患者男性，50岁，发作性心慌、头昏两年，因症状加重入院。考虑其症状可能与心律失常有关，并通过问诊及体格检查明确这一点。后心脏彩超检查提示有右心室可疑病变，考虑“致心律失常性右室心肌病”（ARVC）或“右室心肌致密化不全”。经紧急抗心律失常和降压处理，病情基本稳定。本病例一边进行治疗一边排除其他可能性，最终确诊为致心律失常性右室心肌病。

一、主诉

发作性心慌、头昏两年，加重1周伴晕厥1次

二、病史询问

思维提示：患者近两年出现反复心跳快、心慌，并伴有发作时头昏症状，严重时发生短暂性晕厥，需要考虑其症状可能与心律失常有关。因此，问诊目的主要围绕既往是否患有器质性心脏病、发病时主要症状及特点以及是否有发作时心电图、是否经过治疗等问题展开，寻找符合患者发病的心脏病证据。

（一）问诊主要内容及目的

1．患者既往是否有心脏病史和（或）其他疾病病史？

心律失常可发生于所有器质性心脏病。如果患者在存在瓣膜性心脏病、梗阻性心脏病或急性心肌缺血等的基础上发生快速心律失常，很容易出现头昏、晕厥症状。而一些特发性快速心律失常，如阵发性室性心动过速和室上性心动过速，也可能诱发上述表现。继发于其他疾病的心脏病变或非心脏疾病，如甲亢性心脏病、贫血性心脏病、电解质紊乱，以及是否合并有脑血管疾病等，也应引起重视。

2．是否有心脏病家族史？

肥厚型心肌病和一些心律失常如Brugada综合征等具有家族遗传倾向，有时可能因流出道梗阻或发生恶性心律失常而出现心跳快、晕厥症状，甚至发生猝死。

3．发病前是否有劳累、情绪波动、工作紧张、饮酒和吸烟等诱因？

以上情况都可以促使心律失常的发生。但是阵发性室上性心动过速和特发性室性心动过速可以无诱因，突发突止。

4．心慌、心跳快、头昏发生时还有无其他伴随症状？晕厥发生前后有无其他伴随症状？

梗阻性心脏病和急性心肌缺血发病时除以上症状外，还可能出现胸痛等表现；直立性低血压和低血糖发生时还伴随有全身冷汗，平卧或进食含糖饮食可明显缓解。晕厥发生前后的主观感受有助于我们判断其原因是心源性、脑源性还是其他原因？

5．发病以来有无至医院就诊检查和治疗？

心电图和心脏彩超等有关检查报告将为明确诊断提供线索；具体治疗情况将有助于选择和调整合理治疗方案。

（二）问诊结果及思维提示

患者职业为个体商户，工作性质较轻松；既往有高血压病史，血压最高达168/114mmHg，间断口服“北京0号”，未正规诊治。否认有心脏病和糖尿病史，未接触任何毒品或化学制剂，也无吸烟、饮酒和过敏史；其母亲10年前因心脏病已过世，但是具体病情不详，无猝死家族史。近两年来，常于劳累后出现发作性心慌，自觉心跳快，伴有头昏、乏力不适，但是能够忍受，无明显头痛、出汗、胸痛、恶心和腹痛；每次发作持续数秒钟至十几分钟不等，约1～3次/月，偶有黑，休息可以自行缓解，一直未至医院就诊。入院前一周活动时又发生上述症状，持续约3小时，期间晕厥一次，持续2分钟。晕厥前后均有心慌、头昏不适，无眩晕、肢体抽搐和大小便失禁。被家人送至当地医院急诊就诊，检查心电图为频发室性期前收缩并短阵性室速（只有报告单，未见图纸），予以“利多卡因”处理后症状好转未住院，但后无诱因又反复发作6次，未再出现晕厥，持续时间数分钟至数小时不等，入院时仍在发作中。

思维提示：通过问诊可明确，患者症状可能与心律失常（频发室性期前收缩和短阵性室性心动过速）密切相关，其头昏、晕厥是室性心动过速时血流动力学紊乱所致，但是不排除患有基础心脏病可能；另外患者已明确有高血压病，也可能合并有脑血管疾病。在体格检查时应重点监测生命体征、关注心脏听诊，注意有无杂音和心律失常变化，通过相关实验室检查和影像学检查来为明确疾病诊断提供依据。

