病例摘要

女性,52岁。主因 “活动后胸闷、憋气伴乏力1个月余”入院。

现病史

患者于1个月前因 “活动后胸闷憋气、乏力”在国外就诊,超声心动图提示右心房占位性病变 (黏液瘤可能)、三尖瓣反流。回国后外院超声心动图回报为：右心房内可见中等回声团块以短细蒂附着于房间隔中部,大小约28mm×21mm,团块表面局部可见钙化灶,位置基本固定;主动脉瓣叶钙化灶,舒张期见轻微反流;结论：右心房占位性病变,黏液瘤可能性大;主动脉瓣退行性变并轻微主动脉瓣反流。遂来我院就诊,为进一步诊治收入院。

既往史

否认高血压、糖尿病、冠心病史。

个人史

无吸烟、饮酒史。

家族史

否认冠心病早发家族史,否认高血压、糖尿病家族史。

体格检查

体温36.2℃,脉搏75次/分,呼吸19次/分,血压110/75mm Hg。神清,精神可。无发绀、无颈静脉怒张。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音及哮鸣音。心界不大,心率75次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及附加音。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝、脾肋下未触及,肠鸣音5次/分。双下肢无水肿。

辅助检查

血常规：白细胞计数3.45×109/L,中性粒细胞百分比52.6%,血红蛋白176g/L,血小板计数135×109/L。生化检查：K+3.76mmol/L,Na+137.8mmol/L,Cl-103.63mmol/L。尿常规、血脂、血糖、肌酸激酶和凝血分析均正常。心电图：窦性心动过缓,大致正常心电图。X线胸片：胸廓对称,骨结构完整;两肺纹理粗重;主动脉增宽迂曲;心影大;双膈面及膈角可辨。冠状动脉造影：左冠状动脉主干、前降支、回旋支及各分支血管管壁不规则,右冠状动脉管壁不规则,提示动脉硬化性改变。

入院后,复查超声心动图：房间隔卵圆窝处可见稍强回声团块分别向左心房、右心房突起。右心房侧团块呈类圆形,大小25mm×20mm;左心房侧团块形态不规则,大小12mm× 8mm。团块与房间隔关系密切。上、下腔静脉内未见异常回声,血流通畅 (图73-1)。结论：双心房内占位性病变,黏液瘤可能。

初步诊断

心房内占位性病变 (性质待定)。

手术治疗

入院后,拟行 “心房肿瘤切除术”。术前,行经食管超声心动图：双心房切面可见房间隔卵圆窝稍强回声团块分别向左心房、右心房突起,二者与房间隔无明显分界,左心房、右心房瘤体似为一体;右心房侧团块较大、呈类圆形,大小约23.5mm× 23.6mm;左心房侧团块较小、形状不规则,大小约11.2mm×16.4mm,随心动周期小幅摆动;三尖瓣无受累;彩色多普勒未见明显花色血流信号,上腔静脉、下腔静脉、右心室流出道未见梗阻(图73-2A);三维超声成像房间隔两侧亦可见瘤体附着(图73-2B)。

手术中可见房间隔近卵圆窝处有一紫红色类圆形肿物,未见明显瘤蒂。沿瘤体根部作同心圆将房间隔切开,见始于房间隔卵圆窝部左心房面有一凸向左心房腔的紫红色似椭圆形肿瘤,遂完整切除左心房、右心房瘤体以及肿瘤附着处房间隔 (图73-3)。右心房瘤体大小29mm×27mm,左心房瘤体大小20mm×1.3mm;双侧瘤体根部均起自房间隔,呈哑铃状;瘤体暗褐色,胶冻状,部分纤维化(图73-4)。病理学检查结果：心房黏液瘤,根部可见心肌组织(图73-5)。

图73-1 术前经胸超声心动图

A：右心室流入道切面可见右心房内类圆形稍强回声团块 (箭头所示),未累及三尖瓣;B：大动脉短轴切面可见右心房内类圆形稍强回声团块 (箭头所示),起自房间隔卵圆窝处,与房间隔关系密切;C：心尖四腔心切面可见卵圆窝处稍强回声团块分别向左、右心房突起 (箭头所示),右心房侧团块呈类圆形且其内可见强回声钙化斑,左心房侧团块形态不规则,团块与房间隔关系密切; D：剑下双心房切面可见卵圆窝处稍强回声团块分别向左、右心房突起,右心房侧团块呈类圆形,左心房侧团块形态不规则,团块与房间隔关系密切。LA：左心房;LV：左心室;RA：右心房; RV：右心室;Ao：主动脉;Liver：肝

