女性40岁，以“高血压伴阵发性头痛4年、反复晕厥1年”于2004年9月6日入院。患者4年前（2000年）发现血压增高伴头痛，阵发性加剧，就诊于当地医院，测血压最高240/120mmHg，诊为“高血压”，口服卡托普利，普萘洛尔（具体不详），血压控制不良。1年前（2003年）无明显诱因症状加重，反复出现头痛、恶心、心悸，多次晕厥，于当地医院治疗效果欠佳，来我院急诊。

入急诊后反复发作头痛、头晕伴面色苍白、出汗，血压发作性增高达250/150mmHg，心率达170次/分，反复发生一过性晕厥，数分钟后缓解，应用硝普钠200μg/ min、酒石酸美托洛尔5mg/min静脉泵入，血压无明显下降，改用盐酸乌拉地尔500μg/min静脉泵入，血压趋于稳定，最低可降至120/80mmHg，为进一步诊治于2004年9月9日转入高血压中心。

体格检查

体温36.0℃，脉搏110次/分，呼吸18次/分。面色苍白，皮肤潮湿多汗。血压：右上肢180/130mmHg，左上肢180/140mmHg，颈动脉未闻及杂音，双肺呼吸音粗，心率110次/分，心尖搏动位于左锁骨中心第5肋交界处，肝脾肋下未触及，腹部未闻及血管杂音，脊柱四肢未见异常。

辅助检查

入院后完善相关检查检验：血常规：白细胞10.78×109/L；生化：血糖15.34mmol/L，肌酐57.0μmol/L，尿素氮4.30mmol/L，甘油三酯2.0mmol/L，总胆固醇6.06mmol/L，低密度脂蛋白3.22mmol/L；卧位血浆肾素＞12.0ng/（ml·h）［参考值0.05~0.79ng/（ml·h）］，血管紧张素Ⅱ：258.46pg/ml（参考值：55.3~115.3pg/ml），醛固酮：3.6ng/ml（参考值0.065~0.296ng/ml）；心电图：窦性心动过速；X线胸片：主动脉结宽，弓降部迂曲，心胸比0.55；心脏超声：左房前后径29mm、左室舒张末径40mm，左室后壁10mm，左室射血分数52%。

入院诊断

①急进型高血压（原因待查）高血压脑病；②2型糖尿病；③高脂血症。

诊治经过与诊治思维

1.简要治疗经过

转入高血压中心后继续乌拉地尔静脉泵入，逐渐减量至停用，同时给予酚苄明15m.q8h口服，酒石酸美托洛尔50m.bid口服，血压维持在140~150/ 80~90mmHg，心率维持在90~110次/分，给予二甲双胍0.5.bid，格列吡嗪2.5m.tid控制血糖，阿托伐他汀20m.qn降脂治疗。

2.科室疑难病例讨论

病例特点：中年女性，持续性血压升高，阵发性加剧，伴反复晕厥、头痛、心悸，大汗。血压最高达250/150mmHg，心率170次/分，多种降压药物大剂量应用，血压控制不良，给予硝普钠静脉泵入后血压无明显下降，而给予盐酸乌拉地尔静脉泵入及酚苄明口服后血压可控制在140~150/80~90mmHg。综上所述，考虑“嗜铬细胞瘤”可能性大，进一步完善相关检查，血肾上腺素0.42ng/ml（参考值：0.02~0.08ng/ml），去甲肾上腺素23.624ng/ml（参考值：0.104~0.548ng/ml）；肾上腺CT：左肾上腺增生，肾上腺原位未提示嗜铬细胞瘤，考虑存在异位嗜铬细胞瘤的可能，行腔静脉分段取血确定嗜铬细胞瘤可能位置：左肾水平去甲肾上腺素最高147.690ng/ml（参考值：0.104~0.548ng/ml），故行腹部磁共振检查提示左肾前下方腹主动脉左侧见一4cm×5cm大小类圆形软组织，T1相呈中等偏低信号，T2相信号明显不均匀，中心区域见较高信号影，注入对比剂后见其周围区域强化，中心区域无强化，提示液化坏死性改变，考虑为肾上腺外嗜铬细胞瘤。

3.补充诊断及治疗

补充诊断：

异位嗜铬细胞.继发性高血压；2型糖尿病；高脂血症。

治疗：

给予酚苄明、阿替洛尔控制血压及心率，格列齐特、二甲双胍降糖，阿托伐他汀降脂。血压维持在140~150/80~90mmHg，建议患者维持血压平稳5周后行外科手术切除占位病变，患者因经济原因未进一步手术治疗。

专家点评

本例患者“4P”症状典型，血压持续升高阵发性加剧，反复一过性晕厥，应尽早考虑“嗜铬细胞瘤”的诊断，辅助检查提示血儿茶酚胺显著升高（血肾上腺素高于正常值5倍，去甲肾上腺素高于正常值43倍），但肾上腺CT结果不符合嗜铬细胞瘤的影像学特点，应考虑“异位嗜铬细胞瘤”的可能，进一步行腔静脉分段取血发现左肾水平去甲肾上腺素高于正常80倍，且磁共振于左肾前下方发现信号不均匀占位，故结合症状、体征、实验室检查及影像学检查，“异位嗜铬细胞瘤”诊断成立。

综合分析患者病情，血压在持续升高的基础上阵发性加剧与一过性血浆儿茶酚胺升高有关，而血压急剧升高导致脑血管痉挛，出现反复一过性晕厥；患者血糖升高，原因为血中高浓度的儿茶酚胺可加速糖原分解，促进糖异生，作用于胰岛α受体使胰岛素分泌减少，拮抗胰岛素的降糖作用，从而引起血糖升高。此外，该患者肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮浓度均较正常值明显升高，考虑为血儿茶酚胺浓度升高启动肾素-血管紧张素-醛固酮系统所致。

临床遇到发作性血压升高、晕厥，合并糖尿病者，应高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能性，需谨慎应用血管扩张剂（如钙拮抗剂和硝普钠），而应用α受体阻滞剂更为安全有效。β受体阻滞剂应在α受体阻滞剂的基础上加用。