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68岁女性，因主动脉夹层接受介入治疗。谁知术后第2天，患者自觉胸痛好转，可下床活动后，夜间突然出现双下肢剧烈疼痛。予输血浆、抗感染、改善循环及甲泼尼龙等治疗，患者病情无明显变化。是何原因让患者旧疾刚治，又添新愁？

脊髓前动脉综合征（anterior spinal artery syndrome，ASAS）为脊髓前动脉血栓形成，导致脊髓前2／3广泛缺血，引起肢体瘫痪、痛温觉消失而深感觉保留，以及尿便障碍。ASAS常见病因是高血压、动脉硬化，主动脉夹层（aorta dissection，AD），介入治疗所致ASAS少见，现将北京积水潭医院收治的1个病例报道如下。

临床资料

患者女性，68岁，主因“突发胸痛28天，双下肢无力20天”收入院。患者28天前突发剧烈背痛及腹疼，于外院行超声心动及MRI检查，诊断为“主动脉夹层”（DebakeyⅢ型），予降压、止痛等治疗。21天前患者行“主动脉支架术”（置入2个长度为10mm支架）。术后第2天，患者自觉胸痛好转，可下床活动，夜间突然出现双下肢剧烈疼痛，半小时后双下肢不能活动，感觉丧失，并伴腹胀，考虑“脊髓缺血性可能大”，予输血浆、抗感染、改善循环及甲泼尼龙（80mg／d×10天）等治疗，患者病情无明显变化，进食少，二便失禁，咳痰无力，转入北京积水潭医院继续治疗。入院后予抗凝、改善循环、抗炎及支持治疗，并行针灸、康复及高压氧等辅助治疗。既往史：脑梗死病史2个月，遗留右侧肢体活动欠灵活。高血压病史8年，未规律服用降压药，血压控制在150～160／80～90mmHg。吸烟53年，20支／日。

入院查体：BP 120／70mmHg，HR 86次／分。双肺呼吸音粗，可闻及散在干湿啰音，其余内科查体未见异常。神清语利，高级皮质功能正常，脑神经无异常，双上肢肌力5级，肌张力、腱反射正常；双下肢肌力0级，肌张力低、腱反射未引出；T4水平痛觉过敏，T8水平以下痛温觉消失，关节、位置觉减弱，右侧Babinski征（＋），左侧Babinski征（－）。辅助检查：心电图示不完全右束支传导阻滞；胸片示降主动脉内可见金属支架影，血管支架术后改变；左下肺纹理重并稍模糊；血常规示WBC 11﹒99×109／L，RBC 3﹒62×1012／L，PLT 211×109／L，NEU 81%，部分中性粒细胞内有轻度中毒颗粒；hsCRP示4.21mg／L；血生化示TP 55﹒2g／L，A 33﹒6g／L，BUN 13﹒3mmol／L，Cr 50μmol／L；胸MRI示T9椎体水肿，T7～T12水平髓内水肿。经治疗患者咳痰较前明显减少，双下肢肌力未恢复。

随访：3个月后患者复查胸MRI＋强化（图1.10‐1）示T9椎体缺血性改变，T6～T12髓内前侧T1WI稍低信号，T2WI高信号，线样强化，符合ASAS。6个月后患者因长期卧床导致下肢静脉血栓形成，双下肢肌力仍为0级，伴自发性神经痛。

图1﹒10‐1 胸MRI

T8、9椎体水肿，T7～T12脊髓增粗，髓内长T1WI，长T2WI信号

讨论

脊髓的血供复杂，主要由脊髓前动脉、脊髓后动脉及节段性动脉组成。脊髓前动脉贯穿脊髓全长，是脊髓灌注的主要来源，于下行中接受节段性动脉（如肋间动脉、腰动脉、骶外侧动脉等）的供血。节段性动脉的后支发出脊髓支进入椎管称为根动脉，其又分为前根及后根动脉。前根动脉的个数、粗细及分布变异多，一般5～6条前根动脉与脊髓前动脉吻合，使其得以连续。最大的前根动脉为Adamkiewicz动脉（亦称根大动脉），是下半部脊髓的主要供血动脉，该动脉起源位置不固定，多见于T6～L3，以T9最多，较多出现于左侧［1，2］。70%左右Adamkiewicz动脉是胸腰段脊髓唯一的前根动脉，在其汇入前，脊髓前动脉往往是狭窄的，Adamkiewicz动脉汇入后脊髓前动脉增粗，对胸腰段脊髓血供的影响至关重要。

