58岁男患者，3年来无诱因反复右鼻腔出血，约每周一次，可以自行止血。2年前未系统治疗，近半年出现右侧鼻塞，右眼溢泪，右耳闷胀感。1个月来右面颊部麻木，右鼻背肿胀。经影像学检查，该患者被诊断为……

【病例介绍】

男性患者，58岁，3年来无诱因反复右鼻腔出血，约每周一次，可以自行止血。2年前未系统治疗，近半年出现右侧鼻塞，右眼溢泪，右耳闷胀感。1个月来右面颊部麻木，右鼻背肿胀。病来无视力下降及复视，听力正常。前鼻镜下见右侧鼻腔内粉红色肿物，表面不光滑，肿物表面有血性分泌物（图1、图2）。

图1 鼻窦CT平扫、增强扫描及三维重组：图A、图B、图C为横断面平扫、增强早期及延迟期图像，图D为冠状面重建图像，图E、图F为横断面和冠状面骨窗。右鼻腔饱满，可见一软组织肿块影，内部密度相对均匀，边界清楚，形态欠规则，增强后可见不均匀中度强化；骨窗示周边未见明显骨质破坏，鼻中隔及右上颌窦内侧壁可见变薄、吸收及弧形移位

图2 鼻窦MR平扫及增强扫描：图A、图B、图C为横断面T1WI、T2WI及增强扫描，图D、图E为冠状面T2WI及T1WI增强扫描，可见右侧鼻腔内占位病变，形态不规则，内部信号混杂，增强后可见不均匀中度强化。右上颌窦及蝶窦可见黏膜增厚，呈长T1、长T2信号影，增强后可见线状环形强化

【诊断】

（右鼻腔）多形性腺瘤伴腺样囊性癌区域（图3）

图3 病理图片

镜下可见瘤细胞梭形及多边形、大小较一致，胞浆界线不清，片状排列，间质黏液变性，部分区域可见瘤细胞呈腺样、筛网状排列，偶见核分裂。诊断为（右鼻腔）多形性腺瘤伴腺样囊性癌区域

一、概述

多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）又称混合瘤（mixed tumor），多起源于大唾液腺，以腮腺最为多见，其次为颌下腺、舌下腺，也可发生于口腔内小涎腺及其他腺体组织。鼻部的多形性腺瘤临床上很少见，约占鼻腔鼻窦良性肿瘤的1.81%，多起源于鼻黏膜内黏液腺或异位的涎腺。

【临床特征】

鼻部多形性腺瘤发病年龄在30～60岁，男女发病率无显著性差异，好发于鼻中隔骨部及软骨部、鼻尖处，但亦有发生于鼻根、鼻翼、鼻底等部位者，发生于鼻腔外侧壁者少见，发生于鼻窦者罕见。临床上，疾病早期多无明显症状，或仅表现为单侧鼻阻塞、鼻出血或鼻部无痛性肿块，偶见涕中带血，随着瘤体的增大累及周围组织，可出现鼻背部畸形、面部畸形、眼球移位等。鼻镜下观察，病变多表现为单发肿块，边缘分叶状，表面光滑或不平，中等硬度，常可见完整包膜。
鼻部多形性腺瘤多为良性肿瘤，但易复发是其生物学特性之一，复发原因可能为术中瘤体破裂，瘤细胞种植，或者瘤体内包膜内瘤组织浸润，手术难以完全切除；恶变是鼻部多形性腺瘤的另一特征，恶变与多次手术刺激有关，也有学者认为与病史长短有关，病史长者恶变的概率高。

【病理改变】

大体观，瘤体表面光滑，中等硬度，瘤体切面可呈灰白或红色，偶呈棕色，可有小囊腔及黏液丝。

光镜下，瘤体组织结构与涎腺多形性腺瘤的结构相似，但鼻腔多形性腺瘤的瘤细胞成分较丰富，细胞小，呈片状、带状排列和形成小腺泡结构，黏液结构多见；且上皮成分在肿瘤组织结构中占主导，甚至可见瘤体完全由上皮成分组成。肿瘤由导管上皮细胞，肌上皮细胞，黏液、黏液样或软骨成分组成：导管上皮细胞多呈立方或矮柱状构成导管样结构，腺管外为梭形或星形的肌上皮，管腔内含有上皮性黏液。肌上皮细胞呈浆细胞样、梭形、透明呈片状或弥漫散在。纤维性间质可呈灶性分布，为黏液、黏液样或软骨样改变。黏液样组织的细胞呈星形和梭形，胞浆突彼此相连成网状；软骨样组织似透明软骨，软骨细胞大小不一，胞浆呈空泡状，有的细胞位于软骨样陷窝中，周围基质嗜酸性。偶可见角化的鳞状细胞灶，也可见圆柱瘤样结构灶，无或罕见核分裂。可见钙化或骨化灶。上皮成分多且有核分裂象者易恶变；而黏液成分多者属良性。

电镜观察可见两类瘤细胞，一类为上皮细胞，鳞状上皮或腺上皮，胞浆内含张力原纤维，细胞之间可见桥粒紧密连接，细胞底部为基底膜；另一类为肌上皮细胞，胞浆内有大量微丝，线粒体及粗面内质网不多，质膜下可见少量吞饮小泡。

