病例摘要

主诉

男性,22岁。主因 “入职体检发现胸骨左缘心前区3/6级较粗糙收缩期杂音”入院。

既往史

既往体健。否认肝炎、结核病史,否认食物、药物过敏史。

家族史

否认冠心病早发家族史,否认高血压、糖尿病家族史。

体格检查

神清,精神可。颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征阴性。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心率85次/分,心律齐,胸骨左缘心前区3/6级较粗糙收缩期杂音,未闻及心包摩擦音。腹平软,无压痛、反跳痛、肌紧张,肝、脾肋下未触及。双下肢不肿。

辅助检查

常规实验室检查、心电图、X线胸片：未见明显异常。

超声心动图：①动脉窦内径27mm,升主动脉内径30mm,主动脉瓣膜回声、活动未见异常;肺动脉内径24mm,肺动脉瓣膜回声、活动未见异常;②左心房前后径40mm,左心室前后径48mm,右心房、右心室不大;③二尖瓣膜回声、活动未见异常,三尖瓣膜回声、活动未见异常;④室间隔厚11～12mm,左心室后壁厚11～12mm,二者呈逆向运动,未见节段性运动异常;左心室腔内,室间隔基底部与后壁心尖部间可见一条索样强回声光带相连,条束宽度约5.5mm;⑤舒张末期容积88ml,收缩末期容积13ml,每搏量75ml,左心室射血分数85%,心排出量6.4L/分;⑥彩色多普勒：左心室流出道内收缩期可见明显湍流信号,该信号清晰起始于异常条束横梗位置,在流出道与主动脉瓣口附近形成五彩镶嵌的彩色信号,连续多普勒测得流出道的最大血流速度为5m/s,压差为82mm Hg;二尖瓣口收缩期可见中量反流信号(图82-1)。超声结论：左心室异常条束,伴左心室流出道梗阻性血流动力学改变;左心室壁厚度正常上限值;中度二尖瓣关闭不全。

临床诊断

左心室内异常条束,中度二尖瓣关闭不全。

治疗经过

患者因心脏杂音入院,故首先要明确杂音原因后再决定治疗方案。鉴于该患者的最后诊断为单纯左心室内异常条束伴中度二尖瓣关闭不全,同时伴有腔内血流动力学梗阻,但是患者年仅22岁,又无任何临床症状,因此治疗建议为：①暂时无需对症治疗,必要时可服用β受体阻滞剂;②必要时外科解除左心室内异常条束;③避免剧烈运动。因患者不同意现时接受外科治疗,因此出院保持观察,保持随诊。

图82-1 超声心动图示在心室异位腱索引起在心室腔内梗阻 A：左心室长轴切面可见粗且长的异常腱索(箭头所示),左心室壁、主动脉瓣、二尖瓣膜未见明显异常

B：彩色多普勒示左心室腔内腱索引起动力学梗阻(上箭头所示),收缩期腔内血流经过腱索后立即加速形成典型高速湍流信号;左心室流出道梗阻引起二尖瓣关闭不全,出现二尖瓣反流蓝色信号(下箭头所示)

C：收缩期血流从左心室中部开始加速(箭头所示),形成高速湍流彩色信号,主要集中在流出道内

D：连续多普勒测量左心室流出道最大血流速度达5m/s

病例思考

1.心脏杂音的常见病因有哪些?

本病例为无症状的年轻患者,心前区3/6级病理性杂音是唯一阳性发现。从听诊角度,临床医生自然会注意杂音的大小、频调、最响部位、心动周期时相、传导方向、持续时间、起伏 “形态”等。这些信息都是直接来自于杂音本身或杂音固有特点,据此可以对杂音进行分类,初步判断出杂音的可能原因。进而,结合病史、体征等其他临床信息可以明确杂音的具体原因。

