女，27岁。

主诉：发作性意识丧失、抽搐5年，眩晕伴右侧肢体无力20天。

病史：患者5年前无明显诱因于活动中突发意识丧失，无恶心呕吐，无抽搐、大小便失禁，无发热畏寒等，于当地医院行头部CT、MRI检查，发现双侧小脑半球、丘脑、脑干右侧脑梗死，腰穿脑脊液未见异常。经脱水抗血小板聚集等常规治疗，病情逐渐好转。发病第7天呼之能应，能睁眼闭眼示意，但不能言语伴左侧肢体瘫痪。经治疗半年后，患者生活可以自理，遗留有言语含糊，动作迟缓，反应迟钝。之后间断出现发作性眩晕、抽搐，约半小时可以缓解，未进行诊治。20天前患者晨起时再次出现眩晕，右侧肢体无力，走路不稳，不能言语，但意识清楚，无抽搐、无复视，急送当地医院行MRI示：双侧小脑半球、脑干、胼胝体膝部、双侧丘脑、右基底节区、双侧半卵圆中心多处异常信号，经对症治疗发病后遗留右手持物不能，为求进一步诊治入我院。

既往史：否认高血压、糖尿病、高脂血症病史，否认脑卒中家族史。

查体：心率80次/分，节律整齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经专科检查：患者有强笑表情，反应迟钝，近记忆力减退，构音障碍，不典型性小脑爆破样语言。舌肌震颤，下颌反射（+），双掌颌反射（+），左侧Hoffmann征（+），双上肢肌张力减退，右手肌力3级，双上肢腱反射活跃，双下肢肌张力折刀样增高，病理征阴性，行走步态宽，闭目难立征（+）。

前后循环，左右半球的病灶同时多数情况提示心脏源性梗死，或者主动脉弓病变。

院内观察：辅助检查，三大常规及生化全套均正常，血沉28.0mm/h，心电图提示窦性心律，胸片、腹部B超及免疫全套亦未见异常。头部MRI检查发现两侧小脑半球上份大片状不规则长T1长T2 信号，脑桥及大脑基底节区多发新旧不等腔隙性梗死灶（图2-2-63）。经胸骨心脏彩超显示，左房内见一大小约18mm×31mm×25mm椭圆弱回声团块，有短蒂附着于房间隔，并随心脏舒缩往返于左室流入道与左房之间。后经我院胸外科手术切除后病理证实为左心房黏液瘤。DSA检查发现双侧大脑前、中、后动脉之末梢动脉见多个散在椭圆小动脉瘤，直径1～2cm，部分血管见轻度狭窄及瘤样扩张，双侧大脑中动脉末端较多，且充盈延迟及造影剂滞留（图2-2-64）。

讨论：纵观患者病史，22岁时第一次发病，患者没有传统的卒中危险因素如高血压、糖尿病、高脂血症，无烟酒史，而且青年发病，5年以来反复发病，因此积极寻找患者的危险因素，卒中二级预防显得尤其重要。

经食管超声应在高度怀疑心源性梗死的患者中考虑采用，对于发现附壁血栓有更好的敏感度。此外，左房增大的患者要考虑阵发房颤的可能，可以延长Holter 的监测时间来做检测。

图2-2-63 T2像可见两侧小脑半球、脑桥及基底节区多发病灶

图2-2-64 A：经胸骨超声可见左心房椭圆形弱回声团块。B、C、D： DSA见双侧大脑前中后散发小动脉瘤，有充盈延迟及造影剂滞留现象

患者入院后头部MRI检查发现两侧小脑半球上份大片状不规则长T1长T2信号，脑桥及大脑基底节区多发新旧不等腔隙性梗死灶，考虑多次发生脑梗死，和患者在5年内反复多次出现症状相符合。一个青年女性，反复发生脑梗死的症状，考虑可能有血管炎的可能，可以行全脑血管造影，根据脑血管的典型表现确定，同时辅查免疫指标。全脑血管造影见到双侧大脑前中后动脉远端多发的，瘤样扩展，诊断考虑颅内多发动脉瘤，患者免疫全套结果显示阴性，血管炎的可能性很小。如此的颅内多发动脉瘤很少见，其原因需要继续查找，首先考虑心房黏液瘤的可能性较大，患者在查体时心脏未发现阳性体征，而经胸壁的超声心动图显示左房黏液瘤，后经手术摘除行病理活检得到证实。

