患者，男性，23岁，主因“左面部紧绷感、口角歪斜2个月，加重伴左眼闭合不良1周”来诊。病来无眩晕、耳痛及耳漏。否认中耳炎及头部外伤病史。查体，House-Brackmann面神经分级系统Ⅲ级，Fisch面神经分级系统66分，泪液分泌试验阴性，味觉试验双侧存在差异。患者所患何病？详见以下病例。

病例

一、病史询问

根据主诉，需要进一步询问：

1.除闭眼障碍、口角歪斜之外，是否伴有额纹变浅、鼓腮漏气等症状？

2.是否有外伤史、中耳炎病史？是否有可疑诱因？

3.是否伴有听力下降、耳鸣、耳漏、眩晕等症状？

4.是否耳痛、流血？是否存在其他脑神经受累体征？

5.进行过何种治疗，是否有效？

病史询问结果：患者于2个月前无明显诱因出现左侧面部紧绷感，额纹变浅，口角略歪斜，伴左耳持续性耳鸣，左耳堵，左耳听力逐渐下降，1周前加重出现左眼闭合不良，病来无眩晕、耳痛及耳漏。于外院行针灸、理疗，效果不佳来诊。否认中耳炎及头部外伤病史。

诊疗思维提示：根据患者的主诉，面瘫伴有耳鸣、耳聋，考虑耳源性病变造成的周围性面瘫可能大。面神经鞘膜瘤发病率很低，约占颞骨疾病的0.8%，其好发于面神经的乳突段和迷路段，很少恶变。典型的面神经鞘瘤主要表现为进行性周围性面瘫，可常伴有听力下降，但突发性面神经麻痹或反复发作的面神经麻痹也不罕见。这可能是因为面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏，但随肿瘤的增长，可导致面神经纤维受压缺血而出现面瘫这种变化一般是逐渐出现的，也可为突然发生或有反复。这种情况与贝尔面瘫的表现十分相似，难以区分。因此，在贝尔面瘫保守治疗1个月无改善者，应进一步影像学检查排除面神经肿瘤。此患者无外伤、中耳炎症病史，不伴耳漏、耳痛、疱疹，病史不支持典型的外伤性、炎症性、恶性肿瘤、Hunt综合征等诊断。患者耳鸣为持续性，而非搏动性，不似颈静脉球体瘤。但先天性胆脂瘤、面神经良性肿瘤、血管畸形及中耳恶性肿瘤早期都可有上述症状，若明确诊断，尚需进一步检查，特别是影像学检查，进行鉴别。

二、专科检查

专科查体结果：患者双侧耳廓形态正常。左外耳道下壁肿起堵塞外耳道，无搏动感，鼓膜窥不全。右耳道畅，鼓膜完整、标志清。静态面容双侧不对称、皱眉时左侧额纹变浅、左侧闭目不全、微笑时左侧口角下垂、吹口哨时左侧存在漏气。House-Brackmann面神经分级系统Ⅲ级，Fisch面神经分级系统66分（14+3+21+21+7）。泪液分泌试验阴性，味觉试验双侧存在差异。右侧面肌运动未见异常。无张口受限，耳周未触及肿物。

诊疗思维提示：右外耳道下壁肿起，不能排除外耳道肿物，颞骨肿物，性质待定。泪液分泌试验阴性，味觉试验双侧存在差异，说明病变可能位于膝状神经节与鼓索神经分出部位之间的面神经节段。

三、辅助检查

辅助检查结果：

1.电测听示：右耳听力正常，左耳轻度传导性听力下降LBC5-10-5-15-10-10，LAC45-40-35-45-50-55。

2.声阻抗未测；镫骨肌反射示：左耳同侧、对侧镫骨肌反射均未引出，右耳同侧、对侧镫骨肌反射正常。

3.面神经电图示：左侧面神经中度损伤（面神经波幅额肌支下降95%、口轮匝肌支下降93%），右侧面神经传导正常。面肌电图示：未见痉挛波。

4.颞骨CT示：左侧颞骨后部软组织密度影，形态欠规则，边缘尚清，向外、向上侵入鼓室、乳突及外耳道。前缘接近砧骨长脚，颞骨岩部、乳突部分蜂房间隔、鼓室及外耳道下壁可见骨质变薄、破坏。鼓窦开口扩大，茎乳孔扩大，骨质破坏，听骨链、前庭、耳蜗及半规管未见异常。

5.MRI示：左侧面神经增粗，累及面神经鼓室段后部、第二膝及乳突段，起源面神经肿瘤可能性大（面神经鞘膜瘤？）。

6.全脑血管造影：未见异常。

诊疗思维提示：电测听检查结果提示左耳轻度传导性听力下降，可能与外耳道堵塞相关。镫骨肌反射检查说明左侧反射弧传出异常。面肌电图结果提示面神经受累及。许多中耳肿瘤与面神经鞘瘤具有相似的症状与体征，影像学检查对于面神经鞘瘤的诊断与鉴别诊断意义重大。如：先天性胆脂瘤在增强CT或MRI中不出现强化，而面神经鞘膜瘤因内含血管而被强化；原发于内听道和小脑脑桥角的面神经肿瘤很难和听神经瘤相鉴别，但是增强CT和MRI显示该肿瘤沿面神经扩展到膝状神经节及水平段面神经管等处，常有别于听神经瘤。而颈静脉球瘤MRI可表现为由血液流空现象所致的无信号区与增强后的肿瘤混杂在一起形成的特征性“胡椒盐征”。中耳癌原发于中耳，侵及面神经骨管后可引起面瘫，但CT提示骨质破坏广泛，边界不清，不沿面神经走行。全脑血管造影未见异常，排除血管畸形之可能。

