57岁女性患者，阵发性心悸4年，因加重伴胸闷、气短14天就医，诊断为肥厚型心肌病、心房颤动。入院后予以药物治疗，患者心力衰竭症状逐渐缓解。肥厚型心肌病临床表现多样，各个年龄阶段均有发病。其特征为心肌肥厚，最常累及室间隔、心肌细胞，肌原纤维结构破坏，心肌纤维化和小血管病。由本例引申出肥厚型心肌病相关指南及诊治进展。

【一般情况】

女，57岁。

【主诉】

阵发性心悸4年，加重伴胸闷、气短14天。

【病史摘要】

患者4年前常于活动后出现心悸，每次发作持续数秒，有时伴有头晕、黑，曾晕厥1次，在其他医院查心脏彩超示梗阻性肥厚型心肌病。予以美托洛尔12.5mg，每日1次口服，逐渐增至25mg，每日2次。14天前出现活动后胸闷、气短，偶有心前区疼痛，就诊于其他医院，诊断为肥厚型心肌病、心房颤动，予以美托洛尔50mg，每日2次及地尔硫等药物口服，症状有所好转。3天前出现胃胀，有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，伴有夜间呼吸困难，平卧后气喘，爬楼时即感无力。既往有双小腿静脉曲张5年余，左侧较重；左下肢常发作丹毒，每年约2次，静点青霉素可好转。

【查体】

P96次/分，BP120/100mmHg，神清，颈软，无抵抗，无颈静脉怒张，甲状腺不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心尖搏动向左下移位，有抬举性搏动，心界向左扩大，心率106次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，胸骨左缘下段心尖内侧可闻及收缩中晚期喷射性杂音，向心尖传导。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢轻度凹陷性水肿，站立时可见左小腿静脉曲张，四肢肌力、肌张力正常。

【辅助检查】

血尿便常规、肝肾功能、凝血、电解质、血糖、血脂基本正常。心电图（2011‐12‐15本院）示心房颤动。脑钠肽前体5681pg/ml。心肌酶、肌钙蛋白正常。

【初步诊断】

肥厚型心肌病、心房颤动、心功能不全、双下肢静脉曲张。

【诊治过程】

入院后予美托洛尔23.75mg，每日1次开始口服，逐渐加量至95mg，每日1次，查动态心电图提示心房颤动，未发现长RR间期。患者心力衰竭，血栓风险高，予低分子肝素抗凝治疗，后用华法林口服，调整INR1.8～2.5。予呋塞米、螺内酯利尿，减轻心脏负荷。患者心力衰竭症状逐渐缓解，出院后随访病情平稳。

【讨论】

肥厚型心肌病临床表现多样，各个年龄阶段均有发病。本病为典型常染色体显性遗传性疾病，临床外显率可变。成人中多数病例主要由1/12的心脏肌节蛋白基因突变引起；婴儿和儿童中左心室肥厚常伴有先天畸形、遗传代谢障碍和神经肌肉疾病。

本病特征为心肌肥厚，最常累及室间隔、心肌细胞，肌原纤维结构破坏，心肌纤维化和小血管病。25%的患者有静息性左心室流出道梗阻。患者终生存在胸痛、呼吸困难、心悸和晕厥。本病最重要的并发症为猝死，年发生率约为1%。其他并发症包括房性心律失常、血栓栓塞、感染性心内膜炎和充血性心力衰竭。

肥厚型心肌病治疗主要有4种。①药物治疗：以β受体阻滞剂为主，可合用维拉帕米等药物。洋地黄类药物在窦性肥厚型心肌病为禁忌证，合并心房颤动时可考虑使用，根据患者目前情况，从降低死亡率的角度分析，应用胺碘酮可能更为合适。目前该患者仍以美托洛尔为主，达95mg，每日1次，剂量较大，不宜联合应用钙拮抗剂，如心室率仍不能控制，可考虑加量，暂不考虑合用其他药物。②化学治疗：应用酒精使肥厚的心肌坏死，目前患者心力衰竭症状未控制，不考虑应用。③外科手术治疗切除肥厚心肌，有复发可能，不作为首选。④起搏器治疗，可使右心室搏动先于左心室，而使室间隔轻度移位，达到缓解症状的目的，该患者心力衰竭症状控制后可考虑该治疗。

