女性患者因阵发性心前区不适伴心悸入院，行超声图后诊断为右冠状动脉-右心室瘘。然而，患者的临床表现与超声结论不符，故复查超声心动图，修正诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉。此病为先天性冠状动脉畸形之一，成人诊断时容易漏诊或误诊。其漏诊原因和确诊依据是什么？超声心动图的诊疗决策价值又是什么?

病例摘要

女性，59岁。主因“阵发性心前区不适5年伴晕厥两次”于2008年9月4日入院。

现病史

患者于5年出现阵发性心前区不适，伴心悸、气促，偶有心前区针刺样疼痛，曾晕厥2次，每次持续约5分钟。当地医院诊断为 “扩张型心肌病、心律失常”，给予美托洛尔、卡托普利等药物治疗后症状改善不明显，为进一步诊治收入院。

既往史

否认高血压、糖尿病、高脂血症等病史。

家族史

否认冠心病、高血压及糖尿病等家族遗传史。

体格检查

神清，发育良好。颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率70次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。

辅助检查

心电图：左前分支阻滞。24小时动态心电图(Holter)：房性期前收缩、房性心动过速，室性期前收缩、室性心动过速。X线胸片：两肺野清晰，心影增大，以左心室大为主，心胸比约62%。

经胸超声心动图：左心房、左心室内径增大，室间隔收缩活动减弱，尤以前间隔为甚，左心室射血分数50%；左心室乳头肌向后移位，二尖瓣无增厚、开放幅度偏小、关闭点下移，彩色多普勒测及中度二尖瓣反流；右冠状动脉明显增粗，起始部内径约10mm，彩色、脉冲多普勒于室间隔和右心室游离壁心肌内探及 “星点状”以舒张期为主的双期异常血流，连续多普勒估测峰值流速1.7m/s，右心室游离壁近心尖部疑似两处3～4mm小漏口；左冠窦内似见左冠状动脉开口、起始部内径约5mm(图24-1)。结论：右冠状动脉-右心室瘘可能；左心室壁节段性收缩活动异常；乳头肌功能紊乱伴中度二尖瓣反流。

图24-1 超声心动图 A：胸骨旁大血管短轴示右冠状动脉起始部内径明显增宽 (白箭头所示)，左冠窦处疑似左冠状动脉开口 (黑箭头所示)；B：心尖四腔切面彩色多普勒示后间隔、右室心尖部 “星点状”异常血流(箭头所示)；C：胸骨旁肺动脉长轴切面显示肺动脉总干外后壁见一管道样结构 (箭头所示)； D：胸骨旁肺动脉长轴切面彩色多普勒显示血流自该管道进入肺动脉 (箭头所示)

初步诊断

先天性心脏病，右冠状动脉-右心室瘘。

确诊经过

入院后给予扩血管、抗心律失常等药物治疗，患者症状有所改善，因临床表现与超声结论不符合，故复查超声心动图：肺动脉总干外后壁 (距肺动脉瓣环约11mm处)见一管道样结构、内径约9mm，彩色多普勒探及血流自该管道进入肺动脉内，脉冲多普勒显示为双期湍流频谱，连续多普勒估测舒张期峰值流速0.59m/s；左冠窦内未见明确冠状动脉开口。修正超声诊断：左冠状动脉异常起源于肺动脉可能大。冠脉CT、心血管造影均发现冠状动脉解剖分布呈右优势型；左冠状动脉起源异常、开口于肺动脉，前降支、回旋支增粗迂曲、管腔通畅、管壁光滑；右冠状动脉增粗迂曲，远侧血管显影良好，右冠状动脉与左冠状动脉交通支开放(图24-2、24-3)。

