病例摘要

男性,28岁。主因“发作性心悸、气短2年余,加重3天”入院。

现病史

2年前患者每于劳累休息欠佳、饮酒后出现心悸、气短,最长持续约1小时,发作时伴大汗,无发热、寒战,无恶心、呕吐,无肩背部放射痛,无咽部紧缩感等特殊不适。2年间不规律发作共计7次,未予诊治。3天前患者上呼吸道感染后感心悸、气短等不适略加重,伴咳嗽、咳黄痰。就诊我院门诊,查心电图：窦性心律,左心室高电压,P波异常,ST-T异常;X线胸片：心影增大;超声心动图：右冠状动脉瘤样扩张、右冠状动脉-右心室瘘。

既往史

家属诉患者出生时诊断为 “先天性心脏病”(具体不详)。否认高血压、糖尿病、冠心病史。

个人史

吸烟10年,20支/日。偶尔饮少量酒。否认疫区居住史。

家族史

父母健在。否认家族遗传病史。

体格检查

体温36.6℃,脉搏73次/分,呼吸19次/分,血压150/80mm Hg。神清、精神差。无颈静脉怒张。双肺呼吸音清、未闻及干、湿啰音。心界向左侧扩大,心率73次/分,律齐,未闻及期前收缩,胸骨左缘第3肋间闻及收缩期及舒张期3/6级吹风样杂音向肩背部传导,以收缩期为主,胸骨右缘第4、5肋间听诊区闻及收缩期、舒张期3/6级吹风样杂音向肩背部传导,以舒张期为主。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝、脾肋下未触及。周围血管征可扪及水冲脉。

辅助检查

血常规、尿常规、便常规、凝血功能未见明显异常。生化检查：甘油三酯2.14mmol/L,肌酸激酶、电解质、血糖均正常,肌酸激酶同工酶。胸部CT平扫：左肺下叶纤维索条影,心影增大、心包积液,双侧胸腔积液,前纵隔少量积气。

入院后,首次超声心动图：右冠状动脉瘤样扩张 (31mm),左冠状动脉支发育正常(5mm),右冠状动脉-右心室瘘,左心室收缩功能正常(LVEF 62%);多切面探查可见右房室环区右冠状动脉缩窄后扩张呈瘤样破入右心室,右心室内入口处血流信号呈连续性花色,流速3.2m/s;主动脉窦部内径54mm,升主动脉增宽(39mm),左心房前后径39mm,左心室舒张末期内径77mm,左心室收缩末期内径50mm。3天后,复查超声心动图：右冠状动脉瘤样扩张(33mm),右冠状动脉-右心室瘘,主动脉窦瘤(56mm),升主动脉明显增宽(42mm),左心室显著增大(左心室舒张末期内径76mm,左心室收缩末期内径49mm),左心房明显增大(前后径46mm),右心室增大(33mm);轻度二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣反流,轻度肺动脉高压(肺动脉收缩压47mm Hg);左心室舒张功能减低,左心室收缩功能正常(LVEF 63%);多切面连续扫查示瘤样扩张的右冠状动脉途径右房室环区进入右心室,瘘口处探及宽约8mm的双期连续性花色血流信号,流速4.0m/s(图30-1)。

而后,进一步完善冠状动脉造影：左主干粗大,未见狭窄;前降支近中远段未见狭窄;左回旋支中等,近中远段未见狭窄;右冠状动脉自开口至远段极度扩张,显影欠佳(图30-2)。结论：右冠状动脉瘤样扩张,右冠状动脉-右心室瘘。左心室造影：轻度主动脉瓣反流,右冠状动脉显影且全程极度扩张,右心室延迟显影;左心室压94/8mm Hg,左心室流出道压90/17mm Hg。右心导管术：右心室明显扩大。冠状动脉CT重建：右冠状动脉弥漫性扩张,右冠状动脉-右心室瘘(图30-3)。

图30-1 超声心动图 A：术前,大血管根部短轴切面显示右冠状动脉显著增宽呈瘤样扩张 (内径33mm)

B：术前,大血管根部短轴切面显示右冠状动脉瘤样扩张腔内彩色血流信号

C：术前,非标准胸骨旁四腔心切面显示紧邻右心房室交界区瘤样扩张的右冠状动脉,内径大小33mm×24mm

D：术前,非标准胸骨旁四腔心切面显示瘤样扩张的右冠状动脉自右房室交界区进入右心室后内径变窄,经瘘口(内径8mm)与右心室交通

E：术前,胸骨旁右心室短轴切面显示右心室腔内异常花色血流信号

F：术前,胸骨旁右心室短轴切面显示右心室腔内异常血流信号入口处记录的收缩期-舒张期连续频谱

图30-2 术前冠状动脉造影 A：正头位示前降支显影正常,未见明显扩张

B：正足位提示回旋支显影正常,未见明显扩张

C：正头位提示巨大右冠状动脉,显影不清

D：非选择性冠状动脉造影提示巨大右冠状动脉,右冠状动脉-右心室瘘

主要诊断

巨大右冠状动脉瘤,右冠状动脉-右心室瘘。

手术治疗

确诊后予患者 “右冠状动脉-右心室瘘修补+主动脉窦部成形+卵圆孔未闭缝闭术”。术中探查：AO/PA 3.1/4.2,主动脉窦部增宽5.5cm;右冠状动脉明显增宽、最宽处内径3cm,卵圆孔未闭大小约0.4cm,右冠状动脉-右心室瘘口约1cm(图30-4)。术后患者一般状况良好出院。