图73-2 术前经食管超声心动图

A：彩色多普勒双心房切面可见房间隔卵圆窝稍强回声团块分别向左、右心房突起 (箭头所示),右心房侧团块较大(23.5mm×23.6mm),左心房侧团块较小(11.2mm×16.4mm),均与房间隔未见明显分界,瘤体内未见明显血流信号;B：三维探查可见右心房、左心房瘤体起自房间隔

图73-3 术中可见右心房瘤体、房间隔以及在心房瘤体(钳夹部位)

图73-4 手术切除瘤体标本

双心房瘤体、房间隔,右心房瘤体大小29mm×27mm,左心房瘤体大小20mm×13mm;双侧瘤体蒂部均起自房间隔,呈哑铃状,瘤体暗褐色、胶冻状,部分纤维化

图73-5 手术切除瘤体标本病理提示心房黏液瘤(HE染色,×100)

病例思考

1.心脏黏液瘤有什么临床特点?

黏液瘤是较常见的原发性心脏良性肿瘤,占所有心脏良性肿瘤的30%～50%。黏液瘤可发生于任何年龄,30～60岁最为常见,一般女性较男性好发。心脏黏液瘤大多为散发,也有呈一定家族性发病倾向报道。超声心动图是确诊本病的重要方法。黏液瘤常见于心腔心内膜面,为单发,多有蒂附着。据统计,左心房黏液瘤发病率为75%,右心房黏液瘤发病率为15%～20%,左心室、右心室黏液瘤发病率均为3%～4%,肿瘤发生于多个心腔或单心腔内多发的几率较小,其中双心房黏液瘤发病率仅为1%～3%。

根据心脏黏液瘤的形态特点,可分为3型：团块型,瘤体呈实质性,表面有完整包膜附着,较少发生瘤体碎裂;息肉型,瘤体呈息肉样或葡萄串,外膜为上皮细胞,易碎裂导致栓塞;混合型,上述两种特征混合存在。本例双心房黏液瘤患者的左心房、右心房瘤体通过卵圆窝共用一蒂相连,此现象国内外均鲜有报道。有学者认为,这是由于蒂向两侧同时生长,或一侧首发黏液瘤而后向对侧浸润生长导致。对于瘤体较小者,可无任何血流动力学改变;若瘤体较大、活动性较高、距瓣膜口较近,可继发心腔流入系统或流出系统梗阻。瘤体长时间往返于房室瓣口,可损伤心脏瓣膜导致瓣膜关闭不全,体格检查可闻及心脏杂音、肿瘤扑落音,并可随体位改变而变化。

心脏黏液瘤患者常见临床表现为肿瘤碎片、肿瘤表面血栓脱落所致体循环、肺循环栓塞相关症状,包括腹痛,肢体疼痛、坏死,胸痛等,继发脑血管栓塞患者可出现昏迷、偏瘫、失语;血流阻塞相关症状,如心悸、气短、端坐呼吸、晕厥、咯血、闻及心脏杂音和(或)肿瘤扑落音等;还可出现相关全身性反应,如发热、消瘦、食欲不振、乏力、关节和 (或)肌肉疼痛、杵状指 (趾)以及贫血、红细胞沉降率增快、球蛋白升高、肌酐激酶和 (或)转氨酶升高。患者心电图可见心房颤动、束支传导阻滞和异常P波,X线胸片可有心影扩大、肺淤血及肺动脉高压表现,二者和心内造影检查均对心脏黏液瘤诊断缺乏特异性。

2.心脏黏液瘤有何特征性超声心动图表现?

超声心动图是一种简便、无创、费用较低的心血管影像学方法,可以准确诊断肿瘤的形状、大小、数目、附着部位、瘤蒂长短、活动范围、表面特征、回声、瘤体有无粘连以及心脏瓣膜梗阻情况。

心脏黏液瘤的二维超声心动图通常表现为心房致密性均匀回声团块,多位于卵圆窝边缘,大小不一,呈卵圆形或类圆形,少数有分叶,柔顺度较大;收缩期多为类圆形,舒张期移向房室瓣口,呈椭圆形,其内可有斑点状强回声 (钙化)或液性暗区 (液化);瘤体表面光滑或有 “穗状”小突起。M型超声心动图：心房内块状或棉絮状反射,随心脏收缩、舒张上下摆动,房室瓣瓣后可见一束状或云团状反射,在心脏收缩或舒张时随瓣叶上下摆动;心室腔内,舒张期可见块状回声,可使心室边缘模糊,收缩时瘤体返回心房致右心室肿瘤反射消失。彩色多普勒超声心动图可判断心室流出道梗阻情况,梗阻患者可出现瘤体与瓣叶间明亮红色血流信号,并探及舒张期正向实填频谱。经食管超声心动图可全方位显示心房黏液瘤的大小、蒂附着部位、运动以及瓣叶受累情况,对于右心房黏液瘤患者还可显示上、下腔静脉长轴及其入口,较经胸超声心动图更具优势。

3.超声心动图对心脏黏液瘤外科治疗有何指导意义?