【相关最新指南及诊治进展】

2011ACCF/AHA肥厚型心肌病（HCM）诊治指南——诊治肥厚型心肌病的推荐部分。

2011年11月10日，ACCF/AHA公布了肥厚型心肌病诊治指南，现将该指南中对诊治肥厚型心肌病的推荐部分译出，与同道交流。该指南对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献，对了解HCM的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面，Ⅰ类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。对HCM还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于提高对HCM的诊治水平。

1﹒诊治肥厚型心肌病的推荐

1﹒1基因检测策略/家族筛查——推荐

Ⅰ类推荐

（1）作为HCM患者评估的一部分，推荐评估家族遗传和遗传咨询（证据水平B）。

（2）进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与患者进行适当回顾（证据水平B）。

（3）推荐对HCM患者的一级亲属进行筛查（临床的，用或不用基因检测）（证据水平B）。

（4）对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其他遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其他遗传基因筛查（证据水平B）。

Ⅱa类推荐

为了便于检出存在发生HCM风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的（证据水平B）。

Ⅱb类推荐

基因筛查对评估HCM发生SCD风险的有效性是不确定的（证据水平B）。

Ⅲ类推荐：无益

（1）当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属进行基因检测不是指征（证据水平B）。

（2）对HCM家族的基因型阴性亲属进行临床筛查不是指征（证据水平B）。

1﹒2基因型阳性/表型阴性患者——推荐

Ⅰ类推荐

对没有表达HCM表型的致病性突变个体，推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定期（儿童和青少年12～18个月，成人约5年）做系列心电图（ECG）、经胸超声心动图（TTE）和临床评估（证据水平B）。

1﹒3心电图——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对HCM患者的初始评估，推荐做ECG（证据水平C）。

（2）对HCM患者的初始评估，推荐做24小时动态心电图（Holter）监测，以检出室性心动过速（VT）和识别可能需要植入心脏除颤器（ICD）治疗的患者（证据水平B）。

（3）对发生了心悸或头昏眼花症状的HCM患者，推荐做Holter监测或事件记录（证据水平B）。

（4）对HCM患者当症状加重时，推荐重复做ECG（证据水平C）。

（5）对HCM患者的一级亲属青少年，超声心动图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一部分，推荐每12～18个月做一次12导联ECG（证据水平C）。

（6）对HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次12导联ECG（证据水平C）。

Ⅱa类推荐

（1）对以往没有VT证据的HCM患者，每1～2年重复做一次Holter监测是合理的，以识别出可能需要ICD治疗的患者（证据水平C）。

（2）对临床上稳定的确诊HCM患者，每年做一次12导联ECG是合理的，以评估无症状的传导或节律变化（证据水平C）。

Ⅱb类推荐

对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估无症状的阵发性心房颤动/心房扑动（证据水平C）。

1﹒4超声心动图——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做一次TTE（证据水平B）。

（2）对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的一部分，推荐做一次TTE，除非在已明确突变的家庭中，家庭成员是基因型阴性的（证据水平B）。

（3）对HCM患者的孩子，推荐定期（12～18个月）行TTE筛查，如果生长突增或青春期征象明显和（或）有计划从事剧烈的竞技运动或有SCD的家族史，应在12岁以前开始筛查（证据水平C）。

（4）为了评估临床状态的变化或新发心血管事件的HCM患者，推荐复查TTE（证据水平B）。

（5）为了指导术中的心肌切除，推荐做一次经食管超声心动图（TEE）（证据水平B）。

（6）为指导术中酒精间隔消融，推荐用Candidate间隔穿孔器冠状动脉内注射对比剂行TTE或TEE（证据水平B）。

（7）应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精间隔消融治疗梗阻性HCM的效果（证据水平C）。

Ⅱa推荐

（1）对有症状的稳定HCM患者的连续评估，每1～2年做一次TTE检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能（证据水平C）。

