患者，男性，34岁，因“右耳流脓20余年，加重伴流脓血、耳痛、右眼闭合不良1个月”来院就诊。口服抗生素效果不佳。专科检查结果示，双侧耳廓形态正常，静态面容双侧不对称、皱眉时右侧额纹变浅、右侧闭目不全、微笑时右侧口角下垂、吹口哨时右侧存在漏气。患者所患疾病为慢性化脓性中耳炎吗？为何抗炎效果不佳？

一、现病史

根据主诉，应进一步询问：

1.是否伴有听力下降、耳鸣、眩晕等症状？

2.是否头痛及张口受限？

3.是否伴有额纹变浅、口角歪斜等症状？

4.进行过何种治疗，是否有效？

病史询问结果：患者于20年前始因右耳流脓、听力下降诊为“中耳炎”，反复发作。1个月前出现右耳经常流脓血、患耳深方剧烈疼痛（口服抗生素效果不佳）、眩晕，并逐渐出现右眼闭合不良、额纹变浅及口角略歪斜。患者病来无明显头痛、张口受限，未系统治疗。

诊疗思维提示：根据患者的主诉，病史20余年，耳流脓、听力下降、眩晕合并患侧周围性面瘫，常规考虑为慢性化脓性中耳炎所致。但仔细分析病史，疑点重重，耳经常流脓血、患耳深方剧烈疼痛，且抗炎治疗无效，不能排除恶性肿物之可能。中耳癌临床较为少见患者常有慢性化脓性中耳炎病史，可长达30年之久，有人认为慢性炎症的长期刺激是导致中耳癌的一个重要因素。因此，对于中耳炎患者，如出现如下症状应高度警惕：①中耳内肉芽切除后很快复发；②耳流脓量常突然增多，带血丝，有臭味；③出现剧烈耳痛，鼓室检查未见急性炎症征象，与查体不相符合，抗炎治疗无效；④逐步出现的面瘫开始局限于面神经的某些分支，逐渐发展为完全性面瘫，并可伴有局部疼痛。中耳癌的早期症状不典型很少侵犯到迷路及颅内，故易被忽视，需引起重视，很多患者都是在中耳炎手术中发现的因此，慢性化脓性中耳炎需及时系统治疗。

二、专科检查

专科检查结果：

1.患者双侧耳廓形态正常。右外耳道脓血性分泌物，清理后，外耳道皮肤正常，未见肿起。右鼓膜后上方穿孔，鼓室内可见肉芽组织，易出血。左耳道畅，鼓膜完整、标志清。

2.静态面容双侧不对称、皱眉时右侧额纹变浅、右侧闭目不全、微笑时右侧口角下垂、吹口哨时右侧存在漏气。House-Brackmann面神经分级系统Ⅲ级，Fisch面神经分级系统66分（14+3+21+21+7）。左侧面肌运动未见异常。无张口受限，耳周及头颈其他部位未触及肿物与淋巴结。

诊疗思维提示：此患者专科查体结果为中耳炎表现。鼓室内可见肉芽组织，临床调查提示合并有面瘫的中耳炎常见于胆脂瘤型，此患者虽出现面瘫，但鼓室内未见明显胆脂瘤上皮。但因外耳道及中耳周围骨质坚硬，血液供应与淋巴引流不丰富，故中耳癌淋巴结和血行转移的机会远比其他头颈部肿瘤少。所以，不能排除恶性肿物之可能。

三、辅助检查

辅助检查结果：

1.电测听示：左耳听力正常，右耳混合性听力下降LBC10-20-15-30-70-60，LAC85-80-75-75-75-90。

2.声阻抗未测。

3.镫骨肌反射示：右耳同侧、对侧镫骨肌反射均未引出，左耳同侧镫骨肌反射正常，对侧镫骨肌反射未引出。

4.面神经电图示：右侧面神经中度损伤（面神经波幅额肌支下降94%、口轮匝肌支下降91%），左侧面神经传导正常。

5.面肌电图示：未见痉挛波。

6.颞骨CT示：右侧乳突、鼓窦及鼓室内软组织密度阴影，邻近骨质模糊。鼓窦盖骨质部连续，听小骨形态不清，面神经鼓室段骨管部连续，耳蜗、前庭、半规管及外耳道骨质未见明显异常。