首先,超声心动图可以确诊心脏黏液瘤的位置、数目及附着部位,外科医生可据此选择适宜的手术方式。如为右心房单发黏液瘤,仅需开胸后切开右心房,完整切除肿物、蒂及周围部分心内膜后缝合右心房即可,瘤体较小患者甚至可在不中止自体循环条件下完成手术。如为左心房黏液瘤,需在开胸后切开右心房,可见房间隔因肿物造成突起,于此处切开房间隔,继而切除左心房肿物、蒂及周围房间隔组织,修补房间隔后缝合右心房后即可。如为双心房黏液瘤,也需开胸后切开右心房,沿右心房瘤蒂同心圆形切开房间隔,根据左心房瘤体、瘤蒂形态及大小切除房间隔、周围组织,行房间隔修补、缝合右心房后关胸。手术要点在于完整切除瘤体、瘤蒂以及足够的房间隔组织,减少复发率。基于此,三种手术方式在术中均无法避免房间隔缺损,故应于术中行房间隔修补。

再者,超声心动图还可通过判断瘤蒂的附着位置、附着面大小、瘤蒂长短,协助术者预判术中房间隔切除范围。复发的心脏黏液瘤瘤体细胞多来源于术后房间隔残余心内膜下层有分化潜能的原始间质细胞,若术中瘤蒂周围房间隔切除范围不足,复发可能性必将显著提高。因此,为减少术后复发,通常心脏黏液瘤切除术需要完整或扩大切除瘤蒂及附着部位。目前,对于瘤蒂周围正常组织切除范围尚存在争议。一种观点认为,切除瘤蒂根部及周围少量正常心内膜组织即可;另有学者提出,需切除瘤蒂根部及周围1cm范围内全层组织。因此,术前亟需超声心动图重点探查瘤体数目、有无蒂及附着部位。

本例患者在国外、国内外院所行两次经胸超声心动图均诊断为右心房黏液瘤,未能检出左心房肿物。若以此为手术依据,仅切除右心房黏液瘤而遗留左心房肿物的几率较高,进而患者需要再次开胸手术,风险相应增加。该患者于我院就诊后,复查经胸超声心动图确诊为双心房黏液瘤,采取相应手术干预,彻底切除双心房瘤体、瘤蒂以及较大范围房间隔,有效地降低了复发几率。

4.心脏黏液瘤的超声心动图如何进行鉴别诊断?

超声心动图对心脏黏液瘤的鉴别诊断同样发挥不可或缺的重要地位。本例心脏黏液瘤一般需与右心房血栓、三尖瓣赘生物、乳头状瘤、欧氏瓣、希阿利网、冠状窦瓣、房间隔膨胀瘤,右心导管入起搏器导管及其附着血栓相鉴别。上述疾病或解剖结构的超声心动图表现与心脏黏液瘤所在部位、形态、附着、活动度方面均存在显著差异。右心房血栓与之鉴别较为困难,但血栓多为圆形,形态固定不变、回声较强,且与心房无任何连接,活动性血栓活动幅度较大、无固定轨迹;而黏液瘤通过蒂与心房相连,活动有一定限制,且有一定轨迹。三尖瓣赘生物为与三尖瓣结合较紧密的大小不等回声不均的团块,活动度较小;而附着于三尖瓣上的黏液瘤较为疏松,回声低且尚均匀,通过蒂与瓣叶相连,有一定活动度。

病例启示

超声心动图是诊断心脏黏液瘤的重要影像学方法之一。超声心动图医生除应尽可能详尽提供有关瘤体大小、形态以及蒂的长短、附着部位等的重要信息,还需要特别关注附着于房间隔的瘤体是否存在于双侧心房,以协助外科手术治疗决策。由于单心房黏液瘤的手术方式与双心房黏液瘤截然不同,因此为进一步减少漏诊、误诊并有效规避复发,必要时可应用经食管超声心动图明确鉴别。经食管超声心动图可全面呈现瘤体的病理形态、血流动力学改变,且能清晰显示瘤体整体轮廓、辨别附着部位,特别对于多发、形体较小的黏液瘤更为重要。

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁　茜 权　欣 王　欣 丁文虹 马　为
页码：351-356
出版：人民卫生出版社