术后随访

术后1个月,复查超声心动图：右冠状动脉-右心室瘘修补术后,心腔内(右心室)未见明显异常血流信号,主动脉窦瘤(54mm)、升主动脉增宽(43mm)、左心室增大(左心室舒张末期内径64mm,左心室收缩末期内径43mm),左心房前后径32mm,轻度三尖瓣、主动脉瓣反流,少量心包积液,左心室收缩功能正常(LVEF 60%)。

图30-3 术前冠状动脉CT A：容积重建显示巨大右冠动脉汇入右心室

B：二维轴位图像进一步证实右冠状动脉汇入右心室

图30-4 术中证实巨大右冠状动脉瘘口与右心室相通

病例思考

1.冠状动脉瘤和冠状动脉瘘各有何临床特征?

冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm,CAA)是指局部冠状动脉管腔扩张,内径超过毗邻段动脉内径50%以上。目前,巨大冠状动脉瘤尚缺乏统一定义,通常指冠状动脉内径20～50mm。本例患者右冠状动脉呈瘤样扩张,内径33mm,符合“巨大右冠状动脉瘤”诊断。研究发现,经冠状动脉造影证实的冠状动脉瘤发生率为1.2%～4.9%,巨大冠状动脉瘤更少见,约为0.02%。其最易累及的血管是右冠状动脉。冠状动脉瘤的发病机制尚未完全阐明,可能与动脉粥样硬化、川崎病、创伤 (包括支架植入、血管成形术)、感染、先天性血管畸形、结缔组织疾病和自身免疫疾病等有关。

冠状动脉瘘(coronary artery fistula,CAF)是指左、右冠状动脉与心脏或大血管(动、静脉)之间存在异常交通,是一种少见的心血管畸形。冠状动脉瘘通常为先天性,也可以是获得性。先天性冠状动脉瘘因胎儿心血管系统发育过程中心肌窦状间隙未退化而持续存在所致,亦有人认为源于冠状动脉远端分支血管网发育异常。后天性冠状动脉瘘主要病因包括冠状动脉粥样硬化、大动脉炎及手术创伤等。

本例患者经询问病史,否认手术、创伤、感染等病史,目前考虑先天性冠状动脉瘘可能性大。

2.本例患者为青年男性,为何劳累、饮酒后感心悸、气短呈逐渐加重?

冠状动脉瘘的临床表现以右冠状动脉瘘多见,大部分瘘口进入右心系统,单个瘘口约占85%,多个瘘口较为少见;漏入部位依次为右心室(40%)、右心房(25%)、肺动脉(17%)、冠状静脉窦 (7%),少见瘘入左心房、左心室、上腔静脉、肺静脉等。异常交通的冠状动脉显著扩张,有时呈梭形扩张或囊状动脉瘤,患者症状出现时间、严重程度与分流量大小、瘘口异常交通部位以及是否伴发其他先天性心血管畸形等密切相关。临床可以表现为气促、心悸,典型表现为心绞痛、心肌梗死和心脏骤停等,甚至可致慢性心力衰竭、心脏压塞。

约半数冠状动脉瘘患者在幼年时可无任何症状,随着年龄增长、瘘口增大致分流量增多、冠状动脉舒张期灌注压进行性减低,运动或锻炼时由于需氧量增大使局部心肌缺血表现更为明显,称为 “冠状动脉窃血现象”。可导致缺血性心绞痛,发生率为6.7%～18.4%,但很少发生心肌梗死。

本例患者因合并巨大右冠状动脉瘤,舒张期血液淤积在动脉瘤内,远端冠状动脉供血更显不足,导致进一步加重心肌缺血症状。

3.本例患者的最佳诊断流程和治疗决策是什么?