四、初步诊断

面神经肿物，面神经鞘膜瘤可能性大。

诊疗思维提示：面神经在颞骨内行走4cm余，是穿越骨管最长的脑神经，不同部位发病，临床表现可能不尽相同。仅凭该患者的外伤病史、体征很难诊断。颞骨薄层CT、MR在面神经鞘瘤与其他中耳肿瘤的鉴别中起了重要作用。

五、治疗方案及过程

面神经瘤手术时机的把握是一个争论的问题。通常生长于面神经的面神经鞘瘤需要数年才导致面神经功能障碍。而面神经瘤完全切除后常导致患者中度甚至完全性面瘫，即使行面神经移植或面神经断端缝合，面神经功能的恢复也不会好于HB 3级。因此有人提出对于面神经功能正常或轻度损伤的患者，最好的治疗为观察并定期行影像学检查。但随着时间的推延、肿瘤的增大，有损伤周围重要结构（耳蜗）和压迫脑干的可能，同时术后并发症增加，给面神经瘤的治疗和面神经功能的恢复增加了一定的难度。术前肿瘤对面神经损伤的时间长短将直接影响到术后面神经功能的恢复，有研究提示1年之内是重要的时间段，与是否能够获得较高的面神经功能恢复有着密切的关系。因此，有人主张早期手术。目前，大多数耳科医生均认为：年龄是手术选择时需要考虑的重要因素。如果患者年轻应尽早手术，以免瘤体入颅或在颞骨内扩散导致手术困难、听力损失、术后并发症增加面神经纤维退行性变，预后效果不佳。如为老年患者面瘫不明显或发展缓慢，可考虑观察。

面神经肿瘤瘤切除后，面神经的修复方式主要有直接修复、移植修复、面神经－舌下神经或副神经吻合术。但应尽早进行，以免面部肌肉萎缩，效果不好。其中神经直接修复是最理想的方法，其次是神经移植，再次是面神经－舌下神经吻合术。①直接修复是清除神经周围的瘢痕后，缝合神经外膜，但不可能完全达到神经内局部解剖的原有状态。②对于缺损较大的面神经，如缺损25mm以上，或者为了避免因张力而影响血供者可采用面神经移植修复。移植材料目前认为以自体神经移植效果较理想，如：耳大神经股内侧皮神经前支、腓肠神经及股外侧神经等。自体神经移植虽为人们所肯定，但供区移植长度和直径极难与受区完全相符，且可造成不同程度供区感觉障碍等。③面神经－舌下神经吻合术是将面神经远侧断端与舌下神经近侧断端缝合，以支配面神经运动。手术中应注意迷路及神经节段可能已纤维化，单纯乳突入路不能全部暴露时，应考虑经颅入路。对于舌下神经功能障碍者、神经纤维瘤病Ⅱ型、舌咽神经及迷走神经损伤者均应慎重选择神经吻合术。

对于面神经损恢复的时间要两年以上，仍存在的晚期面瘫，其矫治手术包括肌筋膜悬吊术、跨神经移植术、肌瓣转位术、肌肉游离移植技术、神经肌肉移植及吻合血管神经的肌肉移植术等，但手术效果还需观察，有待继续摸索。

此患者行全麻下行左侧乳突进路面神经肿物切除+鼓室成形术（Ⅱ型）。术中见肿物暗红色、质脆，冰冻病理符合神经鞘瘤。肿物范围大，上至第二膝，下出茎乳孔乳突段面神经骨管大部破坏，外耳道下壁破坏，肿物突入外耳道内，将肿物与面神经切除，探查鼓室鼓膜完整，听骨链活动好，剪除锤砧骨，磨开面神经鼓室段骨管，减压面神经至膝状神经节取神经断端部分纤维送冰冻，切缘正常，未见瘤细胞。经患侧耳后部切口，从乳突尖至胸锁乳突肌前缘或下颌骨下缘处。分离胸锁乳突肌及二腹肌后腹，在乳突尖与二腹肌后腹的深面寻找面神经；牵开二腹肌，暴露颈内动脉表面走行的舌下神经及其降支，在远端切断舌下神经，将其翻转到二腹肌后腹上方，将面神经从近茎乳孔处切断，将神经断端处神经外膜切除0.5cm，用10-0创伤缝线无张力吻合神经。抗生素冲洗术腔，地塞米松局部浸泡颞骨肌筋膜覆盖已裸露面神经。将塑形好的锤骨头置于鼓膜与镫骨头间。复位外耳道后壁对位缝合耳后切口，局部轻压包扎。术后抗炎、营养神经、激素治疗如前。术后7日拆线，患者面瘫较术前加重，House-Brackmann面神经分级系统Ⅴ级，Fisch面神经分级系统分27分（6+0+9+9+3）。

六、随访

患者出院后，继续神经营养药，可考虑理疗、针灸恢复。半年后门诊复查，面瘫较术后有好转，House-Brackmann面神经分级系统Ⅲ级，Fisch面神经分级系统分70分（14+7+21+21+7）。建议患者服用神经营养药，可考虑理疗、针灸恢复，定期复查。

七、讨论

听神经瘤是可以引起周围性面瘫的中耳良性肿物，中耳恶性肿物也通常会导致面瘫。

来源：《耳鼻咽喉头颈外科疾病临床诊疗思维》
作者：韩德民
参编：张罗 倪鑫 马泓智 马晓波 马晶影
页码：572-577
出版：人民卫生出版社