一、病历摘要

（一）临床资料

姓名：李某某；性别：男；年龄：32岁；民族：汉；婚否：已婚；出生地：黑龙江；职业：农民；

主诉：心悸、胸闷4年，加重3个月，伴晕厥3次。

病史：患者于4年前开始出现活动后心悸、胸闷、胸痛、气短，休息后可缓解，在当地县医院诊断为“冠心病、心绞痛”，经治疗（具体不详）上述症状无明显好转。近3月来上述症状加重，并常觉头晕、黑。一周前，患者跑步后突然感胸痛、气短，随之意识丧失、倒地，持续5秒后意识恢复，当时无四肢抽搐、无舌咬伤、无大小便失禁。此后又于剧烈运动后出现2次晕厥，发作时间及表现同前。患者近来食欲减退，二便正常。

既往史：否认高血压及糖尿病史。曾有吸烟史。

体格检查：T：36.5℃；P：70次／分；R：18次／分；BP：130／80mmHg。神清语明，表情自然，体位自如；颈软，无颈静脉怒张；胸廓对称，双肺底未闻及干、湿啰音；心界不大，心率70次／分，律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及4／6级收缩晚期喷射样杂音，并触及震颤，可传导到腋下；腹软，肝脾肋下未触及，肝颈回流征阴性，腹部无压痛及反跳痛，无双下肢水肿。

（二）诊断过程

印象诊断：肥厚型梗阻性心肌病。

考虑需要做的辅助检查：

1﹒血常规、尿常规

2﹒心电图、Holter监测

3﹒心动超声

4﹒肝、肾功能、血糖、血脂

5﹒胸片

6﹒心室造影、测压

7﹒心脏MRI检查

辅助检查结果：

1﹒血常规、尿常规、肝功、肾功、血糖、血脂大致正常；

2﹒心电图

窦性心律，Ⅰ、avL、V3～V6导联T波深倒置。

（见图31‐20）

图31‐20 入院时心电图

3﹒胸片

心脏大小尚正常，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常。

（见图31‐21）

图31‐21 X线胸片

4﹒Holter示

未见室性心律失常。

5﹒心动超声

左房内径40mm，左室舒张末内径45mm，室间隔厚21mm，左室后壁9mm，室间隔非对称性肥厚，与后壁之比＞1.5；M型可见二尖瓣前叶在收缩期前移（SA M征＋）。多普勒超声示左室流出道流速3.2m／s，二尖瓣少量反流，二尖瓣舒张期血流A峰＞E峰。

（见图31‐22、图31‐23）

6﹒左室造影、冠脉造影、心腔测压

左主干、前降支、回旋支、右冠状动脉光滑无狭窄，左心室与主动脉压力阶差为80mmHg，应激后压差140mmHg，呈典型的主动脉瓣下狭窄曲线。左室造影可见流出道梗阻。

7﹒心脏MRI检查

在T1WI上可见室间隔心尖部明显肥厚。

（见图31‐24）

临床确定诊断：肥厚型梗阻性心肌病。

图31‐22 超声心动图表现（胸骨旁左心室长轴）

图31‐23 超声心动图表现（心尖4腔图）

图31‐24 心脏MRI

二、病例特点

1﹒心悸、胸闷4年，加重3个月，伴晕厥3次；

2﹒既往家族中有不明原因的心脏猝死者；

3﹒超声心动图示左房扩大，室间隔不对称性肥厚，室间隔的厚度与左室后壁之比＞1.5，左室流出道流速加快，SA M征＋，左室顺应性减低；

4﹒MRI见室间隔心尖部明显肥厚；

5﹒左心室造影示室间隔肥厚，左室形态失常。

三、病例分析与点评

（一）本病例需重点鉴别的疾病

1﹒心室间隔缺损

收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图可以区别。

2﹒主动脉瓣狭窄

症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。

3﹒二尖瓣关闭不全

杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不支持。

4﹒冠心病

心电图上ST‐T改变为两者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。冠状动脉造影检查排除。

（二）治疗策略

1﹒生活指导 避免激烈运动、持重或屏气；

2﹒弛缓肥厚的心肌；

3﹒防治心律失常；

4﹒减轻流出道狭窄，化学消融术。

（三）药物治疗

1﹒美托洛尔25mg，一日两次，口服，一周后加倍；

2﹒维拉帕米40mg，一日三次，口服。

（四）化学消融步骤

选择暴露左前降支第一间隔支最清楚的体位（一般为右前斜位15°～45°之间），将6F的PTCA导引导管置于左冠开口处，以0.014英寸钢丝进入L AD第一间隔支（S1）。根据S1粗细，选择相应的OVER‐T HE‐WIRE球囊导管，经导引钢丝将球囊导管送入S1。以4～8at m扩张球囊20～30分钟。若患者心脏听诊杂音明显减轻或压力阶差下降，证明该靶血管为“罪犯”血管；静脉推注哌替啶或吗啡后，经过球囊中心腔缓慢注入96%～99%无水酒精1.5～4.5ml（根据血管直径大小），保持球囊加压状态5分钟～10分钟），撤出球囊导管。手术消融后应激性压差＜50mmHg。