（2）对不存在静息流出道梗阻的HCM患者，运动TTE对动态LVOT梗阻的检出和定量可能是有用的（证据水平C）。

（3）对于要做药物治疗的临床决定和计划心肌切除的情况，或排除继发于二尖瓣装置结构异常的主动脉下隔膜或二尖瓣反流，或评估酒精间隔消融的可行性，如果TTE不能下结论，TEE可能是有用的（证据水平C）。

（4）如果心尖HCM或心尖心肌梗死或肥厚的严重程度诊断存在疑问时，尤其是当其他成像模式，如心血管磁共振成像（CMR）不易用上、不能诊断或属于禁忌证时，TTE联用静脉内对比剂注射是合理的（证据水平C）。

（5）对于患HCM的一级亲属、基因状态未明、临床未受影响的患者，连续TTE检测是合理的。对于来自高危家庭的儿童和青少年，这样的随访每12～18个月应进行一次，对成年家庭成员每5年进行一次（证据水平C）。

Ⅲ类推荐：无益

（1）对HCM患者，当不可能发生对临床治疗决策有影响的任何改变时，不应少于12个月更频繁地行TTE检测（证据水平C）。

（2）当TTE成像能确诊HCM和（或）不怀疑固定性梗阻或原有的二尖瓣病变时，不推荐常规做TEE和（或）对比剂超声心动图检查（证据水平C）。

1﹒5负荷试验——推荐

Ⅱa类推荐

（1）对HCM患者，为测定心脏功能和治疗反应，踏板运动试验是合理的（证据水平C）。

（2）对HCM患者，为进行SCD危险分层，踏板试验监测ECG和血压是合理的（证据水平B）。

（3）对静息峰值瞬时压力梯度≤50mmHg的HCM患者，为检出和定量评估运动诱发的动态LVOT梗阻，运动超声心动图检查是合理的（证据水平B）。

1﹒6心脏磁共振（CMR）——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对可疑HCM患者，当超声心动图诊断不确定时，CMR成像是指征（证据水平B）。

（2）对确诊的HCM患者，当另外的信息可能对处理或做侵入性处理决定（例如心肌肥厚的幅度和分布，或二尖瓣结构或乳头肌的解剖）有影响，用超声心动图检查不够明确时，CMR成像是指征（证据水平B）。

Ⅱa类推荐

对HCM患者，如果超声心动图不能确定，为明确心尖肥厚和（或）动脉瘤，CMR成像是合理的（证据水平B）。

Ⅱb类推荐

（1）对所选的确诊的HCM患者，在明确了常规的危险因素后，心源性猝死（SCD）危险分层仍不能确定时，可考虑CMR成像评估延迟钆增强（LGE），以解决临床决策问题（证据水平C）。

（2）对左心室肥大和疑及HCM以外的诊断，包括心脏淀粉样变、法布里病和遗传性表型，如LAMP2心肌病，可考虑CMR成像（证据水平C）。

1﹒7伴发冠心病的检出——推荐

Ⅰ类推荐

对有胸部不适、有中到高度冠心病（CAD）可能性的HCM患者，当伴发的CAD检出会改变处理策略时，冠状动脉造影（侵入性或CTA）是指征（证据水平C）。

Ⅱa类推荐

（1）对有胸部不适及CAD可能性低的HCM患者，为评估可能伴发的CAD，用CTA评估冠状动脉解剖是合理的（证据水平C）。

（2）对有胸部不适和低度CAD可能的HCM患者，为排除可能伴发的CAD，用单光子发射计算机断层（SPECT）或正电子发射断层（PET）心肌灌注成像（MPI，有极好的阴性预测值）评估可提示CAD的心肌缺血或灌注异常是合理的（证据水平C）。