三、体格检查

（一）重点检查内容和目的

患者存在心律失常、血流动力学失调等征象，因此在对其进行系统地、全面地检查同时，应重点注意观察生命体征、心脏体检，尤其是血压、心脏杂音、心跳节律变化，同时注意有无甲状腺肿大、肺部啰音等体征，以进一步明确心律失常状况、了解心律失常原因。

（二）体格检查结果及思维提示

T 36.6℃，R 20次/分，P102次/分，BP140/90mmHg。神志清楚，体型中等，走入病房。颈静脉无充盈，双侧甲状腺不大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，HR102次/分，律不齐，心音有力，未闻及明显病理性杂音。腹部无异常，双下肢不肿。神经系统检查正常。

思维提示：以上检查显示患者存在心律失常，血压偏高，但是心室率只是偏快，无心脏杂音。结合其在外院心电图检查结果，需要急查床边心电图，进行与心律失常有关的实验室检查；同时作有关影像学检查和其他常规实验室检查以明确病因、了解有无并发症，及时选择合适治疗方法。

四、实验室和影像学检查

（一）初步检查内容及目的

1．心电图

急查并予以监测；尽快了解心律失常性质，必要时行Holter检查。

2．血电解质、心肌酶+TNI、血常规

急查，明确有无低血钾、急性心肌损伤、感染和贫血诱因。

3．甲状腺功能

了解有无甲状腺功能异常致心律失常。

4．NT-proBNP

有助于判断有无心力衰竭。

5．肝功能、肾功能、血糖、血脂

明确有无合并症与冠心病危险因素。

6．胸片

初步观察心脏和肺部状况。

7．心脏彩色超声多普勒（UCG）

明确心脏形态和功能有无异常。

（二）检查结果及思维提示

1．心电图

入院时显示为频发室性期前收缩伴短阵性宽QRS波心动过速（图48-1）。入院后出现发作性心慌时心电图提示为室性心动过速（图48-2）。

图48-1 入院时心电图所见

图48-2 入院后心慌发作时心电图所见

2．血电解质、心肌酶+TNI、血常规

均在正常范围。

3．甲状腺功能

正常。

4．NTpro-BNP

28pg/ml，正常范围。

5．肝功能、肾功能、血糖、血脂

均在正常范围。

6．胸片

无明显异常。

7．UCG

左房稍大（LA 3.8cm），右室饱满（RV 4.1cm），右室心尖见较多肌束回声附着，心肌壁最薄处0.24cm，余无明显异常。

思维提示：重要的检查结果有①心电图监测显示有频发室性期前收缩和阵发性室性心动过速，与院外检查结果一致，可以明确其心慌时心律失常性质。②心脏彩超检查提示有右心室可疑病变，考虑“致心律失常性右室心肌病（ARVC）”或“右室心肌致密化不全”可能性大，其心律失常很可能与此处病变相关，但是心肌病变性质尚需进一步检查明确。③血电解质检查正常排除了低钾血症引起室早和室速的可能性；由于患者入院前曾服用“北京0号”降压，而该药有一定的利尿作用，因此电解质的排查非常重要。其他检查结果可以排除急性心肌损伤、心力衰竭、甲状腺功能亢进等因素所致室性心律失常。

治疗上需要紧急抗心律失常和降压处理。

五、初步治疗方案及理由

（一）初步方案

1．尽快纠正室性心律失常：

① 胺碘酮 150mg + 5%葡萄糖液20ml/iv st!（10分钟注射完），然后改为胺碘酮 150mg + 5%葡萄糖液50ml/iv泵入，20ml/h，根据心室率和血压变化调整泵速，＜1.2～2.0g/天，转复后逐渐停用，单次用药时间＜3～4天。

以上均在心电血压监护下进行。

第3天∶胺碘酮片 0.2g Tid

②美托洛尔缓释片 95mg Qd

2．保护心肌、降压：培哚普利片4mg Qd

（二）理由

1．患者入院时就存在频发室性期前收缩和短阵性室性心动过速，入院后在12小时内发生5次发作性心慌和阵发性室性心动过速，最长持续时间达半小时。心动过速发生时，患者出现轻度头昏、出汗表现，血压一度下降至100/60mmHg，因此需要紧急抗心律失常处理。由于患者当时耐受力较强，未出现显著血流动力学紊乱；每次发病时适当调整“胺碘酮”泵速可以转复成窦性心律，因此在用药物治疗有效的情况下不需要进行电复律。在心律转复后，为防止再发恶性心律失常，改为口服“胺碘酮”和“美托洛尔缓释片”维持控制心室率。