黏液瘤是常见的原发性心脏肿瘤，占心脏肿瘤的50%，从肿瘤生物学角度考虑为良性肿瘤，但由于它的发病部位特殊常引起全身脏器栓塞，而导致较高伤残率甚至死亡。右房黏液瘤主要引起肺栓塞，而左房黏液瘤则可以引起体循环栓塞，概率大约为30%～50%，最多见的是脑栓塞，约占50%，而有研究认为左房黏液瘤可以占到青年脑栓塞病因的2%，部分病例以缺血性脑卒中为首发症状。栓塞的原因可能是由于黏液瘤组织极为松脆，肿瘤碎片及肿瘤上的血栓栓子容易脱落。

心房黏液瘤除了导致脑梗死外，还可以伴发颅内多发性动脉瘤。目前心房黏液瘤导致脑梗死病例报道较多，而伴发颅内多发性动脉瘤报道较少，有文献将此类颅内动脉瘤称为心脏黏液瘤相关性颅内动脉瘤。心房黏液瘤伴发的颅内多发动脉瘤，常发生于动脉的末梢分支，呈纺锤形、囊性等表现，其发生机制还处于探讨阶段。目前普遍认为可能有以下两种机制：第一种观点即“血管损伤理论”，认为反复脑栓塞后动脉壁损伤，形成瘢痕组织而引起血流动力学改变，促进动脉瘤的形成。第二种观点即“肿瘤起源理论”，病理学证据证明肿瘤栓子可以侵蚀动脉壁，显微镜检查发现黏液瘤栓子形成纺锤形细胞巢，肿瘤细胞浸润入血管内皮细胞中，并在血管内膜生长，破坏动脉管壁，并且导致纤维增生，如管腔的闭塞或狭窄，引起受累动脉发生病理改变，血管壁结节样增厚，以及动脉瘤扩张从而形成动脉瘤。

国外有学者总结了报道此病以来的34例心房黏液瘤伴发颅内动脉瘤患者，有以下发病特点，从心脏黏液瘤发生部位来看，左心房91%（31例），双心房6%（2例），左心房及左心室3%（1例）； 发病（出现神经症状）年龄谱较宽（6～68岁），中位年龄35.0岁，其中女性患者较多；心脏黏液瘤手术前存在及迟发性颅内动脉瘤几乎各占一半，大部分病例动脉瘤发生于双侧大脑中动脉。本病例首次发病22岁，女性患者，以脑梗死为首发症状，颅内动脉瘤分布双侧大脑前、中及后动脉，以大脑中动脉居多。本患者在我院确诊心房黏液瘤的5年前，曾有脑梗死病史及其他神经系统症状，这就给我们提示，对于年轻脑卒中患者应考虑到心脏黏液瘤的可能性。但此患者心脏查体未见异常，国外报道此类心脏阴性体征心脏黏液瘤患者占到33.05%，因此心脏的彩超显得尤其重要。

此类颅内多发动脉瘤与颅内出血的关系现在还不清楚，而且黏液瘤导致的颅内血管栓塞也可以导致出血，所以对于其处理尚无统一的标准。有的患者在手术切除心脏肿瘤后，颅内动脉瘤自然消失，而另外部分病例在数月或数年后出现迟发性神经系统症状。因颅内动脉瘤所处部位多为动脉远端末梢，而且散在分布，因此手术很难解决问题。有应用阿霉素治疗颅内动脉瘤的报道，但仅1例患者，因此效果尚不能确定。有学者对心脏黏液瘤伴发颅内动脉瘤的患者随访8年，而动脉瘤未出现明显变化。因此处理上先摘除心房黏液瘤，对症处理，而后定期复查心脏超声及脑血管造影。青年女性患者反复发生脑卒中的病因可能是由心房黏液瘤栓子反复脱落所引起，诊断心房黏液瘤伴发颅内多发动脉瘤。

诊断：心房黏液瘤伴发颅内多发动脉瘤。

参 考 文 献
1. Chen HJ, Liou CW, Chen L. Metastatic atrial myxoma presenting as intracranial aneurysms with hemorrhage. Surg Neurol, 1993, 40: 61-64

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3. Jean WC, Walski-Easton SM, Nussbaum ES. Multiple intracranial aneurysms as delayed complications of an atrial myxoma: case report. NeuroSurgery, 2001, 49（1）: 200-203

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5. Steinmetz EF, Calanchini PR, Aguilar MJ. Left myxoma as a neurological problem: a case report and review. Stroke, 1973, 4: 451-458

 来源：《神经内科病例分析---入门与提高》
作者：徐蔚海 赵重波
页码：510-515
出版：人民卫生出版社