Ⅲ类推荐：无益

（1）对无症状的HCM患者，为检出“沉默的”CAD相关的缺血，常规行SPECT MPI或负荷超声心动图不是指征（证据水平C）。

（2）对HCM患者，为评估预后，用PET进行定量心肌血流量测定来评估是否存在迟钝的血流贮备（微血管缺血）不是指征（证据水平C）。

1﹒8无症状的患者——推荐

Ⅰ类推荐

对HCM患者，推荐遵循现存的相关指南来治疗可引起心血管病的并存病（即高血压、糖尿病、高血脂和肥胖）（证据水平C）。

Ⅱa类推荐

对HCM患者，作为健康生活方式的一部分，低强度的有氧运动是合理的（证据水平C）。

Ⅱb类推荐

对有或没有梗阻的无症状HCM患者的处理，β受体阻滞剂和钙拮抗剂改变临床预后的有效性尚未很好地确定（证据水平C）。

Ⅲ类推荐：有害

（1）对于有正常耐力的、无症状的HCM成人或儿童患者，无论梗阻的严重程度如何，都不应做室间隔减容治疗（证据水平C）。

（2）对于有静息或可激发的流出道梗阻的HCM患者，无论症状如何，单纯的血管扩张剂或大剂量利尿剂可能是有害的（证据水平C）。

1﹒9药物处理——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对有梗阻或非梗阻性HCM成年患者，推荐用β受体阻滞剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难），但对有窦性心动过缓或严重传导阻滞的患者应慎用（证据水平B）。

（2）对HCM患者，如果小剂量β受体阻滞剂对控制症状（心绞痛或呼吸困难）是无效的，将剂量滴定到静息心率小于60～65次/分（达到一般可接受和推荐的最大剂量）是有用的（证据水平B）。

（3）对β受体阻滞剂无效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性HCM患者，推荐用维拉帕米（小剂量开始，滴定到480mg/d）进行症状性（心绞痛或呼吸困难）治疗。但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用（证据水平B）。

（4）对液体输入没有反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉用肾上腺素（或其他单纯血管收缩剂）治疗急性低血压（证据水平B）。

Ⅱa类推荐

（1）对单用β受体阻滞剂或维拉帕米无效的HCM患者，丙吡胺联用β受体阻滞剂或维拉帕米治疗症状（心绞痛或呼吸困难）是合理的（证据水平B）。

（2）对尽管用了β受体阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，呼吸困难持续存在的非梗阻性HCM患者，增加口服利尿剂是合理的（证据水平C）。

Ⅱb类推荐

（1）对HCM儿童或青少年，β受体阻滞剂对症状（心绞痛或呼吸困难）治疗可能是有用的，但对用这些药治疗的患者，应监测药物副作用，包括抑郁、疲乏或对学习成绩的影响（证据水平C）。

（2）对尽管用了β受体阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，充血性症状仍持续存在的梗阻性HCM患者，谨慎地加用口服利尿剂可能是合理的（证据水平C）。

（3）对保留收缩功能的HCM患者，ACEI或ARB治疗症状（心绞痛或呼吸困难）的有效性尚未很好的确定，故这些药物应慎用于有静息或可激发的LVOT梗阻的患者（证据水平C）。

（4）对不能耐受维拉帕米或对维拉帕米有禁忌的HCM患者，可考虑用地尔硫（证据水平C）。

Ⅲ类推荐：有害

（1）对有静息或可激发的LVOT梗阻的HCM患者，用硝苯地平或其他二氢吡啶类钙拮抗剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难）有潜在的害处（证据水平C）。

（2）对有全身低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性HCM患者，维拉帕米有潜在的害处（证据水平C）。

（3）对没有心房颤动的HCM患者，用洋地黄治疗呼吸困难可能是有害的（证据水平B）。

（4）对有心房颤动的HCM患者，单用丙吡胺而不与β受体阻滞剂或维拉帕米联合来治疗症状（心绞痛或呼吸困难）可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传导，并增加心房颤动发作时的心室率（证据水平B）。

（5）对有梗阻性HCM的患者，用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其他静脉内用的正性肌力药治疗急性低血压可能是有害的（证据水平B）。