2．患者患有高血压病，应用ACEI类药物不仅可以降压，而且能够保护心肌、防止心肌重构。由于“胺碘酮”和“美托洛尔缓释片”也有一定的降压作用，因此单纯加用ACEI类药物即可能达到降压理想目标。

六、初步治疗效果及思维提示

入院后经“胺碘酮”针剂治疗16小时后，次日即转为持续窦性心律，可闻及期前收缩3～5次/分，改为“胺碘酮片”和“美托洛尔缓释片“口服继续治疗4天，患者病情一直比较稳定，无头昏、胸闷、心慌和晕厥发生；Bp 130/72mmHg，双肺呼吸音清，HR 64bpm，偶及期前收缩。

思维提示：虽然利多卡因是治疗室性心动过速的重要用药，但是对于血流动力学相对稳定的单形性室速、无QT间期延长的多形性室速、利多卡因不能控制的室速和原因不明的宽QRS心动过速，使用静脉“胺碘酮”均可以达到良好的转复和控制心室率疗效；尤其是合并有心力衰竭时，由于其促心律失常作用小、不影响室内传导、也无明显负性肌力作用，更是抗室性心律失常的首选用药。β受体阻滞剂可以协同“胺碘酮”以进一步控制室性期前收缩和室速。而患者室性心律失常纠正后，其血流动力学状况更趋稳定，但是仍需密切观察其心跳节律和生命体征变化。

为明确心律失常原因，有必要进行心脏磁共振（MRI）检查以进一步明确是否存在“ARVC”或“右室心肌致密化不全”，抑或是特发性？另外，虽然患者冠心病危险因素不多，但是为排除冠心病心肌缺血因素，可以考虑进行冠脉造影或冠脉CTA检查。

七、进一步检查结果

冠脉造影检查结果显示正常，可以排除冠心病心肌缺血致心律失常原因。

心脏MRI提示：右心室稍大，舒张末期短径约为4.5cm；右室游离壁至心尖部心肌变薄，心肌向外膨出，T2W1信号不均匀增高，运动减弱不协调，与心包脂肪垫分界不清；室间隔心尖部变薄，脂肪浸润；左室中段侧壁略薄，考虑心肌病（致心律不齐右室心肌病）可能（图48-3）。

图48-3 入院后心脏MRI所见

八、调整治疗方案及理由

1．新方案

第6天始，加用“拜阿司匹林 0.1g Qd”预防性抗栓。

2．理由

患者近期反复发生室性心动过速，其原因与右心室肌先天发育不良有关，虽然药物治疗目前能控制，但是仍有发生室颤、猝死的风险，因此入院时考虑可能需要进行埋藏式心律转复除颤仪（ICD）植入术，未予抗栓治疗。随着药物治疗后病情持续稳定，患者及其家属再三表示暂不接受ICD植入术，要求药物保守治疗。而结合其同时患有高血压病情况，此时需要预防性抗血栓治疗。

九、治疗随访

患者于入院后第7天出院。出院后注意休息，坚持服药，定期复诊，病情一直比较平稳。

出院后两周“胺碘酮片”减量至“0.2g Bid”，一个月后又减量至“0.2g Qd”维持。偶有心悸不适，无明显头昏、心慌、黑和晕厥。血压一直控制于110～136/64～80mmHg，心室率56～72bpm。出院后一个月、两个月复查甲状腺功能和肝功能均正常。2012-6-10检查Holer结果显示：窦性心律，24小时平均心率64次/分（波动范围52～88次/分）；频发室性期前收缩（多源性），24小时室性期前收缩共426次；偶发房性期前收缩，24小时共3次。

