【一般情况】

女，48岁，汉族，务农。

【主诉】

体检发现左侧后纵隔肿物1个月入院。

【病史摘要】

既往患者活动能力正常，否认高血压病史，否认外伤史及手术史，2年前偶有心前区不适，未予系统诊治。

【查体】

血压145／90mmHg，胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度均等，听诊双肺呼吸音清晰，心尖搏动位于左侧腋前线第5肋间，搏动范围正常，未触及震颤及心包摩擦感；心脏叩诊相对浊音界左移，未闻及心脏杂音。

【辅助检查】

胸部正位片示心影左移，气管位于正中位，心尖紧贴侧胸壁。心电图：QRS轴右偏、完全性右束支传导阻滞。心脏彩超：室间隔运动幅度减低，左心室局部舒张功能减低。

【初步诊断】

左侧后纵隔占位（神经源性肿瘤可能性大），完全性右束支传导阻滞。

【诊治过程】

在全麻下行左侧后纵隔肿物切除术，术中选择左胸后外侧切口，经第5肋间进胸。术中见左侧心包完全缺如，左心完全裸露于胸腔，左心耳及左冠状动脉清晰可见。肿瘤位于左后上纵隔，包膜完整。行锐性分离将肿物完整切除。缺如心包未予处理。术中心电监护波形显示完全性右束支传导阻滞消失；术毕患者改为平卧位，心电监护波形显示完全性右束支传导阻滞再次出现。术后复查心电图仍为完全性右束支传导阻滞，复查心脏彩超，仔细观察，右侧心包存在，不厚，左侧心包未见显示。结合术中所见补充临床诊断为先天性左侧心包缺如。术后随访6个月，无任何心前区不适，可从事体力劳动。

【病情分析】

先天性心包缺如比较少见，男性多于女性，比例约为3∶1，报道的患者年龄为11～79岁。认为该病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左侧Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩，将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。该病分为完全性和部分性两类。一般来说，部分性缺损多于完全性缺损，左侧缺损多于右侧缺损。

大多数心包缺损患者无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损极其罕见，可伴有吸气时右胸痛，是由于右心房或右心室疝，或部分肺疝入心包腔。一些辅助检查可以帮助诊断，如心电图：电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞；超声心动图：证实心包回声衰落；胸部正位片示心影左移，而气管位于正中位；CT和MRI：右侧心包清晰可见，而左侧心包缺如，主动脉和肺动脉之间有异常肺组织楔入等。

本病例术前漏诊的主要原因考虑为：①先天性心包缺如发病率低，较少见，缺乏经验。②术前查体发现心脏左移，没有积极寻找原因，没有更进一步进行相关检查。③对细节分析不够。如术前胸部正位片示整个心影发生左移，而气管位于正中位，医师并没有对这一细节进行详尽的分析。④心脏彩超未能发现左侧心包缺如，考虑主要是由于在探查完心脏本身后未对心包进行仔细探查。

术中心电监护波形显示完全性右束支传导阻滞消失，考虑原因可能为：患者左侧心包完全缺如，心脏左移，从而导致出现完全性右束支传导阻滞，而术中患者为右侧卧位，由于重力作用，左移心脏有所回位，故术中心电监护波形显示完全性右束支传导阻滞消失。由此可见，患者并不存在真正意义上的完全性右束支传导阻滞，是由先天性左侧心包缺如、心脏左移所致，故术前完全性右束支传导阻滞诊断不能成立。

通过对本病例的诊治，对先天性心包缺如有了更进一步的认识，虽然心包缺如发病率低，极为少见，但是随着对该病认识的加深以及经验的不断积累，只要在诊断过程中严格、认真并细致的检查，不放过每一个细节，一定会作出正确的诊断。

来源：《心血管临床特殊病例剖析》
作者：布艾加尔.哈斯木 孟晓萍
参编：胡大一 袁斌斌 李新 蔡伟 古丽扎尔•买买提明
页码：251-253
出版：人民卫生出版社