74岁老年患者，3天前起夜时不慎撞碰腰部，血压竟飙升至210/110mmHg，伴头晕不适，口服“苯磺酸左旋氨氯地平片”血压也未见明显改善。随后头晕不适加重，并出现面色苍白、心慌、出汗等，急于附近医院就诊。医院行腹部CT检查以排除腰部损伤，竟然意外发现左肾上腺占位病变。后经进一步检查确认，该老爷爷竟然携带随时可能危及其生命的“不定时炸弹”！

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病史摘要

患者男，74岁，以“发现左侧肾上腺占位病变3天”入院。3天前起夜时撞碰腰部，伴头晕不适，自测血压达210/110mmHg，口服“苯磺酸左旋氨氯地平片”血压未见明显改善。随后头晕不适加重，并出现面色苍白、心慌、出汗等，急于附近医院就诊，入院时测血压240/120mmHg，心率140次/分左右，给予静点硝普钠，约1小时后血压达150/90mmHg左右，心率100次/分左右并头晕、心慌、出汗等不适改善。行上中腹部CT检查提示“左肾上腺占位病变”。为进一步诊治收住入院。发病以来患者神志清楚，食欲缺乏，大小便未见异常，自觉体重无明显变化。

既往史：10年前体检时发现血压高，最高达180/110mmHg，9年前开始规律服用降压药物“苯磺酸左旋氨氯地平片”，血压控制于130/80mmHg左右。“2型糖尿病”7年，血糖最高15.2mmol/L，规律皮下注射甘舒霖，餐后血糖波动于8-10mmol/L左右。

体格检查

.36.4℃，.72次/分，.20次/分，B.135/85mmHg。发育正常，营养良好，神志清，查体合作。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺查体未见明显异常。心界不大，心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区平坦、无隆起。双下肢未见明显水肿。

辅助检查

糖化血红蛋白6.9%；随机空腹血糖5.7mmol/L，餐后血糖10.5mmol/L。血常规、凝血、肝肾功能、电解质、心电图、胸部CT均未见明显异常。心脏超声：左室舒张功能减低。外院上中腹部CT检查，发现左肾上腺占位病变。

入院诊断

左侧肾上腺肿瘤；高血压3级（极高危）；2型糖尿病。

诊治经过与诊治思维

1.简要治疗经过

入院后服用药硝苯地平缓释片、酚苄明、普萘洛尔，并补液扩容等完善术前相关准备后在全麻下行经腹左侧后腹膜肿瘤切除术，术中生命体征平稳，未见明显血压波动，术后病理检查示（图9-1）：左侧肾上腺恶性嗜铬细胞瘤，侵及肾上腺外脂肪并血管内瘤栓。术后患者恢复良好。

图9-1术后病理：肿瘤细胞异型性明显（HE染色，10×）

2.病史特点

老年男性，发现血压高10年；发作时伴有头晕、面色苍白、心悸、出汗，最高血压240/120mmHg，血压降低后症状缓解；院外CT提示左肾上腺占位病变。

3.临床诊治思路

本例患者为老年男性，发现血压高10年，撞碰腰部后血压骤升，伴头晕、面色苍白、心慌、出汗等不适，静点硝普钠后血压逐渐得以控制。行上中腹部CT检查意外发现左肾上腺占位病变，考虑内分泌源性高血压可能性大，但需要功能学检查指标支持。为明确左侧肾上腺肿瘤性质，行如下相关检查：

尿儿茶酚胺及其代谢物测定：尿儿茶酚胺（CA）637.32nmol/24h（参考值94.5~ 238.3nmol/24h），尿香草扁桃酸（VMA）186.65μmo./24h（参考值＜68.6μmo./24h），尿肾上腺素（E）352.04nmol/24h（参考值12.5~70.4nmol/24h），尿去甲肾上腺素（NE）285.28nmol/24h（参考值80.3~164nmol/24h）。

血管紧张素醛固酮立卧位实验：血管紧张素Ⅰ立位：6.38ng/（ml·h）［参考值0.93~6.55ng/ （ml·h）］，血管紧张素Ⅰ卧位：3.71ng/（ml·h）［参考值0.05~0.79ng/（ml·h）］，血管紧张素Ⅱ立位：45.8pg/ml（参考值55.3~115.3pg/ml），血管紧张素Ⅱ卧位：34.3pg/ml（参考值28.2~52.2pg/ ml），醛固酮立位：136.5pg/ml（参考值65.2~295.7pg/ml），醛固酮卧位：81.0pg/ml（参考值60~173.9pg/ml），AR.3.68。

皮质醇节律测定8时：9.67μg/dl（参考值5~28.0μg/dl），16时：8.18μg/dl（参考值5~28.0μg/ dl）。尿17-酮类固醇（17-KS）63.66μmo./24h，尿17-羟皮质类固醇（17-OH）24.28μmo./24h。

腹部B超（图9-2，箭头所示）：左侧肾上腺区可见探及一大小约64mm×40mm的低回声包块，边界尚清，形态不规，内见少许液性暗区。

双肾增强CT（图9-3，箭头所示）：腹主动脉左旁，左肾前方可见大小约36mm×64mm不规则肿块影，呈浅分叶状，增强扫描呈明显不均匀强化，考虑左侧腹膜后占位。

图9-2上腹部B超：左肾上腺区低回声包块（箭头所示）

图9-3双肾增强CT：不规则强化肿块影

256层螺旋CT腹部血管成像（CTA）（图9-4）：左肾上腺右上前方可见不规则软组织块影，中心有斑点状坏死区。左肾上腺受压向左后稍移位，并与肿块关系密切。左肾上腺区肿块可见三支细小动脉供血，一支来自胃左动脉分支，一支来自肠系膜上动脉第一空肠支，一支来自左肾动脉，三支供血动脉绕行于肿瘤边缘，并可见分支进入瘤区。