随访期间，患者儿子也在医生建议下作心电图、心脏彩超和心脏MRI检查，暂时均无明显异常表现。

十、最终诊断

1．致心律失常性右室心肌病

频发室性期前收缩并阵发性室性心动过速

心功能I级

2．高血压病3级极高危

十一、对本病例的思考

1．尽快识别室性心动过速的重要性

室性心动过速是一种严重的快速心律失常，如不尽快纠正会进展为心室颤动，导致患者心源性猝死。由于它属于宽QRS波型心动过速，因此早期识别对挽救患者生命至关重要。根据Brugada 4步鉴别诊断法，患者入院时心电图具有以下特征：心动过速呈左束支传导阻滞（LBBB）形态，有房室分离、V5和V6导联R-S间期>100ms，可以确定为阵发性室性心动过速；由于其Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波均向下，I、aVL导联呈Rs型，V5、V6导联主波向上，因此室速可能起源于右室三尖瓣环下端。入院后发病时心电图V5、V6导联主波向上，提示当时室速又可能起源于右室心尖部。以上两种不同来源区域与其后检查的心脏MRI病变部位相符。

2．心脏MRI是诊断ARVC的重要检查方法

根据欧洲心脏病协会制定的标准，诊断ARVC必须包括以下2个主要指标，或1个主要指标和2次要指标，或不同组别的4个次要指标：

（1）右心室肌弥漫性或局部功能下降及结构改变

主要指标：①严重的右室扩大及LVEF下降（无或仅轻度左室受累），②右室壁局部瘤样膨出，③严重右室局部扩张；

次要指标：①轻度的右室扩张及EF下降无左室受累；②轻度右室局部扩张；③局限右室活动减低。

（2）室壁组织特征：心内膜活检见心肌被纤维脂肪组织替代。

（3）心电复极异常

次要指标：大于12岁成人常规心电图见V1～V3导联T波倒置，RBBB型图形。

（4）除极传导异常：主要指标：V1～V3导联QRS波增宽>110ms，可见Epsilon波。次要指标：心室晚电位。

（5）心律失常：次要指标：①LBBB型室性心动过速（持续性或阵发性）；②频发室性期前收缩Holter显示>1000次/24h）。

（6）家族史：主要指标：家族中有人经心肌活检或外科被证实ARVC。次要指标：①家族中有怀疑因ARVC而猝死的年轻患者；②家族有符合本标准的ARVC者。本例患者完全符合以上ARVC诊断标准。心脏MRI对心肌组织和脂肪组织鉴别能力明显高于心脏彩超，因此前者在诊断ARVC方面具有优势地位。心内膜活检、右心室造影也有助于对疾病的诊断，但是它们均为有创性检查，并且有一定的局限性，临床未广泛推广。另外，放射性核素检查也可观察到右心室增大、局部运动功能减低。与文献报道有超过70%患者会累及左心室一致的是，本例患者左室中段侧壁也有病变。

3．胺碘酮和β受体阻滞剂是治疗高危ARVC的基础用药

根据2008年ACC/AHA/ HRS指南，植入ICD是治疗高危ARVC的IIa类推荐方法。对于单源性室性心律失常，还应考虑射频消融术。本例患者由于拒绝进行ICD植入术，同时又存在多源性室性期前收缩和室速，不适宜接受射频消融术，因此抗心律失常药物的应用对控制病情至关重要。胺碘酮属于Ⅲ类抗心律失常药物，但是它又表现有多通道阻滞功能，可以有效终止室性快速型心律失常。如果长期大剂量服用这种药物可引起肝毒性、甲状腺功能异常、肺纤维化等一系列副作用，再加之其半衰期长（可长达60天），在机体内有一定的蓄积作用，因此建议负荷量后，小剂量维持，同时可加用β受体阻滞剂协同控制恶性室性心律失常的发生。由于ARVC病因目前尚未阐明，目前无特效治疗药物，患者病情可能会渐进性发展，当进入终末期心力衰竭时，可以考虑接受心脏移植手术。

4．早期筛查ARVC有助于防治猝死

AVRC多表现为家族性发病，呈常染色体显性遗传倾向，一些年轻患者常因心律失常而猝死。对于已确诊有AVRC的患者，应建议其父母或者子女进行临床家系筛查，预防猝死的发生。本例患者父母已经亡故，儿子虽然检查暂时未发现心脏问题，但是还是需要定期复查相关检查项目。
 

 

来源：《心血管疾病临床诊疗思维》
作者：廖玉华
参编：程龙献 程翔 陈健 黄丹 毛晓波
页码：265-271
出版：人民卫生出版社