关于鼻部恶性多形性腺瘤，WHO将涎腺多形性腺瘤恶变分为癌在多形性腺瘤中（包括侵袭性癌和非侵袭性癌）、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤。癌在多形性腺瘤中又称多形性腺瘤恶性变，主要病理表现是良性多形性腺瘤的组织特征和上皮成分的恶性改变：非侵袭性癌是指恶变部分未超越原先存在的多形性腺瘤的范围，也有人称之为包膜内癌；侵袭性癌性是指发生癌变部分已超过多形性腺瘤范围，突破包膜，可出现有血管、淋巴管、神经、肌肉、脂肪侵犯；癌肉瘤或称真性恶性多形性腺瘤，呈浸润性生长，镜下呈双相癌性和肉瘤性成分；转移性多形性腺瘤在涎腺中极其罕见。

【免疫组化】

鼻部多形性腺瘤与腮腺多形性腺瘤在组织结构上有所差异，但其上皮细胞和肌上皮细胞的免疫组化反应是一致的。在鼻部多形性腺瘤中，细胞角蛋白（cytokeratins，CK）、胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）、S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（alpha-smooth muscle actin，SMA）和波形蛋白（vimentin）表达呈阳性。其中腺上皮细胞细胞角蛋白表达阳性，而肌上皮细胞呈平滑肌肌动蛋白呈阳性表达。

二、影像学表现

目前CT、MR因较高的空间及软组织分辨率，有助于鼻部多形性腺瘤的诊断及治疗。

（一）CT

平扫见单侧鼻腔内肿块影，软组织密度，密度相对均匀，边界清楚，形态规则或不规则，周边骨质无破坏，多因肿块膨胀性生长而引起骨质吸收、变形，病变内部无钙化斑；增强扫描病变可见轻度不均匀强化。

（二）MRI

鼻腔内占位病变，形态规则或不规则，因肿瘤成分复杂信号变化较大，增强后可见轻度不均匀强化。MRI对周围组织显示较好，可以显示肿瘤导致的继发改变。例如，肿瘤阻塞鼻窦开口引起鼻窦炎症，MR可以清楚显示增厚鼻窦黏膜，使之与肿瘤自身相区分。

三、鉴别诊断

1.鼻息肉

多为中、青年发病，男性多见，病史较长，绝大多数发生于鼻腔，双侧多见，可向鼻窦内生长，部分息肉可见蒂结构，CT平扫表现为类圆形或不规则形软组织密度影，密度均匀一致，均合并鼻窦炎症并多为双侧，常伴有影响鼻腔及鼻窦引流的解剖变异，一般无鼻甲及窦壁骨质破坏；增强扫描多数息肉呈轻度不均匀强化，边缘部分较中心部分明显。

2.内翻性乳头状瘤

30岁以上男性多见，病史较长（多为1年以上），鼻镜检查鼻腔、后鼻孔见新生物，表面不光整，呈颗粒状，触之易出血，手术切除易复发。CT平扫表现为鼻腔或鼻窦内软组织肿块影，密度均匀，病变早期多为单部位发病，然后通过自然孔道及骨破坏区波及邻近鼻腔、鼻窦及窦周结构，一侧鼻腔和两个或两个以上鼻窦受累多见，故常见窦口开大；增强扫描可见软组织病变不均匀强化；肿瘤常引起良性骨破坏，肿瘤邻近骨内面受损、被侵独的同时，骨外面又有新骨形成，结果是骨质被肿瘤推移或包绕肿瘤，窦腔随之膨胀扩大。

3.血管纤维瘤

鼻咽部血管纤维瘤又称男性青春期出血性纤维瘤，常发生于10～25岁男性，多起源于鼻咽顶部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及翼突内侧板的骨膜部，组织学上属良性肿瘤，但因其无包膜、具有浸润性生长等特点，可向周围结构内侵犯。早期病变局限在鼻咽部，晚期病变可累及鼻腔、鼻窦、翼腭窝、颅底甚至颅内。CT和MR检查是主要检查手段，表现为鼻咽部软组织肿块，密度或信号较均匀，形态可规则或不规则，可见向周围结构的侵犯，表现为翼腭窝的扩大增宽，上颌窦后壁受压前移、塑形，自然孔道增宽，骨质压迫塑性或吸收等，增强后可见显著强化，这也是其和其他鼻咽部病变的主要鉴别点之一。

4.恶性肿瘤

发生于鼻部常见的恶性肿瘤包括鼻咽癌及鼻窦鳞状细胞癌，尽管两者起源不同，但均有恶性肿瘤的特征。包括鼻咽部、鼻腔或鼻窦内软组织肿块影，密度欠均匀，部分较大病变内部可见出血、坏死，形态欠规则，与周围结构界限不清，多伴有周围骨质破坏，且可引起周围或颈部淋巴结转移，增强扫描仅有轻度强化，部分病变可见向眶内或颅内侵犯，或可引起远隔转移。

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（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《疑难病例影像诊断评述》
作者：郭启勇 卢再鸣
页码：225-228
出版：人民卫生出版社