（见图31‐25）

图31‐25 室间隔化学消融

的PTCA导引导管置于左冠开口处，以0.014英寸钢丝进入L AD第一间隔支（S1）。根据S1粗细，选择相应的OVER‐T HE‐WIRE球囊导管，经导引钢丝将球囊导管送入S1。以4～8at m扩张球囊20～30分钟。若患者心脏听诊杂音明显减轻或压力阶差下降，证明该靶血管为“罪犯”血管；静脉推注哌替啶或吗啡后，经过球囊中心腔缓慢注入96%～99%无水酒精1.5～4.5ml（根据血管直径大小），保持球囊加压状态5分钟～10分钟），撤出球囊导管。手术消融后应激性压差＜50mmHg。

（见图31‐25）

术后随访6个月，临床症状明显缓解，未再发生晕厥，坚持服药，多普勒超声示：室间隔厚度16mm，左室流出道压力阶差为6mmHg。

四、热点问题与参考答案

1﹒肥厚型心肌病心功能不全的纠正

肥厚型心肌病因心室肥厚，左室顺应性下降，主要是心脏舒张功能不全，与扩张型心肌病心脏收缩功能不全的调整不同，用药上要注意如下问题：应注意使用β‐受体阻滞剂及钙拮抗剂，改善舒张功能；可以应用ACEI制剂改善心脏重构；必要时可应用硝酸酯制剂（梗阻性除外）及利尿剂缓解胸闷、气短症状，应避免使用正性肌力药物。

2﹒有关肥厚梗阻心肌病猝死问题

肥厚梗阻心肌病猝死主要与两方面因素有关，一为流出道梗阻在情绪激动、剧烈体力活动或运动、使用硝酸酯制剂等情况下梗阻加重，诱发晕厥，可引起意外，故此类病人应避免出现上述情况。二为恶性心律失常所致，肥厚型心肌病患者应定期检查Holter，及时发现心律失常问题，必要时及时安置ICD，避免延误治疗机会。

3﹒化学消融只能解决流出道梗阻问题，患者其他部位心肌肥厚仍在，仍应坚持服药（β‐受体阻滞剂及钙拮抗剂），预防心律失常性猝死。

4﹒起搏器在肥厚型心肌病患者中的治疗作用

对于肥厚型心肌病症状明显，梗阻严重，血流动力学改变明显，经内科β受体阻滞剂，钙拮抗剂等药物保守治疗效果不佳或出现药物治疗的副作用，不能或不愿应用外科手术治疗者均可以考虑应用起搏器治疗。尤其是肥厚梗阻型心肌病（HOCM）合并窦性心动过缓，房室传导阻滞，交界区性心律或伴有心力衰竭者行起搏器治疗更为有利。起搏电极位于右室心尖部，起搏点起自右室心尖，改变了肥厚性心肌病患者的原来窦房结→心房→室间隔→左心室→右心室的除极和收缩顺序，而变成了右心室→室间隔→左心室除极收缩顺序，室间隔提前收缩，造成了肥厚的室间隔和左室壁收缩的时间差，使左室流出道（L VOT）在心脏收缩的早、中期扩大，而减轻了肥厚型心肌病L VOT梗阻，提高了收缩质量；也延缓了二尖瓣前叶前移，减轻了二尖瓣与室间隔的接触，消除了SA M进而解除或减轻了L VOT梗阻、因此减轻而进一步减轻心肌肥厚程度和改善舒张期的顺应性，减轻了由舒张期功能障碍造成的一系列血液动力学的变化。原则上应选择双腔起搏器治疗，肥厚性心肌病应用双腔起搏器治疗，除单腔右室起搏改变了原左右室收缩顺序和二尖瓣前移SA M使L VOT梗阻减轻之外，它能保持原有房室顺序收缩，使房室协调收缩达到最佳功效，有利于心输出量的增加和主动脉压的维持。DDD起搏器可以通过适当缩短房室延迟时间（A‐V delay）即可以保证起搏器对心室的夺获，保证有利的房室收缩的顺序，使心室最大充盈时间缩短，减轻心脏前负荷，改善心室舒张功能，有利于冠状动脉充盈，增加心肌灌注。三腔起搏用于肥厚型心肌病，主要用于左房扩大，有房间阻滞的肥厚型心肌病病人，使之双房同步和房室顺序起搏，双房起搏就是一条电极置于右房作右房起搏，另一条置于冠状窦作左房起搏，通过此两条电极使左右房同步起搏，减少了左右房传导时间可保证适当地缩短A‐V delay，保证心室的夺获，又可以增加左房收缩对左室的充盈时间，使左室舒张功能进一步得到改善。

来源：《心血管内科学》
作者：胡大一
参编：马长生 王乐民 刘梅林 张运 林曙光
页码：578-582
出版：人民卫生出版社