AD指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉壁中膜，形成主动脉壁的两层分离状态，是少见、严重的心血管疾病，其误诊率高，预后差，65%～70%患者在急性期内死亡。临床表现包括剧烈的胸和（或）背部疼痛、休克、高血压、心脏和神经系统受累及压迫症状。AD最常用分型为Stanford分型和Debakey分型。Stanford分型根据夹层是否累及升主动脉分为：A型，累及升主动脉者；B型，所有未累及升主动脉者。Debakey分型根据夹层的部位及程度来分型：Ⅰ型，累及升主动脉和腹主动脉；Ⅱ型，局限于升主动脉；Ⅲ型，只累及降主动脉。本例急性AD经超声心动、MRI及DSA证实，为Stanford分型B型或De bakeyⅢ型。

脊髓缺血最常见的病因为动脉硬化，而AD覆膜支架腔内置入术导致者少见。AD介入治疗后出现脊髓缺血的机制可能为：①胸腰段脊髓前动脉侧支循环最少，Adamkiewicz动脉是供应下半部脊髓唯一的前根动脉，覆膜支架阻断Adamkiewicz动脉，造成胸腰段脊髓缺血，该动脉75%源自T6～T12，本例患者感觉障碍平面在T8水平，符合Adamkiewicz动脉闭塞造成损害；②患者长期高血压且未控制，术中将收缩压控制在70mmHg，导致脊髓低灌注，加重脊髓缺血损害；③阻断Adamkiewicz动脉，没有足够的时间形成侧支循环。此外，患者为老年人，有高血压、脑梗死病史，长期吸烟，全身严重动脉粥样硬化，血液黏稠度增加，更易导致脊髓缺血。研究显示AD介入治疗后截瘫发生率仅为0～1.6%［3］，目前国内外仅有2例类似病例报道［4，5］。控制支架长度，缩短手术时间，尽量避免阻断Adamkiewicz动脉等措施，有助于预防脊髓缺血发生。

ASAS治疗原则与缺血性脑血管病相似，改善脊髓供血、促进侧支循环建立，加强护理，康复锻炼。早期大剂量使用皮质激素，可减轻水肿、增加细胞稳定性，亦有报道释放脑脊液，降低蛛网膜下腔压力，能有效治疗ASAS，但均需随机试验验证。ASAS整体预后不良，本患者老年人，有高血压、动脉硬化等疾病，且伴自发性神经痛，治疗效果差，生存质量不高。

点评

1﹒脊髓血管畸形属于可治疗性脊髓病变；绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。

2﹒缓慢起病着多见，可表现为间歇性病程，尤其是突发脊髓损伤表现随后又自然缓解，极易误诊为多发性硬化，感染后出现的脊髓横贯性损伤通常易被误诊为急性脊髓炎。

3﹒常规脊髓MRI检查提示可疑血管异常信号是重要的诊断线索，但多数病例MRA无阳性发现，而常常表现为脊髓的水肿，非常容易误诊为腰椎间盘突出、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎和脊髓髓内肿瘤等。

4﹒确诊依赖于脊髓造影，近年来椭圆形中心顺序（elliptic centric ordered）快速增强磁共振血管成像（fast contrast enhanced MR angiography，CE‐MRA）对于可疑的脊髓血管畸形，能够显示脊髓血管畸形的供养动脉起源、供养动脉、引流静脉，能够指导选择性脊椎动脉造影和手术治疗；尽早诊断和及时手术是避免严重致残的重要手段。

参考文献

1．Dommisse GF．The blood supply of the spinal cord：a critical vascular zone in spinal surgery．Bone Joint Surg（Br），1974，5（62）：225

2．Savader SJ，Williams GM，Trerolola SD，et al．Preoperative spinal artery lo calization and its relationship to postoperative neurologic complications．Ra diology，1993，189（1）：165

3．Dake MD．Endovascular stent‐graft management of thoracic aortic diseases．Eur J Radiol，2001，39（1）：42

4．Fleck T，Hutschala D，WeisslM，et al．Cerebrospinal fluid drainage as a use ful treatment option to relieve paraplegia after stent graft implantation for acute aortic dissection type B．Thorac Cardiovase Surg，2002，123：1003

5．陈玉玺，倪旭东，李珊，等．主动脉夹层动脉瘤介入治疗后合并截瘫救治成功一例．中国介入心脏病杂志，2008，16（1）：48

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：49-53
出版：人民卫生出版社