老年男性，因反复心悸、气短加重入院，有高血压病史，且两年前因冠心病、缺血性心肌病住院。超声心动图改变符合非梗阻性肥厚型心肌病，且患者室性心动过速，最终诊断为伴高血压的非梗阻性肥厚型心肌病合并冠心病。本例中需要摒弃先入为主的想法，不能简单用冠心病、缺血性心肌病一元论解释患者症状，需注意鉴别肥厚型心肌病是原发性还是伴高血压的。

病例摘要

男性，73岁，因“反复心悸、气短2年，再发1个月，加重5天”收入心内科。

现病史

患者2年前于劳累后出现心悸、气短，伴全身乏力，持续约5分钟，伴头晕、全身大汗，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰、咯血，无胸痛、放射痛，自服 “速效救心丸”数粒后可缓解。就诊于我院，行冠状动脉造影，示右冠状动脉狭窄30%，回旋支 （11～13段）狭窄30%，远血流端TIMI 3级。诊断为“冠心病，缺血性心肌病”，给予扩张血管、利尿、营养心肌等治疗。1个月前，患者上述症状反复发作，程度、频率、持续时间较前加重。5天前出现端坐呼吸、面色苍白、大汗淋漓，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，夜间不能平卧，遂到当地医院就诊，具体治疗不详。1天前症状再发，心电图示Ⅱ、Ⅲ、a VF导联ST段抬高0.2～0.3m V，怀疑急性心肌梗死，建议转入上级医院治疗，我院门诊以 “冠心病、急性下壁心肌梗死”收入我科。

既往史

高血压病史6年，血压最高达150/100mm Hg，血压控制良好。否认糖尿病病史。

体格检查

体温36.6℃，脉搏60次/分，呼吸18次/分，血压89/55mm Hg。发育正常，营养良好。正常面容，神志清，查体合作。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外0.5cm。未触及细震颤，心界叩诊向左下扩大，心率60次/分，律不齐，二尖瓣区可闻及收缩期杂音，无心包摩擦音。腹部柔软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，Murphy征阴性，肾脏无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音未见异常。双下肢无水肿。

辅助检查

心电图：窦性心律，偶发室性期前收缩 （室早），电轴不偏，Ⅱ、Ⅲ、a VF导联病理性Q波，ST段抬高0.2～0.3m V，一度房室传导阻滞。心脏三位X线片：心影普遍增大，主动脉结突出、钙化，两肺未见活动性病变，左膈顶胸膜粘连。颈部血管超声：双侧颈总动脉多发粥样斑块形成。放射性核素心肌显像 （ECT）：心肌显影清晰，左心室扩大，放射性核素分布不均匀，下后壁、后侧壁可见大范围局限性核素稀疏缺损区，前侧壁核素分布稀疏。头颅CT：多发腔隙性脑梗死，脑白质脱髓鞘。

初步诊断

①冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性冠状动脉综合征?陈旧性下壁心肌梗死?缺血性心肌病；心律失常，偶发室性期前收缩，一度房室传导阻滞；心功能Ⅳ级，客观评定D。②高血压病（2级，极高危）。

诊疗经过

入院常规行超声心动图：左心室壁节段性室壁变薄、运动减低 （下壁中段至心尖段，后壁基底段至中段），符合急性下后壁心肌梗死超声改变；整个左心室壁明显非均匀性增厚、回声增强，最厚处位于前室间隔中下段厚度约25mm，前室间隔中段厚度19mm、基底段厚度18mm，后间隔中段厚度24mm、基底段厚度17mm、心尖段厚度13mm，增厚室壁回声粗糙，呈斑点样改变，心肌纹理排列紊乱，运动幅度正常；双心房、左心室增大伴少量主动脉瓣反流；左心室整体收缩功能轻度减低，左心室顺应功能减低，右心室舒张功能减低；心包积液 （少量），下腔静脉增宽、压力增高，心动过缓，符合非梗阻性肥厚型心肌病（双心室受累）超声改变（图3-1）。

上级医生查房后认为：患者为老年男性，以胸闷就诊，体格检查示心界向左下扩大、二尖瓣区可闻及收缩期杂音，心电图示Ⅱ、Ⅲ、a VF导联ST段抬高，结合超声心动图阳性发现，目前考虑为非梗阻性肥厚型心肌病。

对于患者入院后晨起发作室性心动过速 （室速），经追问病史发现既往有室速发作，考虑为心肌病所致。但老年患者，心电图呈ST段改变，仍应排除冠状动脉缺血所致，故拟次日行冠状动脉造影联合左心室造影进一步明确心血管病变。冠状动脉造影术中所见：左前降支6～7段狭窄30%；左回旋支13段狭窄30%；右冠状动脉1～2段狭窄30%，3段狭窄40%。左心室造影：左心室扩大，左心室前壁增厚，左心室射血分数35%，左心室心尖部至流出道无压差。

入院后给予抗血小板、扩管、利尿、营养心肌、补液支持等治疗。患者住院期间反复出现胸闷、气短，急查心电图显示室速，给予胺碘酮150mg稀释后静注，约30分钟后恢复为窦性心律，症状缓解。上级医师查房后指示：结合超声心动图、冠状动脉造影、左心室造影结果，患者非梗阻性肥厚型心肌病诊断明确。入院后患者反复出现室速，每次发作均需药物终止，同时存在窦性心动过缓、一度房室传导阻滞，考虑与肥厚型心肌病有关。追问患者曾有晕厥病史，故符合植入型心律转复除颤器（ICD）适应证，可考虑置入ICD治疗。家属经充分考虑后，同意置入双腔ICD，手术成功，患者症状消失、精神好转。

