22岁女性，右眼失明，左眼视力减弱。血浆置换后，视力改善。NMO IgG阳性预示什么？

1﹒临床病史

患者：女性，22岁。症状：右眼失明。既往史：患者左眼视力减弱住院2次，第1次于产后不久，使用类固醇激素后得以缓解。第2次发作后未使用类固醇激素，疑多发性硬化症，采用血浆置换进行治疗。1个月后右眼视力完全丧失。再次血浆置换后，视力得到改善。家族史：患者母亲患有白血病。体格检查：右眼瞳孔扩张，无对光反应。

2﹒检验结果

实验室部分检验结果见表1。检验项目结果阴性的有：脑脊液单克隆条带、毒品筛查、抗髓磷脂免疫球蛋白G抗体（AMA‐IgG）、抗人免疫缺陷病毒抗体（anti‐HIV）、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti‐dsDNA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、莱姆病抗体（lyme disease Ab）、甲型肝炎病毒免疫球蛋白M抗体（HAV‐IgM）、乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）、丙型肝炎病毒抗体（anti‐HCV）、乙型肝炎病毒核心抗体免疫球蛋白M（HBcAb，IgM）、单纯疱疹病毒抗体（HSV‐Ab）、快速血浆反应素（RPR）、凝血因子ⅤLeiden（FⅤLeiden）突变、狼疮抗凝物（LA）。盐酸氧氮芥免疫球蛋白G抗体（NMO IgG）检验结果阳性。

表1 实验室部分检验结果

续表

3﹒问题与解答

（1）患者哪几项检验结果明显异常？

答：患者异常的检验结果有：脑脊液髓磷脂碱性蛋白（MBP）增高，血红蛋白（Hb）和血细胞比容（Hct）减低，丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）增高。

（2）如何解释患者这些异常的检验结果？

答：NMO IgG阳性预示着脊髓炎和视神经炎的复发。NMO使血管周围免疫球蛋白沉积并促进嗜酸性粒细胞的浸润和活化。脊髓病变发作时，脑脊液压力与外观一般正常。约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，大多不超过100×106／L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g／L以下；γ球蛋白轻度增高；糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显增高。

（3）此患者最可能的诊断是什么？

答：检测NMO抗体IgG已列入NMO的诊断标准，患者最可能的诊断是视神经脊髓炎（NMO）。患者的临床表现包括视神经炎症、眼眶痛、视敏度减低、色觉减低和视神经炎。视神经炎往往会出现双眼视力障碍，多发性硬化症患者出现单眼视力障碍更多。几周至几年后视神经神经炎都伴随着横贯性脊髓炎。

NMO又称为Devic病或Devic综合征，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或增高性脊髓炎，本病发病的临床表现，病情进展迅速，可有缓解或复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。首发的视觉障碍常为眼球后疼痛，尤其在转动眼球时尤其明显，随后出现视力减退、视觉模糊，严重者甚至失明，双眼可同时发病，也可单眼发病，以后再累及另一侧视神经。检查时可见视野出现中心暗点或中心视野缺损，还可伴有周边视野缺损。受累眼均表现为瞳孔散大阳性。眼底改变可表现为视神经炎或球后视神经炎，后期则出现视神经萎缩，对光反射减弱。横贯性脊髓病变的首发症状常为双下肢无力、麻木，由远端开始，数日内逐渐增高至胸段甚至颈段脊髓水平而出现双下肢截瘫或四肢瘫。

（4）要确认诊断，还需进一步做哪些实验室检验？

答：临床确诊指标主要为视觉诱发电位检查、脊髓MRI检查，多显示颈胸段脱髓鞘病变。

推荐使用的视觉神经脊髓炎诊断标准：所有的绝对标准，外加1项主要标准或2项次要标准。

绝对标准：①视神经炎；②急性脊髓炎；③除去神经和脊髓炎的其他疾病。

主要标准：①脑部疾病磁共振成负片图像；②超过3脊椎段T2信号标记的脊髓磁共振成像；③脑脊液细胞增多。

次要标准：①左右视神经炎；②至少有一只视敏度低于20／200的眼是有视神经炎；③四肢至少一肢功能严重受损（MRC≤2）。

如无其他临床症状符合，须有脊柱包涵体的临床症状以及大脑损害的标志：①至少3节段脊髓磁共振成像；②NMO抗体阳性。

（陈庆 邱潮林）

来源：《临床病例检验结果剖析》
作者：巫向前
页码：215-219
出版：人民卫生出版社