺乏，造成有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死，引起Wernicke脑病。

其病理改变主要包括脱髓鞘、水肿、毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形细胞肿大和胶质增生、神经核团大量空泡样变性及神经元坏死。导水管周围、中脑、顶盖、第三、四脑室旁、乳头体、丘脑为最常见的部位。

Wernicke脑病多呈急性或亚急性起病，典型的临床表现为眼肌麻痹、共济失调及精神障碍三联症，但相当多的病例仅表现一到两种症状，单表现为精神异常时易误诊为精神病。如果出现记忆障碍、学习不能、定向不能、淡漠、虚构为特征的临床表现时为Wernicke‐Korsakoff综合征。

MR的T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。急性期弥散加权像呈高信号，ADC明显下降。如增强扫描可有明显强化或不强化。此外，小脑齿状核、脑桥被盖、红核、尾状核及大脑皮质也偶可累及。

本病主要用大剂量维生素B1治疗，同时积极纠正酸碱失衡及离子紊乱，多数症状可迅速好转。因葡萄糖可降低丙酮酸脱氢酶的活性，使丙酮酸无法进入三羧酸循环氧化供能，引起血中丙酮酸浓度增高出现精神及神经症状，而激素又能阻碍丙酮酸氧化，所以在未用维生素B1治疗前，禁忌静脉输糖及激素，否则会使病情进一步加重。

本病例考虑为肠切除过长，追查手术史，两次手术共计切除肠管近1m，引起维生素B1吸收障碍。发病后大剂量补充B族维生素，症状迅速改善，也支持本病的诊断。因而当双侧丘脑或中脑导水管周围出现异常高信号病变，且临床症状相似时需想到Wernicke脑病的可能。

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：146-149
出版：人民卫生出版社