1﹒10侵入性治疗——推荐

Ⅰ类推荐

在综合分析HCM临床方案的情况下，只对有严重耐药症状和LVOT梗阻、适合的患者进行治疗，仅由有经验的操作者＊来做室间隔减容治疗（证据水平C）。

＊有经验的操作者的定义是：累计达至少20次操作或正在致力于HCM方案的工作，累计至少达50次操作的个体操作者。

适合的患者的定义如下：

A﹒临床：尽管进行了最佳的药物治疗，仍存在严重的呼吸困难或胸痛（通常达NYHA心功能Ⅲ级或Ⅳ级），或有时出现妨碍日常活动和生活质量的其他劳力性症状（如昏厥或近乎昏厥）。

B﹒血液动态：静息或随体力激发的动态LVOT梯度≥50mmHg，伴有室间隔肥厚和收缩期二尖瓣前向运动（SAM）。

C﹒解剖：根据个体操作者的判断，目标前间隔的厚度足以安全有效地做这项手术。

Ⅱa推荐

（1）对适合的有重度耐药性症状和LVOT梗阻的HCM患者，当讨论治疗选择时，向有室间隔心肌切除术和酒精室间隔消融术经验的中心咨询是合理的（证据水平C）。

（2）对大多数适合的、有重度耐药性症状和LVOT梗阻的HCM患者，在有经验的中心做室间隔心肌切除术可能是有益的并且是首要的考虑（证据水平B）。

（3）对标准药物治疗已经失败、有症状、静息梗阻（≥50mmHg）的HCM患儿在有经验的中心做室间隔心肌切除术是有益的（证据水平C）。

（4）对适合的有LVOT梗阻和严重耐药性症状（通常达NYHA心功能Ⅲ级或Ⅳ级）的成年HCM患者，如手术间隔切除是禁忌证或因为有严重的伴发病或年迈，认为手术风险不能接受，那么，在有经验的中心做酒精室间隔消融可能是有益的（证据水平B）。

Ⅲ类推荐：有害

（1）对无症状、运动耐力正常或其症状用最佳药物治疗已得到控制或很轻的成年HCM患者，不应做室间隔减容治疗（证据水平C）。

（2）除非作为专门为HCM患者纵向和多学科服务方案的一部分，才做室间隔减容治疗，否则不应该做（证据水平C）。

（3）对可选择室间隔减容治疗的HCM患者，为缓解LVOT梗阻，不应做二尖瓣换瓣术（证据水平C）。

（4）对于有伴发病需要独立手术矫正（即CABG治疗CAD、二尖瓣修复治疗腱索断裂）的HCM患者，作为手术治疗的一部分，能对其做心肌切除术时，不应做酒精室间隔消融（证据水平C）。

（5）对年龄小于21岁的HCM患者，不应做酒精室间隔消融；对年龄小于40岁的患者，如果间隔心肌切除术是一种切实可行的选择，则不鼓励做室间隔消融（证据水平C）。

1﹒11起搏——推荐

Ⅱa类推荐

对于因为非HCM适应证已行一个双腔装置植入的HCM患者，可考虑试行双腔房‐室（从右心室心尖）起搏是合理的，以缓解LVOT梗阻引起的症状（证据水平B）。

Ⅱb类推荐

对室间隔减容治疗不是最佳对象的梗阻性HCM患者，存在药物难以治疗的症状时，可考虑安置永久起搏器（证据水平B）。

Ⅲ类推荐：无益

（1）对无症状或其症状已被药物控制的HCM患者，不应做永久起搏器植入来缓解压力梯度（证据水平C）。

（2）对于有LVOT梗阻、属于室间隔减容对象、存在耐药症状的HCM患者，不应作为缓解症状的一线治疗来做永久起搏器植入（证据水平B）。

1﹒12左心室收缩功能不全患者——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对发生了收缩功能不全、射血分数≤50%的非梗阻型HCM患者，应像患其他心力衰竭类型伴EF降低的成人一样，根据循证医学证据水平来治疗，包括应用ACEI、ARB、β受体阻滞剂和其他有适应证的药物（证据水平B）。

（2）对HCM患者，应当考虑收缩功能不全其他的伴发原因（如CAD）作为收缩功能不全可能的促发因素（证据水平C）。

Ⅱb类推荐

（1）对于有严重症状（NYHA心功能Ⅲ级或Ⅳ级）、用了足量药物治疗、EF仍≤50%、有ICD适应证而未做其他手术的非梗阻性HCM成年患者，可考虑ICD治疗（证据水平C）。