图9-4腹部血管成像：瘤体与腹腔血管毗连关系

至此结合患者病史、症状、体征、相关检查结果，嗜铬细胞瘤诊断基本明确。上述辅助检查结果提示无明显手术禁忌。

4.最终诊断

左侧肾上腺恶性嗜铬细胞瘤；高血压3级（极高危）；2型糖尿病。

专家点评

嗜铬细胞瘤是继发性高血压的一种，临床表现个体差异甚大，突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。该患者为撞碰腰部后血压骤升，而后为排除腰部损伤行CT检查发现左肾上腺占位病变才行后续的检查及治疗。设想患者未撞击腰部，而后就不会明确诊断，携带嗜铬细胞瘤随时可能危及其生命。

嗜铬细胞瘤鉴别诊断非常关键。我们在日常诊疗活动中，老年人的继发性高血压往往误认为是原发性高血压而耽误患者的病情、影响其及时诊治，严重者甚至危及患者生命。某些原发性高血压患者表现为心悸、多汗、焦虑、心排血量增加，但患者的尿儿茶酚胺是正常的，尤其是在疾病发作时留尿测定儿茶酚胺有助于除外嗜铬细胞瘤。还有甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压，但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高可与嗜铬细胞瘤相鉴别。在颅内疾病合并有高颅压时，可出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状，患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病，但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别，一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别，最关键的还是尿儿茶酚胺测定。

本病例得到的启示是医务工作者不应忽略老年人高血压中继发性高血压的可能，时刻谨记在老年人高血压的诊断中鉴别原发性与继发性高血压，对提高患者生存率，改善患者预后至关重要。

随访情况

该患者出院后持续监测血压，现未服用降压药物情况下血压波动于140/60mmHg左右，术后6个月监测血儿茶酚胺水平正常，生活质量可。

相关知识

嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，是肾上腺髓质最常见的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤在高血压患者中患病率为0.05%~0.2%，多见于青壮年，发病高峰为20~50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质者占80%~90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。该患者的嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质。嗜铬细胞瘤多良性，恶性嗜铬细胞瘤少见，文献报道恶性嗜铬细胞瘤在嗜铬细胞瘤中约占10%，而嗜铬细胞瘤中肾上腺外的嗜铬细胞瘤，恶性发生率高达43%。本例患者为老年人，并非常见的嗜铬细胞瘤发病年龄，长期被误诊为原发性高血压，最终经病理确诊为恶性嗜铬细胞瘤。文献报道，老年人嗜铬细胞瘤是一种少见疾病，多于体检发现或意外发现。但尸检发现，多数嗜铬细胞瘤患者在生前并未做出诊断，甚至死于未发现的嗜铬细胞瘤，提示老年人嗜铬细胞瘤实际发生率比预料要高。

嗜铬细胞瘤由于释放大量儿茶酚胺入血而影响血压，血压升高程度取决于儿茶酚胺释放入血的浓度和速度。嗜铬细胞瘤主要临床体征为血压升高，文献报道在嗜铬细胞瘤患者中，80%~90%有高血压，其中持续性高血压占50%，阵发性高血压占45%，但也有5%~15%血压正常。即嗜铬细胞瘤血压升高表现为功能静息型、阵发性以及持续性或持续性基础上阵发性加剧。其中功能静息型嗜铬细胞瘤看似无内分泌功能，当肿瘤受到刺激如外伤、手术、分娩等，其胞质内儿茶酚胺类物质大量快速释放入血，常引起高血压危象，故对于功能静息型嗜铬细胞瘤应多加注意。国内有学者将无明显临床症状的嗜铬细胞瘤叫不典型或无症状嗜铬细胞瘤。本例患者平时血压无明显波动，此次意外撞碰腰部使瘤体内儿茶酚胺类物质大量快速释放入血进而引起高血压危象，据此考虑该患者为功能静息型嗜铬细胞瘤。此外，本例患者同时存在糖尿病，不排除可能与嗜铬细胞瘤有关。分泌的儿茶酚胺刺激胰岛α受体，使胰岛素分泌减少；儿茶酚胺作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织糖利用减少，进而糖耐量下降或血糖升高。

嗜铬细胞瘤如能及时、早期获得诊断和治疗，90%以上可经手术治愈。早期诊治嗜铬细胞瘤特别是恶性嗜铬细胞瘤对患者预后意义重大，初诊存在远处转移灶者5年生存率约40%，而在出现远处转移灶前即诊断为恶性嗜铬细胞瘤而行根治性原发病灶切除者，平均生存1.年，甚至有生存长达29年的报告。目前，随着临床生化检测手段和影像学技术的发展，嗜铬细胞瘤的早期诊断率大大提高，但是，由于肿瘤分泌的儿茶酚胺类物质的比例、种类不同及肿瘤大小、位置的差异等，嗜铬细胞瘤的临床表现多样化，诊断难度仍较大。其中，老年人嗜铬细胞瘤虽发病率较低，但是，其发作频率、发作持续时间个体差异大，加之随年龄的增长，机体对儿茶酚胺类物质反应性下降，致使老年人嗜铬细胞瘤临床表现隐匿。同时医务工作者在老年人高血压诊断中常常忽略继发性高血压存在的可能，当老年人以高血压就诊时，常规的、必要的医技检查常被省略，直接给予联合降压药物治疗，当血压控制不佳或发生高血压危险时才想起与继发性高血压鉴别。这些都导致了老年人嗜铬细胞瘤容易漏诊或误诊。