具体而言,对于发绀伴心脏杂音患者,医生很容易联想到先天性心脏病;对于有风湿病史患者,多考虑为心脏瓣膜受累所致杂音;对于高热患者的新发杂音或杂音性质变化,常可能是赘生物相关瓣膜损害性杂音;对于有心肌梗死病史患者,新发杂音或为室间隔穿孔、二尖瓣装置缺血性杂音等。基于临床经验,一般状况良好的心前区单纯性收缩期杂音患者多为单纯心内间隔缺损以及单纯肺动脉瓣膜或主动脉瓣膜狭窄,如果进一步分析收缩期杂音的最响部位、肺动脉瓣区第二音响度和主动脉瓣区第二音响度,基本可明确鉴别。然而,在日常临床工作中,对类似本例患者出现的无症状的单纯杂音,临床医生或超声心动图医生往往很少考虑心室内梗阻可能。

2.在心室腔内梗阻的临床表现和超声心动图特征有哪些?

左心室腔内梗阻可分为流出道梗阻、中部梗阻两种情况。其中,左心室流出道梗阻因为各种原因导致流出道机械性狭窄、收缩期二尖瓣前移引起,由于负压吸引效应使二尖瓣前移,常常导致二尖瓣关闭不全伴二尖瓣反流。它常见于非对称性肥厚型心肌病、高血压性室间隔基底部肥厚、室间隔与主动脉前壁呈锐角,也见于部分二尖瓣修复术后。此外,在老年人低血容量状态、正常人多巴胺负荷试验或运动过程中也可以一过性出现。除肥厚型心肌病患者心腔呈一定程度压缩而变小外,其他情况下收缩期左心室腔基本形态变化不大,超声心动图探及的加速彩色血流信号集中于左心室流出道。

左心室中部梗阻因收缩期心室中部内径变窄引起,常发于心尖球囊综合征(Tako Tsubo syndrome),理论上讲还可见于乳头肌肥大或中部局部肌组织异常肥大。心尖球囊综合征的发病机制至今仍不清楚,有报道认为与精神应激所致交感张力增加、儿茶酚胺水平升高或心尖部弥漫性微小血管内皮功能失调等有关。梅奥医学中心的诊断标准包括①胸痛,伴两个以上相邻导联心电图ST段抬高或T波倒置;②发病48小时内冠状动脉造影缺乏冠状动脉狭窄＞50%和斑块破裂证据;③一过性可逆的中部至心尖部室壁运动消失、反向或扩张但基底部室壁运动增强,或中部室壁运动正常但心尖部、基底部室壁运动增强;④无近期头颅损伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎和心肌病证据。左心室中部梗阻患者收缩期左心室基本形态变化明显,呈中间小两头大的 “哑铃形”,左心室可以清楚地被分为心尖侧心腔、基底侧心腔,超声心动图显示加速彩色血流信号起始于心室中部变窄处,集中在基底侧半腔至流出道内。

本例患者的左心室腔内梗阻介于两种情况之间,超声心动图显示主动脉瓣膜正常,瓣膜上、下游均无膜性或肌性狭窄,唯一的特殊结构是左心室腔内一个腱索 (条束)。不同于一般腱索,该腱索具有粗且长的特点,粗度达到5～6mm,达到正常人右心室游离壁厚度水平;长度近70mm,基底端起始处紧邻主动脉瓣环,斜跨左心室腔抵达后侧壁心尖部。收缩期左心室腔基本形态没有变化,异常加速的彩色湍流信号起始于异常腱索的不同水平,从中部至流出道以条索为分界线,高速湍流信号集中在左心室流出道侧心腔,连续多普勒测量流出道最大收缩期流速达5m/s。

病例启示

本病例诊断经过提示临床和超声心动图医生：①左心室异位腱索可引起明显心前区收缩期杂音,患者可以不伴临床症状或心电图异常改变;②在缺乏其他辅助信息的情况下,超声心动图是明确杂音机制的有效手段,对明确少见杂音更具重要价值;③超声心动图明确伴症状患者存在心腔内梗阻,对β受体阻滞剂治疗具有指导意义,对优化高血压伴心腔内梗阻患者的药物选择至关重要。

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁　茜 权　欣 王　欣 丁文虹 马　为
页码：386-389
出版：人民卫生出版社