（2）对于发生了收缩功能不全的HCM患者，重新评估过去有指征使用的负性肌力药，如维拉帕米、地尔硫、丙吡胺，并考虑停用这些药物，可能是合理的（证据水平C）。

1﹒13心脏移植患者的选择——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对严重心力衰竭（终末期）、其他治疗干预无效、EF＜50%（或有时保留EF）、非梗阻性HCM患者，应考虑心脏移植（证据水平B）。

（2）对其他治疗无效的、有限制性改变的HCM患儿，应考虑心脏移植（证据水平C）。

Ⅲ类推荐：有害

对症状轻微的任何年龄的HCM患者，不应做心脏移植（证据水平C）。

1﹒14 SCD危险分层——推荐

Ⅰ类推荐

对所有HCM患者在初始评估时，都应进行综合SCD危险分层，以确定是否存在下述情况（证据水平B）：

A﹒心室纤颤、持续性室性心动过速或SCD事件的个人史，包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗；

B﹒SCD的家族史，包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗；

C﹒不能解释的昏厥；

D﹒动态心电图（Holter）证实的非持续性室性心动过速（NS VT），其定义为心室异位搏动≥120次/分，连续3次及以上；

E﹒最大左心室壁厚度≥30mm。

Ⅱa类推荐

（1）对HCM患者，作为SCD危险分层的一部分，评估运动期间的血压反应是合理的（证据水平B）。

（2）对没有进行ICD植入，但在危险因素被检出（每12～24个月）的情况下其他方面是适合的HCM患者，定期（每12～24个月）进行一次SCD危险分层是合理的（证据水平C）。

Ⅱb类推荐

在证实了常规的危险因素后，对风险仍处于临界的所选择的HCM患者，下述潜在SCD危险监测的有效性是不明确的，但可以考虑：

A﹒用LGE行心脏磁共振成像（证据水平C）；

B﹒双倍和复合的突变（即＞1）（证据水平C）；

C﹒显著的LVOT梗阻（证据水平B）。

Ⅲ类推荐：有害

对HCM患者，作为常规SCD危险分层，不应做侵入性电生理检测（证据水平C）。

1﹒15 ICD植入患者的选择——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对HCM患者，植入ICD的决定应当包括个体临床判断的应用，以及充分讨论证据水平的强度、益处和风险，让见多识广的患者主动参与作出决定（证据水平C）。

（2）对过去已证实发生了心脏停搏、心室纤颤或有血流动力学意义的室速的HCM患者，推荐植入ICD（证据水平B）。

Ⅱa类推荐

（1）对有下述情况的HCM患者植入ICD是合理的：

A﹒1个或多个一级亲属的猝死推测是由HCM引起的（证据水平C）；

B﹒最大左心室壁厚度≥30mm（证据水平C）；

C﹒最近有一次或多次不能解释的昏厥发作（证据水平C）；

（2）对存在其他SCD危险因素、有非持续性室性心动过速的HCM患者（尤其是年龄小于30岁者），ICD可能是有用的（证据水平C）。

（3）对存在其他SCD危险因素、运动时血压反应异常的HCM患者，ICD可能是有用的（证据水平C）。

（4）对高危HCM患儿，根据有不能解释的昏厥发作、最大左心室厚度或SCD家族史，在考虑了ICD长期植入存在较高的并发症发生率后，推荐植入ICD是合理的（证据水平C）。

Ⅱb类推荐

（1）对有孤立性NSVT发作的HCM患者，当不存在任何其他SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的（证据水平C）。

（2）对运动血压反应异常的HCM患者，当不存在任何其他SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的（证据水平C）。