修正诊断

先天性心脏病，左冠状动脉异常起源于肺动脉。

手术治疗

经心脏外科会诊，决定行冠状动脉旁路移植术 (左乳内动脉与左冠状动脉主干旁路移植)、二尖瓣成形 (置入二尖瓣成形环)术，同时关闭左冠状动脉于肺动脉内的异常开口。外科术中发现：左冠状动脉起源异常，左冠状动脉开口于肺动脉总干后外侧，开口距肺动脉瓣环约10mm，二尖瓣环扩大。

术后3年随访：患者原有症状改善、未再发晕厥现象，活动能力有所提高；超声心动图示肺动脉内异常血流消失，轻微二尖瓣反流，左心室内径较术前减小，但未至正常范围，室间隔收缩活动减弱持续存在，左心室射血分数提高不明显。

图24-2 三维心脏CT重建 左冠状动脉开口于肺动脉，右冠状动脉明显增粗且与左冠状动脉间交通支开放

图24-3 逆行主动脉根部造影 右冠状动脉、远端侧支显影浓密，左冠状动脉显影淡疏，显像顺序依次为主动脉根部、右冠状动脉、侧支血管、左冠状动脉、肺动脉

病例思考

1.成人为何易误诊或漏诊在冠状动脉异常起源于肺动脉?

左冠状动脉异常起源于肺动脉为最严重的先天性冠状动脉畸形之一。据报道如未得到及时诊治，79%～85%患者在婴儿期死亡，仅15%～21%能生存超过15岁，成年后症状变异较大容易造成临床误诊、漏诊。该病例为老年女性，临床表现为阵发性心前区不适，超声心动图显示左心室壁节段性收缩活动异常，故临床诊断首先考虑冠心病可能。据报道，左冠状动脉异常起源于肺动脉患者心电图可以呈ST段偏移、T波倒置等心肌缺血表现，甚至出现前侧壁心肌梗死样图形。另外，由于左心室增大伴左心室收缩功能减退，该患者在当地医院曾被诊断为扩心病。

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉的特点是在正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉间逐渐形成丰富的侧支循环血管，由于左冠状动脉连接至低压的肺动脉，导致侧支循环血流进入肺动脉内而非高阻力的心肌血管，产生冠状动脉至肺动脉的 “窃血现象”，故临床呈现心绞痛样症状，心电图、超声心动图表现为左冠状动脉供血支配区心肌缺血征象。

2.超声心动图漏诊原因与确诊依据是什么?

先天性冠状动脉畸形发病率较低，临床最常见的病变为冠状动静脉瘘，典型冠状动静脉瘘的超声心动图征象为一侧冠状动脉异常增粗，此时超声心动图医生需仔细追踪其走形并最终明确漏口位置。部分患者左、右冠脉起始处并无明显增粗，仅多普勒超声于右心腔、肺动脉内和 (或)室间隔探及 “星点状”双期异常血流，提示冠状动脉小分支瘘可能。本例患者超声心动图显示右冠状动脉异常增粗，伴室间隔 “星点状”异常血流并怀疑右心室心尖部存在小漏口，诊断首先考虑右冠状动脉-右心室瘘可能。

但是明显增粗的右冠状动脉与室间隔 “星点状”异常血流、右心室心尖部小漏口显然不相符合，于是第二次超声心动图复检的重点任务是在各腔室、肺动脉内查找有无更大漏口。当探及肺动脉总干内存在异常管道及血流时，超声心动图医生又将面临右冠状动脉-肺动脉瘘抑或左冠状动脉异常起源于肺动脉的鉴别诊断。因为这两种冠状动脉畸形的血流动力学均可表现为冠状动脉到肺动脉的 “左向右”分流，但前者为经病变冠状动脉直接“漏进”肺动脉，后者则是经冠状动脉侧支循环 “逆灌”入肺动脉，虽然解剖上左冠状动脉开口于肺动脉，但由于主-肺动脉间的巨大压差，血流动力学仍表现为冠状动脉内血液进入肺动脉。此时，经超声心动图明确左冠窦内究竟有无冠状动脉开口就显得至关重要了。显然首次超声心动图检查时所怀疑得左冠窦内有冠状动脉开口实为一种假象，警醒超声心动图医生：即使二维超声疑似有冠状动脉的管道样结构，务须使用多普勒血流予以进一步证实。

