病史摘要

患者女性，50岁，因“头痛伴恶心﹑呕吐1天”于2012年4月13日入院。患者于入院前1天无明显诱因出现持续头痛阵发性加重，伴恶心﹑喷射样呕吐1次，呕吐物为胃内容物，就诊于我院急诊科，当时测血压为“180/110mmHg”，急诊医生给予“乌拉地尔”200μg/min静脉滴注控制性降压后，患者上述症状缓解，血压控制在126/60mmHg。行头颅CT检查示：双侧脑室前角狭窄改变多考虑额叶轻度肿胀改变。为进一步诊治，门诊以“高血压，高血压脑病”收住高血压科。发病以来，睡眠及饮食无异常，大便干燥，体重无变化。患者既往高血压病史6年余，血压最高时150/90mmHg，间断服用“酒石酸美托洛尔25m.qd”，平时血压在100/65mmHg左右。6年前因“卵巢囊肿，子宫肌瘤”行“子宫切除术”，有糖尿病病史4年，未予特殊治疗。3年前行“胆囊摘除术”。无烟酒史，患者工作压力大。25岁结婚，孕1产1，孩子体健。患者近1年出现潮热、烦躁。父母均患高血压。

体格检查

入院查体：.36.2℃，.72次/分，.19次/分，B.120/70mmHg，神志清晰，急性病容，发育正常，自动体位。头颅五官无异常，颈软，无抵抗。胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。心前区无异常隆起，心尖搏动无弥散，未触及震颤，叩诊心界不大，心率72次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。周围血管征阴性。腹部未触及包块，肠鸣音正常。双下肢不肿。生理反射存在，病理反射未引出。

常规辅助检查

血常规示：中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.15；尿粪常规均正常。

空腹血糖：11.25mmol/L，甘油三酯：1.89mmol/L。

甲状腺功能化验未见异常；其余化验正常。

头颅CT检查示：双侧脑室前角狭窄改变多考虑额叶轻度肿胀改变。

心电图正常。

入院诊断

①血压（3级，很高危），高血压脑病，心功能Ⅰ级；②2型糖尿病；③卵巢囊肿；④子宫切除术后6年；⑤胆囊摘除术后3年。

诊治经过与诊治思维

1.简要治疗经过及病情变化

入院后予琥珀酸美托洛尔缓释.23.75m.Qd以及阿普唑伦镇静等治疗，患者前述症状完全缓解。患者于入院第二天10pm洗脸时再次突发剧烈头痛，难以忍受，伴恶心、全身不适，烦躁查体不配合，呕吐一次。发病即刻测血压170/110mmHg，双肺未闻及干湿性啰音，心率110次/分，律齐，无杂音，双下肢不肿。给予乌拉地尔25mg缓慢静脉推注后以200μg/min维持，2小时后血压降至130/80mmHg，减量至50μg/min维持。曲马多注射液止痛，地西泮以及丙泊酚注射液镇静，头痛症状好转并逐渐完全缓解，除感疲乏外，无不适。血压控制在120/70mmHg左右，心率降至60次/分左右，停用乌拉地尔，前后共持续约6~8小时。之后血压在110~120/60~70mmHg左右。入院第四日中午12时再次突发剧烈头痛，即刻测血压180~190/100~110mmHg，并出现呕吐，烦躁哭闹。再次给予乌拉地尔降压，吗啡镇静止痛治疗，血压控制在120/70mmHg以下时，头痛症状逐渐缓解。之后上述情况反复发作，自入院以来已发作近10次。

