重症肌无力是一种自身免疫性疾病。最近，发表在《Lancet Neurology》的一篇综述对重症肌无力的分型和治疗的最新进展进行了阐述。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是肌肉无力和疲劳，是由B细胞介导，与直接针对神经肌肉接头处乙酰胆碱受体、肌肉特异性激酶（MUSK）、脂蛋白相关蛋白4（LRP4）和突触后膜集聚蛋白的抗体相关。应将重症肌无力患者分型以便进行治疗决策和改善预后。重症肌无力的分型依据是血清抗体和临床特征，包括早发、晚发、胸腺瘤、MUSK、LRP4、抗体阴性以及眼部肌肉无力。集聚蛋白相关重症肌无力可能成为一个新的特征。重症肌无力患者进行对症治疗、免疫治疗和支持治疗的预后较好。对症治疗通常首选吡斯的明，当患者对对症治疗的响应不理想时，可采取糖皮质激素、硫唑嘌呤和胸腺切除术作为一线免疫抑制治疗。此外出现了新的免疫抑制药物，但使用时受到对照试验不足的困扰而难以决策。对于绝大多数重症肌无力患者来说，长期药物治疗是最必须的，同时也需要根据重症肌无力类型进行个性化治疗。

英文链接 http://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(15)00145-3/abstract

（选题审校：闫盈盈 编辑：朱婧）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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