Ⅲ类推荐：有害

（1）对没有检出风险增高的HCM患者，作为常规策略植入ICD可能是有害的（证据水平C）。

（2）作为一种策略植入ICD，让HCM患者参加竞技体育可能是有害的（证据水平C）。

（3）对不存在HCM的临床表现，但已检出了HCM基因型的患者，ICD植入可能是有害的（证据水平C）。

1﹒16 ICD装置类型的选择——推荐

Ⅱa类推荐

（1）对具有ICD植入适应证，不需要房、室起搏的年轻HCM患者，单腔起搏装置是合理的（证据水平B）。

（2）对具有ICD植入适应证、有窦性心动过缓和（或）阵发性心房颤动的患者，双腔起搏ICD是合理的（证据水平C）。

（3）对具有ICD植入适应证、静息流出道压力梯度≥50mmHg、存在明显的可从右心室起搏获益的心力衰竭症状、年龄常大于65岁的HCM患者，双腔ICD是合理的（证据水平B）。

1﹒17参加竞技性或娱乐性运动和体力活动——推荐

Ⅱa类推荐

（1）HCM患者参加低强度竞技运动（即高尔夫球和保龄球运动）是合理的（证据水平C）。

（2）HCM患者参加如下范围的娱乐运动是合理的：健美运动、体操、攀岩、滑雪、棒球、踏车、骑车、徒步旅行、骑摩托车、冲浪、游泳、网球、保龄球、高尔夫球、骑马、滑冰等。

Ⅲ类推荐：有害

HCM患者不应参加剧烈的竞技运动，不论其年龄、性别和种族如何、是否存在LVOT、过去是否做室间隔减容治疗、是否植入了心脏复律‐除颤器（证据水平C）。

1﹒18心房颤动的处理——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对有阵发性、持续性或慢性心房颤动的HCM患者，用维生素K拮抗剂（即华法林，使INR达到2.0～3.0）抗凝治疗是适应证（用直接凝血酶抑制剂，即达比加群抗凝，以降低血栓栓塞事件，可代表另一种选择，但尚无用于治疗HCM患者的资料可用）（证据水平C）。

（2）对有心房颤动的HCM患者，心室率控制是适应证，快速的心室率可能需要大剂量的β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂（证据水平C）。

Ⅱa类推荐

（1）对有心房颤动的HCM患者，丙吡胺（联用室率控制药）和胺碘酮是合理的抗心律失常药（证据水平B）。

（2）对有顽固性症状或不能服抗心律失常药的HCM患者，射频消融心房颤动可能是有益的（证据水平B）。

（3）对有心房颤动史的HCM患者，在做室间隔心肌切除术的同时，或对选择的患者作为一个单独的手术来做，关闭左心耳的迷宫手术是合理的（证据水平C）。

Ⅱb类推荐

对HCM，特别是安装了ICD的患者，索他洛尔、多非利特和决奈达隆可考虑为备选的抗心律失常药，但临床经验有限（证据水平C）。

1﹒19妊娠/分娩——推荐

Ⅰ类推荐

（1）对无症状或其症状已用β受体阻滞剂控制的HCM妇女，在妊娠期间β受体阻滞剂应继续使用，但需要加强监视，以及时发现胎儿的心动过缓或其他并发症（证据水平C）。

（2）对HCM患者（母亲或父亲），在计划受孕前遗传咨询是指征（证据水平C）。

（3）对有静息或可激发的LVOT梗阻，压力梯度≥50mmHg和（或）心脏症状不能单用药物控制的HCM妇女，妊娠伴有危险增高，故应将这些患者介绍给负责高危病征的产科医师（证据水平C）。

（4）对无症状的妇女，HCM的诊断不应看做是妊娠的禁忌证，但应仔细评估患者的妊娠风险（证据水平C）。

Ⅱa类推荐

对症状已被控制（轻度、中度）的HCM患者，妊娠是合理的，但建议妇科专家和儿科专家应多给关照，包括心血管和出生前的监测（证据水平C）。

Ⅲ类推荐：有害

对有严重心力衰竭症状的HCM妇女，妊娠伴有过高的发病率/死亡率（证据水平C）。

 

 

来源：《心血管临床特殊病例剖析》
作者：布艾加尔•哈斯木 孟晓萍
参编：胡大一 袁斌斌 李新 蔡伟 古丽扎尔•买买提明
页码：297-314
出版：人民卫生出版社