综上，本例患者左冠状动脉异常起源于肺动脉超声诊断成立。关于左心室壁节段性室壁运动异常、二尖瓣反流的主要原因，考虑原因为肺动脉 “窃血”造成左冠状动脉供血区心肌缺血，进而导致左心室乳头肌功能紊乱；室间隔、右心室局部 “星点状”异常血流实为左、右冠状动脉间大量开放的侧支血管。

3.患者反复晕厥的可能原因有哪些?

心律失常是导致心源性晕厥的最常见原因，甚至可导致猝死，是否存在器质性心脏疾病是影响晕厥患者预后的最关键因素。本例患者既往数次发作晕厥，结合24小时动态心电图结果考虑与室性心律失常有关。患者存在心脏器质性病变，如未及时诊治，猝死风险较大。

临床诊疗活动中，对于以心脏扩大、心功能不全为主要表现的婴幼儿患者，或因左心室心肌缺血现象高度怀疑冠心病，甚至以 “反复晕厥”为首要表现的成年患者，医生均应考虑左冠状动脉异常起源于肺动脉可能并予以除外。尽早手术治疗可增加患者左心室心肌血供，避免进一步心肌缺血损伤并改善心功能，虽然本例成年患者外科术后心肌缺血、左心室收缩功能改善欠显著，但仍有效防止慢性心力衰竭恶化并避免猝死威胁。

4.超声心动图的诊疗决策价值是什么?

由于严重心肌缺血，冠状动脉异常起源于肺动脉可导致左心室增大、二尖瓣反流及心功能减退，大部分患者在婴幼儿期夭折，故早期诊断并及时手术干预可以明显提高患者生存率、改善预后。

冠状动脉异常起源于肺动脉较常见的超声心动图征象包括：①右冠状动脉明显增粗、迂曲及血流速度增快；②彩色多普勒显示室间隔可见增多、加速的间隔支血流信号，特别多见于成年患者，实为左、右冠状动脉间的丰富侧支循环血管。该病的超声诊断关键在于：一要证实左冠窦内确实无左冠状动脉开口，二需在肺动脉内探及左冠状动脉开口，而且彩色多普勒显示双期异常血流束自左冠状动脉进入肺动脉。由于解剖上心包横窦比邻主动脉窦，尤其如在左冠窦发现管道样结构，考虑其为左冠状动脉时需注意与心包横窦鉴别，仅彩色多普勒显示为主动脉血流进入该管道内才可证实其为冠状动脉开口。

冠状动脉异常起源于肺动脉的鉴别诊断：①婴儿型，常以心脏扩大、心功能不全为主要表现，易误诊为心肌病、心内膜弹力纤维增生症等而丧失手术机会；②成人型，因临床表现各异多导致漏诊或误诊为冠心病、心肌病等。由于冠状动脉异常起源于肺动脉具有特征性超声心动图表现，临床医生、超声心动图医生只要对该病具备基本认识，大部分患者可经超声心动图明确诊断，只有少数不典型病例需借助冠脉CT、心血管造影明确。

病例启示

左冠状动脉异常起源于肺动脉虽是一种罕见心血管畸形，由于临床缺乏特征性表现而极易漏诊、误诊，婴幼儿患者容易被误诊为心内膜弹力纤维增生症，成年常被误诊为心肌梗死。本病自然预后不良，需尽早诊断、及时手术治疗，否则大部分患儿早期夭折，至成年也极易发生猝死等危险。作为无创、可重复及临床首选的检查手段，超声心动图成为主要确诊手段。
 

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁茜 权欣 王欣 丁文虹 马为
页码：120-124
出版：人民卫生出版社