【病例1】

病例和相关检查 患者，男性，44岁，心悸、乏力、胸部不适1年余，进行性加重，近期出现活动气短，呼吸困难等症状。查体：心界增大，肝大，双下肢水肿，心脏听诊闻及第三及第四心音，偶发心律不齐。血压正常。X线检查：心影明显扩大，肺淤血。

超声图片 如图2‐1‐182，图2‐1‐183。

图2‐1‐182 心尖四腔心切面图心脏各心腔均扩大，以左室、左房扩大为著

图2‐1‐183 二尖瓣口水平M型超声左室呈“大心腔，小瓣口”改变，E峰至室间隔距离明显增大

超声描述 全心扩大，以左心为主，左室舒张末期内径78.5mm；主动脉振幅减低，呈充盈不足表现；二尖瓣开放相对小，左室呈“大心腔，小瓣口”，E峰至室间隔距离（EPSS）增大为25﹒6cm；室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数34.5%；二尖瓣口E峰明显大于A，呈限制性充盈，二、三尖瓣中度反流；少量心包积液。

超声诊断 符合扩张型心肌病声像图改变，左室双期功能减低，二、三尖瓣中度反流（相对），少量心包积液。

临床最后诊断或病理诊断 临床经心内膜活检确诊为扩张型心肌病。

【讨论】

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种病因不清、发病机制尚待阐明、原发于心肌的疾病。以心肌广泛变性坏死、心肌收缩力减弱、心脏扩大、心力衰竭为主要病变。尽管病因尚未明确，但研究表明损伤的基本机制可能有三个方面：家族性及遗传性因素；病毒性心肌炎及其他细胞损害；免疫学异常。病理上，扩张型心肌病表现为心肌细胞减少，间质和血管周围纤维化，心脏四个心腔均明显扩大，心腔内可有附壁血栓。早期心肌舒张功能受损，继而收缩功能受损，心脏泵血功能衰竭，心脏排血功能减低，舒张末期压力增高，射血分数减少，肺循环、体循环淤血，最终导致严重的不可逆性心力衰竭。其临床症状是逐渐发展的。主要症状源于左室扩大，收缩功能下降而致的左心功能不全。最早出现的症状仅为疲倦无力，尤其是活动后，患者常不能耐受运动。晚期，静息状态下亦出现心功能不全症状，不同程度的呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难甚至肺水肿。体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭表现。超声心动图对本病诊断有重要的意义。

常见超声表现

1﹒二维超声

（1）四个房室腔均明显增大，以左室、左房为著。侵犯右心的心肌病表现右心扩大为主（图2‐1‐184）。

（2）左室壁厚度相对变薄，部分病例也可略增厚。室壁弥漫性运动减弱。

（3）左室心尖部附壁血栓形成，随室壁运动轻度移动。血栓回声水平根据形成时间不同、机化程度不同而呈略低或略高回声，形状不规则（图2‐1‐185）。

图2‐1‐184 侵犯右心的心肌病，右房、右室明显扩大

图2‐1‐185 左室长轴切面：室间隔靠近心尖部见一略强回声光团，中心回声略低；左室后壁后可见少量心包积液。TH：血栓

2﹒M型超声

（1）二尖瓣波群见左室明显增大，右室扩大，二尖瓣前后叶开放幅度变小，呈“钻石样”改变，形成“大心腔，小开口”，但前后叶仍呈镜像运动。E峰至室间隔距离（EPSS）明显增大，一般＞10mm。