7.MRI示：右侧乳突、鼓窦及鼓室腔内异常信号影，面神经鼓室段显示不清。

诊疗思维提示：电测听检查结果提示，左耳混合性听力下降，以传导性为主，考虑与中耳病变及长期慢性刺激有关。镫骨肌反射检查说明左侧反射弧传入、传出异常。面肌电图结果提示面神经受累及。影像学检查提示为中耳肿物，需将胆脂瘤与中耳癌进行重点鉴别。

胆脂瘤：①多表现为鼓室、鼓窦入口或鼓窦腔内单发软组织密度结节，肿物中心多位于上鼓室或鼓窦入口区，边缘轮廓多较清晰；②病灶邻近鼓室、鼓窦壁及听小骨骨质破坏，尤以鼓室盾板破坏最为多见，骨破坏区边缘多较清晰，常伴边缘骨硬化表现；③病灶邻近听小骨结构多受压移位。

中耳癌：虽亦表现为中耳内软组织密度肿物、伴邻近骨结构破坏，但多有如下共同CT表现特点：①软组织肿物及骨破坏区形态极不规则、边缘模糊不清、无破坏区边缘骨硬化表现，骨破坏表现较胆脂瘤等良性病变更明显、广泛和彻底。②骨破坏区达乳突或岩骨边缘者，CT横断层面示乳突或岩骨边缘骨壁构成的高密度连线呈“多点中断”表现。③部分病例骨破坏范围可远超出鼓室、鼓窦及乳突气房区，累及中耳结构以外的骨结构。

四、初步诊断

右中耳占位性病变，中耳癌可能性大。

诊疗思维提示：中耳癌发病罕见，常为鳞癌，可分为原发性、继发性与转移性。原发性早期症状不典型，常误诊为中耳炎，甚至于手术后病理回报后方确诊。耳痛、流脓血是其早期症状，中耳炎患者临床一旦出现上述症状，应及时取病理以明确诊断，以免贻误治疗。

五、治疗方案及过程

中耳癌的治疗通常采取手术+放疗的综合治疗。其手术原则为在不危及患者生命的前提下，尽可能彻底切除。手术方式依据病变范围而定。对于病变局限于中耳乳突内者，可考虑乳突扩大根治；而肿瘤侵及岩尖、颅内等病变范围广者应考虑与脑外科联合性颞骨次全切除或颞骨全切除。为彻底切除病变，必要时可牺牲耳蜗、迷路、面神经及颞下颌关节等重要结构。并可由此而导致听力丧失、平衡障碍、面瘫、颅面部畸形等严重影响患者生活质量的并发症。对于无法彻底切除者，可考虑放疗或姑息治疗。

此患者行全麻下右侧中耳肿物切除+乳突扩大根治术。常规乳突进路，术中见乳突腔内肉芽增生，冰冻病理未见肿瘤组织，清除之。轮廓化乳突，见鼓窦入口处鱼肉样新生物质脆，冰冻示：中耳鳞癌。断桥，并暴露上鼓室、鼓窦天盖。见肿物充满中耳腔，包绕镫骨充满圆窗及咽鼓管。去除镫骨、磨去耳蜗底周及圆窗，磨去咽鼓管鼓口，清除中耳病变。见面神经第二膝骨管破坏鞘膜完整，鼓窦天盖骨质有破坏，硬脑膜完整，颈静脉球未暴露。以金刚钻打磨术腔，抗生素反复冲洗，以小块肌肉填塞耳蜗底之缺损。地塞米松局部浸泡颞骨肌筋膜覆盖已裸露的面神经。经外耳道以碘仿纱条填塞，对位缝合耳后术口，加压包扎。术后抗炎、营养神经、激素治疗如前。术后7日拆线，患者听力明显下降，面瘫略有改善。

六、随访

患者出院后，继续神经营养药。3个月后门诊复查，耳内术腔干洁，上皮化良好。面瘫较术后有好转，House-Brackmann面神经分级系统Ⅲ级，Fisch面神经分级系统分70分（14+7+21+21+7），右耳听力较术后又好转。复查MRI未见复发。建议患者服用神经营养药定期复查。

来源：《耳鼻咽喉头颈外科疾病临床诊疗思维》
作者：韩德民
参编：张罗 倪鑫 马泓智 马晓波 马晶影
页码：572-577
出版：人民卫生出版社