【病例3】

病例和相关检查 患者，男性，56岁，6个月前无明显诱因出现乏力，活动后气短，腹泻，消瘦，近3个月来双下肢水肿。查体：双下肢水肿，心脏听诊心律齐，未闻及明显杂音。

超声图片 如图2‐1‐213，图2‐1‐214。

图2‐1‐213 心尖左室长轴切面前室间隔及左室后壁增厚，回声增强，并见颗粒样及团块状强回声

图2‐1‐214 左室长轴切面室间隔及左室后壁增厚，右室前壁增厚11.5mm

超声描述 双房扩大，左室心肌均匀对称性增厚（室间隔厚度19.8mm，后壁厚度20.0mm），右室前壁亦增厚11.5mm，心肌回声不均，可见颗粒状或小团块状强回声，室壁运动低平。心内膜、腱索、瓣膜及瓣环回声略增强，二尖瓣、主动脉瓣轻度反流，心包内可见少量无回声暗区。

超声诊断 双房扩大，双室均匀对称性肥厚，左室双期功能减低（考虑心脏淀粉样变可能性大）。二尖瓣、主动脉瓣轻度反流，少量心包积液。

临床最后诊断或病理诊断 心脏淀粉样变性。

【讨论】

淀粉样变性是一种不可溶性蛋白样物质在一个或多个器官的细胞外基质中沉积的综合征。这些沉积侵入实质性组织，影响器官功能。心脏淀粉样变（cardiac amyloidosis）是淀粉样蛋白质沉积于心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。主要表现为无力、发热、消瘦、紫癜、巨舌、淋巴结肿大、肝脾大、心悸、气急、心脏扩大、充血性心力衰竭等。进行性难治性充血性心力衰竭是心脏淀粉样变最常见的表现。

常见超声表现

1﹒二维超声

（1）室间隔、左室后壁对称性明显肥厚，可达20～30mm，少数为非对称性，回声增强，并见较多闪光颗粒状回声，可呈小团块状或线条样，这是心脏淀粉样变的特异性征象（图2‐1‐215），为淀粉样物质沉着所致。右室前壁也增厚。

（2）由于心肌肥厚，突向心室腔内，而使左室腔径偏小或正常，左房增大（图2‐1‐216）。

图2‐1‐215 心尖四腔心切面

左室壁弥漫性增厚，回声增强，可见颗粒样强回声，房间隔局部增厚，二、三尖瓣回声略强，左室侧壁旁少量心包积液

图2‐1‐216 左室长轴切面

左房增大，左室壁弥漫性增厚，回声增强，二尖瓣、主动脉瓣增厚，回声增强，左室后壁后中等量心包积液

（3）部分有瓣膜、乳头肌、腱索及房间隔增厚（图2‐1‐217，图2‐1‐218），回声增强，活动受限。

图2‐1‐217 左室短轴切面左室壁增厚，二尖瓣增厚，回声增强，左室后壁后中等量心包积液

图2‐1‐218 大血管短轴切面左房扩大，主动脉瓣、肺动脉瓣稍厚，回声稍强

（4）累及心包时，于心包内可探及液性暗区，多为少～中等量积液。

2﹒M型超声 室壁运动明显减弱，M型测量运动幅度＜5mm，室壁增厚率减低＜30%。

3﹒彩色多普勒 二尖瓣反流信号，彩色多普勒于左房内收缩期可见源于二尖瓣口的蓝色花彩血流束（图2‐1‐219），也可见三尖瓣及主动脉瓣口反流。

图2‐1‐219 心尖四腔心切面左、右心房内见源于二、三尖瓣口蓝色为主的花彩血流信号

4﹒频谱多普勒超声心动图 早期二尖瓣频谱舒张早期充盈受限，E峰降低，A峰升高，A峰＞E峰。晚期表现为限制性充盈频谱，是病情恶劣的预兆。

鉴别诊断

1﹒高血压性心脏病

（1）首先有高血压病史。

（2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增厚，一般为向心性对称性肥厚，但增厚的心肌内部回声均匀。

2﹒尿毒症性心肌病

（1）首先有肾病病史，有肾衰竭的症状和体征。

（2）心腔扩大，以左心为著。

（3）心肌均匀性肥厚，回声粗糙增强，其内呈点、片、条状强回声光点，心内膜回声也明显增强呈“蛋壳征”。

（4）可有心包积液，以少～中量居多。心包膜增厚，反光强，可有轻度钙化。心肌“蛋壳征”和不同程度的心包积液是尿毒症性心肌病变的特征性改变。

3﹒均匀肥厚型心肌病

（1）心肌均匀性肥厚，肥厚较明显，回声粗糙增强。

（2）心内膜、心瓣膜一般没有明显改变。

（3）合并心包积液较少见。

注意事项及误漏诊原因分析

超声心动图应注意观察心肌、心内膜、心外膜的回声情况，测定房室腔大小、室壁厚度，观察有无瓣口反流及程度，评价心脏整体和局部功能。但此病的超声心动图特征并不特异，超声只能对其做出初步诊断，进一步确诊还需结合临床其他指标或心肌活检。

来源：《超声医学》
作者：唐 杰 姜玉新
参编：姚克纯 尹立雪 赵博文 张梅 王建华
页码：258-260
出版：人民卫生出版社