出院诊断

①高血压的非梗阻性肥厚型心肌病，心律失常、一度房室传导阻滞、持续性室速，心功能Ⅱ级，客观评定D。②冠状动脉粥样硬化性心脏病，陈旧性下后壁心肌梗死，缺血性心肌病。③高血压病 （2级，极高危）。④颈动脉粥样硬化。⑤腔隙性脑梗死。

图3-1 入院超声心动图 A：整个前室间隔、左心室后壁增厚（最厚处达2.5cm），心肌回声增强；B：左心室下壁变薄，余左心室壁基底段均明显增厚；C：后间隔明显向两侧增厚（最厚处达2.4cm），心肌回声增强；D：左心室后壁运动幅度明显减低，增厚率明显减低；E：双平面Simpson法显示左心室整体收缩功能轻度减低，左心室下壁中段至部分心尖段室壁变薄、三层结构消失，僵硬不动，室壁增厚率消失

病例思考

1.能否用冠心病、缺血性心肌病一元论解释患者全部问题?

该患者为老年男性，反复心悸、气短2年，心电图提示急性下壁心肌梗死，入院反复发作持续性室速，临床医生自然首诊考虑冠心病、缺血性心肌病。然而，尚有一些疑点不能完全解释，如心电图虽显示下壁导联病理性Q波形成、ST段抬高，但ST段抬高呈持续固定不变而无动态演变特征，应警示临床医生并非典型冠心病、急性下后壁心肌梗死征象，除非已形成室壁瘤，但超声心动图、左心室造影均未发现室壁瘤。后者由两部分组成，分别为坏死缺血心肌和正常心肌，而该患者一部分为坏死心肌、一部分为异常肥厚的心肌，所以该患者临床表现无法简单用冠心病、缺血性心肌病一元论解释。

2.本例患者是原发性肥厚型心肌病还是伴高血压的肥厚型心肌病?

本例患者的临床特点：①老年男性；②明确高血压病史，血压最高达150/ 100mm Hg，平时血压控制良好；③无肥厚型心肌病家族史；④近3年来超声心动图提示左心室壁肥厚发展迅速，室间隔厚度从15mm（2年前）、17mm（1年前）直至25mm（入院时），向两侧增厚且增厚明显不均匀，伴右心室壁轻度增厚，增厚心肌回声增强。这些表现与临床多发于中青年的原发性肥厚型心肌病有所不同，故应考虑伴高血压的肥厚型心肌病。

该病由Topol于1985年首次报道，为一组老年高血压患者，具有严重左心室向心性肥厚、左心室内径缩小、左心室收缩功能指数增加、左心室舒张功能受损等特点，临床症状、超声心动图表现、治疗方法极其类似高血压性心肌肥厚和原发性肥厚型心肌病，首次被命名为 “老年高血压性肥厚型心肌病”。其后，Karam称其为 “伴高血压的肥厚型心肌病”。

高血压性心肌肥厚呈三种特征性表现：①向心性肥厚：以对称性多见，左心室不大，肥厚心肌为均匀低回声，一般厚度不超过15mm，可与肥厚型心肌病鉴别。②不对称性肥厚：约见于5%患者，以室间隔为著，可导致左心室流出道梗阻；左心室后壁增厚或正常，与肥厚型心肌病鉴别要点为室间隔厚度/左心室后壁厚度比大于1.3，但一般小于1.5。此类型以老年女性多见，常伴心脏瓣膜退行性改变。③离心型肥大：由于长期左心室压力负荷增加、进行性心肌肥大，伴心脏前负荷增加，导致左心室内径扩大；此类型与肥厚型心肌病后期经超声心动图难以鉴别，必须结合临床，有高血压病史方可诊断。

3.在心室下后壁心肌坏死归因于冠状动脉病变还是心肌病?

患者超声心动图提示左心室下壁中段至部分心尖段明显变薄、僵硬不动、室壁三层结构消失，心脏ECT显示局部核素无摄取，提示心肌坏死；左心室后壁基底段至中段虽然仍增厚，但运动幅度、室壁增厚率明显减低，左心室造影发现后壁僵硬不动。这两个区域恰是右冠状动脉供血区域，应考虑右冠状动脉闭塞所致，由于肥厚型心肌病患者心肌坏死多为灶状坏死，难以解释相应心肌受累表现。至于冠状动脉造影提示右冠状动脉狭窄仅为30%，可能原因在于急性心肌梗死是由于斑块破裂、血栓形成造成冠状动脉完全闭塞所致，不完全取决于斑块大小和斑块阻塞程度。所以，即使冠脉造影显示冠状动脉狭窄程度＜50%，也不能排除冠心病。

该患者为老年男性，有高血压病史，多发颈动脉粥样斑块形成、冠状动脉粥样斑块，而且存在下后壁心肌梗死，冠心病诊断基本明确。当然，超声心动图结论中的 “急性”下后壁心肌梗死欠确切，实际上患者在两年前即已出现左心室下后壁运动异常。本次发病并非因为急性心肌梗死，而应归咎于心律失常，即反复发作的持续性室速。

病例启示

对于显而易见的临床情况，临床医生和超声心动图医生不能轻易满足现状，而要善于发现疑点并锲而不舍地探查真相，找出疾病本质与致病真凶。另外，询问病史一定要认真、全面，而且详尽查阅既往超声心动图资料和其他相关资料，尽量规避误诊、漏诊隐患。

参考文献
1.Topol EJ，Traill TA，Fortuin NJ.Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy of the elderly.N Engl J Med，1985，312：277-283

2.Karam R，Lever HM，Healy BP.Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy or hypertrophic cardiomyopathy with hypertension a study of 78 patients.J Am Coll Cardiol，1989，13580-13458
 

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁茜 权欣 王欣 丁文虹 马为
出版：人民卫生出版社