患者，男性，30岁，主因“左耳听力下降3个月”来诊。查体，左外耳道下壁肿起堵塞外耳道，无搏动感，鼓膜窥不全。无面瘫。电测听检查结果提示左耳轻度传导性听力下降，As曲线提示左中耳异常。左耳同侧、对侧镫骨肌反射均未引出。虽种种症状皆将病因指向耳部，但其实另有原因。您知道是何病吗？

一、病史询问

根据主诉，应进一步询问：

1.询问听力下降的诱因、伴随症状。

2.是否有外伤史、中耳炎病史？

3.是否耳痛、耳漏？

4.进行过何种治疗，是否有效？

病史询问结果：患者于1个月前无明显诱因出现左耳听力逐渐下降，无眩晕、耳痛及耳漏。无面部麻木及运动障碍。未经治疗。否认既往中耳炎及头部外伤病史。

诊疗思维提示：成年人出现单耳听力下降可能原因很多，有中耳炎、突发性耳聋、耳硬化症及发生于颞骨内的各种肿瘤，此患者的病史不能够提供更多的信息。因此，为进一步明确诊断必须进行进一步的体格检查和听力学检查。

二、专科检查及听力学检查

检查结果：患者双侧耳廓形态正常。左外耳道下壁肿起堵塞外耳道，无搏动感，鼓膜窥不全。右耳道通畅，鼓膜完整、标志清。无面瘫。

电测听示：右耳听力正常，左耳轻度传导性听力下降，平均气骨导差20dB；声阻抗：右耳A型曲线，左耳As型曲线；

镫骨肌反射示：左耳同侧、对侧镫骨肌反射均未引出，右耳同侧、对侧镫骨肌反射正常。

诊疗思维提示：电测听检查结果提示左耳轻度传导性听力下降，As曲线提示左中耳异常。镫骨肌反射检查说明左侧反射弧传出异常。不能除外耳硬化症。建议进一步行颞骨CT检查，以明确中耳病变性质。

颞骨CT示：面神经第二膝部占位性病变，沿面神经走行累及面神经水平段和第二膝，听骨链受压外移。

三、初步诊断

面神经肿物，面神经鞘膜瘤可能性大。

四、治疗

与患者详细说明病情及可供选择的治疗方案后，患者不同意行手术治疗，建议密切随访，影像学检测肿瘤生长情况。

临床思维提示：此病例以单侧听力下降就诊，病史、专科检查和听力学检查均未能提供充分的证据支持诊断，可见影像学检查对于病因不明的传导性耳聋能够提供有价值的鉴别诊断信息。声反射显示左耳同侧及对侧声反射均为引出，提示可能为面神经病变，但不能作为确定诊断证据。面神经鞘膜瘤早期可无症状，而此例患者由于面神经水平段肿瘤常早期压迫听骨链引起传导性聋，表现为无面瘫听力下降，较为少见。

通常生长于面神经鞘瘤需要数年才导致面神经的功能障碍。而面神经瘤完全切除后常导致患者中度甚至完全性面瘫，即使行面神经移植或面神经断端缝合，面神经功能的恢复也不会好于HB 3级。面神经瘤手术时机的把握是一个争论的问题。年龄是手术选择时需要考虑的重要因素。如果患者年轻，应在瘤体入颅或在颞骨内扩散前手术，避免肿瘤过大导致手术困难、听力损失、术后并发症增加、面神经纤维退行性变，预后效果不佳。如为老年患者面瘫不明显或发展缓慢，可考虑观察。