（2）室间隔及左室壁振幅弥漫性减低，以左室后壁为著。后壁振幅≤7mm，室间隔振幅≤3mm（图2‐1‐186）。

（3）心底波群见主动脉振幅减低或低平，主动脉瓣开放小，关闭速度减慢（图2‐1‐187）。

图2‐1‐186 左室M型超声室间隔及左室后壁运动幅度减低，厚度相对变薄

图2‐1‐187 心底波群M型超声主动脉根部振幅减低，瓣膜开放小，关闭速度减慢

（4）左心室收缩功能减低：左室射血分数（EF）≤30%，左室短轴缩短率（ΔD）≤15%～20%（见图2‐1‐188）。

3﹒彩色多普勒

（1）彩色多普勒可见各瓣口血流色彩暗淡。

（2）合并多瓣膜反流，最常见于二、三尖瓣、肺动脉瓣（图2‐1‐189）。

4﹒频谱多普勒

（1）各瓣口血流速度降低（图2‐1‐190）。

图2‐1‐188 左室收缩功能减低，EF、ΔD减低

图2‐1‐189 心尖四腔心切面彩色多普勒图像收缩期左、右房内出现蓝色稍花血流束

（2）二尖瓣口血流频谱异常的形态随疾病时期和程度不同，表现形式各异。①早期：A峰增高，E峰减低，E／A＜1.0（图2‐1‐191）。②中期：呈“假性正常化”，二尖瓣E峰正常或稍增高，A峰减低，E／A＞1.0（见图2‐1‐192）。DTI可以帮助鉴别这种“假性正常化”。③晚期：“限制性”充盈，E峰呈高耸的尖峰波，A峰极低或消失，E／A＞1.5～2.0（图2‐1‐193）。

5﹒组织速度成像（TVI）正常人二尖瓣环组织多普勒Em峰＞Am峰（图2‐1‐194）。扩张型心肌病室间隔二尖瓣环水平组织多普勒Em峰＜Am峰（图2‐1‐195），等容舒张期延长。

鉴别诊断

1﹒缺血性心肌病 详见表2‐1‐1。

2﹒围生期心肌病及酒精性心肌病 围生期心肌病（PPCM）、酒精性心肌病（AHCM）在超声心动图上基本上与扩张型心肌病（DCM）无法鉴别，主要依靠病史。

（1）病史：PPCM发病时间局限在妊娠最后3个月或产后6个月内；既往无心血管系统疾病史，除外其他心血管疾病。AHCM均具有长期大量饮酒病史，一般每天摄取白酒150ml以上，持续5年以上，可形成AHCM。DCM无任何明确病史。

（2）超声心动图：这三种疾病都表现为全心扩大，室壁运动弥漫性减弱，合并二尖瓣、三尖瓣反流，心室内可有附壁血栓。但PPCM和AHCM一般情况下以左心室增大为著，其他房室腔变化较轻。

图2‐1‐190 主动脉瓣口血流峰值流速（Vmax）、流速积分（VTI）均减低

图2‐1‐191 二尖瓣口血流频谱：病变早期表现为A峰增高、E峰减低，E／A＜1.0

图2‐1‐192 二尖瓣口血流频谱：当舒张功能减低到一定程度出现E峰增高的假性正常化，E／A＞1.0

图2‐1‐193 二尖瓣口血流频谱：舒张功能进一步减低，出现“限制性”充盈不良，E峰呈高耸的尖峰波，A峰极低或消失，E／A＞2.0

图2‐1‐194 组织多普勒成像正常人二尖瓣环水平组织频谱多普勒，Em＞Am

图2‐1‐195 组织多普勒成像扩张型心肌病患者二尖瓣环水平组织多普勒，Am＞Em

表2‐1‐1 扩张型心肌病与缺血性心肌病的鉴别诊断

（3）PPCM和DCM通过心内膜心肌活检在鉴别上可提供重要依据，但在DCM和AHMD之间心内膜心肌活检也无法鉴别。

（4）根据治疗后效果进行鉴别：PPCM在治疗后心功能会有明显改善，心腔变小，有人甚至可以再次妊娠都未见复发。AHMD则禁酒是首要的治疗措施，禁酒配合内科治疗，大多数病人心功能明显好转，一年即可出现明显改善，心脏也可以恢复正常大小。DCM治疗后效果不显著，左心室也难以恢复至正常。

注意事项及误诊漏诊原因分析

检查时应注意观察房室大小及室壁、瓣膜运动情况，评价房室瓣反流存在与否及其程度，重点测定心脏的整体和局部收缩、舒张功能，以指导临床治疗，估测预后。目前，超声是诊断扩张型心肌病较为准确、特异的方法，但有时需与其他一些引起心腔扩大的疾病相鉴别，此时要注意详细询问病史并结合临床相关检查，逐一除外其他病变。

来源：《超声医学》
作者：唐 杰 姜玉新
参编：姚克纯 尹立雪 赵博文 张梅 王建华
页码：245-251
出版：人民卫生出版社