女，59天。

主诉：生后青紫，加重伴气促3天。

现病史：患儿生后即发现青紫，体检时发现心脏有杂音。诊断为先天性心脏病。限于当地医院条件未予治疗。生后2周因发热、咳嗽、纳差到省医院就治。诊断为先心病，肺炎。给予抗感染治疗，并行心脏超声检查。心脏超声提示：完全性大动脉错位，室间隔缺损，卵圆孔未闭，动脉导管未闭。感染控制后当地医院建议转诊到专科医院治疗。随后1个多月间，家长因经济原因未及时转诊。数日来，患儿青紫逐渐加重，并出现气促、拒食，故急来我院内科就诊。

接诊时，患儿极度青紫，SPO260%，神萎，气促，近6小时未解小便。急诊医师给予面罩吸氧，吸纯氧状态下青紫无明显改善。患儿随后出现神志淡漠。故请麻醉科急诊气管插管，接呼吸机辅助通气，并请心脏科医师会诊。

其他病史：略。

体格检查：体温37.5℃，心率180次／分，呼吸46次／分，血压50／36mmHg，体重3.2kg，营养发育差，机械通气中，镇静肌松状态。口唇明显发绀，双肺呼吸音粗，对称。胸部无畸形，心音低，心律齐，心前区未及明显杂音，肺动脉瓣区第二心音不亢进，腹软，肝肋下2c m，脾未触及。四肢凉。

问题1﹒作为心脏科医师应该如何处理？

问题2﹒经急诊处理后，患儿情况趋于平稳。此时应首先考虑何种检查，检查中需要明确哪些情况？

（一）急诊处理

患儿生后2周的超声已提示完全性大动脉错位的诊断，需注意其室间隔缺损仅0.4c m，为限制性，房间隔水平和大动脉水平分流也较少。目前，患儿出现严重代谢性酸中毒及休克表现，心前区杂音不明显，故应高度怀疑近1个多月来其室间隔缺损逐渐关闭的可能。由于室缺关闭后，体循环的氧合血来源完全依靠未闭的卵圆孔和动脉导管，故患儿的情况急转直下。这样的情况下，应该进行如下急诊处理：

1﹒立即停止给氧，将呼吸机氧浓度调至21%（即空气通气）。因为高氧通气会促进动脉导管闭合，加重病情。

2﹒继续给予镇静肌松剂处理。降低氧耗量。

3﹒开放动静脉通路。静脉持续输注前列腺素E1（每分钟0.1μg／kg启用）以扩张动脉导管。如动脉血压不能维持，则需考虑多巴胺支持治疗，每分钟5μg／kg启用，最大可用到每分钟20μg／kg。

4﹒尿量少，给予利尿处理，减轻心脏负担。

5﹒如患儿情况持续无改善，应急诊行房间隔球囊扩张术。

（二）情况平稳后，首先应该复查心脏彩超

注意明确以下情况：

1﹒体循环和肺循环间分流的大小

即室间隔缺损、未闭的卵圆孔及动脉导管的大小。

2﹒室间隔的位置及偏向

随着室间隔缺损的关闭，患者的左心室压力也随之下降。由于患者就诊时年龄已远大于4周，其左心室可能已经退化到不足以承受体循环压力。故应观察室间隔是否已明显偏向左室面。必要时应测量左心室质量（L V Mass），L V Mass＜35G／m2说明不能直接行大动脉转位术。

3﹒排除其他解剖变异或畸形

包括左、右心室流出道狭窄，主动脉缩窄或主动脉弓中断，冠状动脉畸形（观察冠状动脉开口的位置）以及大血管侧侧位等。

来源：《心血管外科学》
作者：张尔永 万峰
参编：孙立忠 庄建 万峰 孔烨 龙村
页码：420-422
出版：人民卫生出版社