本例患者为青年男性,临床特点为 “发作性心悸、气短2年余,加重3天”,因当地医院门诊治疗无好转 (具体不祥)就诊于作者所在医院。入院后诊断流程、治疗决策如下：

首先,患者在门诊行心电图、超声心动图,经后者明确右冠状动脉瘤径大小、右冠状动脉与右心室间异常交通,同时观察到病变引发相应房室结构、大血管内径及心脏瓣膜等改变,如提示主动脉窦瘤、心腔 (左心房、左心室、右心室)增大、心脏瓣膜反流、肺动脉高压等重要信息。

超声心动图确诊后,患者立即入住心血管内科。除完善必要检查外,听诊十分重要：胸骨左缘第3肋间可闻及收缩期3/6级吹风样杂音向肩背部传导,以收缩期为主;胸骨右缘第4、5肋间听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音,向肩背部传导。另外,临床医生还必须进一步经冠状动脉造影、冠状动脉CT重建等确证超声心动图诊断结果的准确性,其中冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的 “金标准”。本例患者住院期间冠状动脉造影主要诊断结果：①右冠状动脉瘤样扩张;②右冠状动脉-右心室瘘。冠状动脉CT重建结果显示 “右冠状动脉弥漫性扩张,右冠状动脉-右心室瘘”。三大心脏影像学的主要诊断结果一致,故建议心脏外科会诊。

最终,根据心脏外科会诊意见,患者转入心脏外科行 “右冠状动脉-右心室瘘修补+主动脉窦部成形+卵圆孔未闭缝闭术”治疗。术后电话随访,患者一般状况良好,术后1个月超声心动图证实手术效果良好。

4.超声心动图在诊疗决策中扮演什么角色?

冠状动脉瘘在常规心电图、X线胸片上多无特征性表现,无创性检查一般是通过超声心动图、CT增强血管造影、磁共振血管成像等确诊,冠状动脉造影有助于明确冠状动脉内径、分支和结构变异等情况。

本例患者就诊我院时两次超声心动图诊断证实 “右冠状动脉瘤样扩张、右冠状动脉-右心室瘘”,临床医生根据该结果有针对性地选择冠状动脉造影、冠状动脉CT重建,三种检查主要诊断结果一致。因冠状动脉瘘易继发慢性心力衰竭、细菌性心内膜炎、心肌梗死、剧烈运动中猝死等,故早期诊断、早期手术治疗对患者预后至关重要。

此外,本例患者合并冠状动脉瘤,因瘤体大压迫心肌、远侧冠状动脉致心肌缺血,造成心脏进行性扩大。超声心动图主要阳性改变包括：左心房、左心室明显增大,右心室增大,二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣反流,肺动脉高压等。患者 “发作性心悸、气短伴咳嗽、咳痰”等症状与阳性发现息息相关。冠状动脉瘤样扩张存在较高血栓形成风险,血栓脱落可导致冠状动脉栓塞、心肌梗死等恶性并发症,对患者无疑 “雪上加霜”。超声心动图在本例患者就诊过程中,第一时间及时、准确发现心血管病变,为临床提供极其重要的诊断信息,有利于临床医生有的放矢地决策诊疗措施。

冠状动脉瘘的治疗方法包括介入干预、外科手术治疗。外科手术治疗相关并发症主要为心肌缺血、梗死(3%),冠状动脉瘘复发(4%)等。介入治疗虽存在同样风险,但属于微创手术。本例患者是优选外科手术治疗还是微创介入治疗?在制订具体治疗决策过程中,超声心动图检查不仅明确患者存在巨大右冠状动脉瘤、右冠状动脉瘤-右心室瘘,同时确证合并主动脉窦部瘤,而冠状动脉造影、冠状动脉CT重建并未探查到主动脉窦瘤。临床考虑存在主动脉窦瘤破裂风险,应行综合治疗,行 “右冠状动脉-右心室瘘修补+主动脉窦部成形术”。

5.术中见卵圆孔未闭约0.4cm,为何术前经胸超声心动图出现漏诊?

经胸超声心动图对缺损超过0.5cm的房间隔缺损或卵圆孔未闭有确诊价值,但因仪器分辨率、房间隔位于声束远场、青年男性腹肌较硬等因素干扰,使房间隔的小回声失落显示不清,容易漏诊0.5cm以下的小缺损。相比,经食管超声心动图对0.5cm以下小房间隔缺损或卵圆孔未闭的敏感性和特异性显著高于经胸超声心动图,可疑患者可进一步考虑经食管超声心动图排查。

病例启示

超声心动图医生在诊断冠状动脉瘘时,应通过二维、彩色多普勒超声心动图多切面观察冠状动脉瘘的起源、走形和瘘口;部分病例可先由彩色多普勒发现心腔或大血管内存在异常血流信号,此时超声心动图医生应仔细追踪、有序观察,不遗漏蛛丝马迹。

通常冠状动脉瘘患者的冠状动脉起源不定、走形复杂、瘘口多变,超声心动图切面难以全面展示冠状动脉走行、准确瘘口大小。此时,更需要超声心动图医生具备高超的探查手法、丰富的工作经验,且必须紧密结合患者的临床症状、体征,亲自查体尤其了解心脏杂音情况,综合患者临床表现和其他检查结果,及时、准确、慎重地作出最终诊断,为临床提供有价值的诊疗依据。

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁　茜 权　欣 王　欣 丁文虹 马　为
页码：152-159
出版：人民卫生出版社