（1）修订诊断：

高血压，嗜铬细胞瘤？2型糖尿病；高甘油三酯血症。

因考虑有嗜铬细胞瘤等继发性高血压可能，在完善常规检查基础上，入院后进一步行继发性高血压筛查的相关检查。

（2）实验室检查：

甲状腺检查正常；垂体激素检查未见明显异常；肿瘤标志物未见异常；三次检测血儿茶酚胺：DA未测到，EP.10.01ng/ml，N.332.7ng/ml（4月16日），DA未测到，EP.10.85ng/ml，N.344.1ng/ml（4.16日），D.66.0ng/ml，EP.21.8ng/ml，N.472.2ng/ml （4月19日）（参考值范围：D.21.4~179.5ng/ml，EP.21.98~179.5ng/ml，N.230.1~615.9ng/ml）；RAS系统：血管紧张素AI基.1.42ng/（ml·h）［参考范.0.05~0.79ng/（ml·h）］，血管紧张素AI激.16.65ng/（ml·h）［参考范.0.93~6.65ng/（ml·h）］，血管紧张素AⅡ基.46.34pg/ml（参考范.28.20~52.20pg/ml），血管紧张素AⅡ激.306.84pg/ml（参考范.55.30~115.30pg/ml），醛固酮ALD基.74.43pg/ml（参考范.59.00~174.00pg/ml），醛固酮ALD激.190.00pg/ml（参考范.65.00~296.00pg/ml），肾素活性PR.1.38ng/ml（参考范.0.05~0.79ng/ml）。

（3）影像学检查：

复查头颅CT未见明显异常；双肾形态、肾上腺、肾血流彩超未见异常；双侧肾上腺、后腹膜CT未见异常；子宫附件CT示：左侧附件区囊性占位，考虑囊肿（既往因子宫内膜异位症，行手术治疗，术后复发囊肿，经检查明确为巧克力囊肿）；双肾图未见异常；TCD：双侧颈内动脉血流速增快，双侧椎动脉血流速度增快；颈动脉彩超：左侧椎动脉全程管径纤细（生理性）；MRI：脑血管未见异常，增强显示垂体体积增大，明显强化垂体组织内可见轻度强化肿块影，大小约1.2cm×1.0cm×1.0cm，病灶偏向垂体窝右侧，垂体柄向左侧偏移，并继发垂体窝扩大，鞍底下陷，但骨质结构完整，未见明显破坏征象，垂体瘤多考虑。纵隔、胸腔未见异常，肝右叶小囊肿，颈5/6椎间盘突出，椎管轻度狭窄；眼底检查未见异常；脑电图检查未见明显异常。

2.患者病史特点

（1）更年期女性，无前驱症状突然发病，发作时头痛等症状剧烈，伴烦躁哭闹。

（2）发作时血压升高，高达170/110mmHg以上时有头疼等明显症状。血压下降至120~130/60~70mmHg时症状马上缓解。每次发病基本持续在4~8小时，完全缓解后无任何不适。缓解时血压在100~120/60~70mmHg，且发作频率逐渐频繁。

（3）控制性降压乌拉地尔有效，血压下降至120~130/60~70mmHg时症状迅速缓解。

（4）合并有糖脂代谢异常（生化示：空腹血糖：11.25mmol/L，甘油三酯：1.89mmol/L），大便干燥。

3.临床诊治思路（图14-1）

图14-1临床诊治思路

之后行I131间碘苄胍试验结果：发现患者鞍区、口咽腭垂部、上纵隔、心包、腹主动脉旁及右侧髂内见异常嗜铬粒蛋白摄取。考虑为多发性副神经节瘤（图14-2）。

图14-2 131I间碘苄胍试验结果：发现患者鞍区、口咽腭垂部、上纵隔、心包、腹主动脉旁及右侧髂内见异常嗜铬核素摄取

4.确定诊断及治疗

（1）修正治疗方案：

酚苄明早15mg，午10mg，晚20mg；比索洛.5m.每日1次；贝那普.5m.每日次；卡马西.0..每日3次；阿普唑仑0.4mg每晚1次。

准备行131I内照射治疗。术前1周至术后4周Lugol溶液。静脉100mCi（3700MBq）左右131I-MIBG，60~90分钟内滴注完毕。每月1次，共做了4次。

（2）最终诊断：

①多发性副神经节瘤：继发性高血压、.糖尿病、高甘油三酯血症；②卵巢囊肿（左侧）；③肝囊肿；④垂体瘤；⑤椎间盘突出（颈5/6）；⑥胆囊摘除术后3年；⑦子宫切除术后6年。

专家点评

发作性高血压以及相关症状典型应该高度怀疑嗜铬细胞瘤，但肾上腺部位没有发现肿瘤时，应该考虑副神经节瘤，行相应的检查。女性更年期患者发病症状多，但不能简单认为是更年期的变化，有焦虑症状也不能简单诊断焦虑症。

另外，在降压药物治疗时，不宜单独使用β受体阻滞剂，而应在α受体阻滞剂的基础上联合应用β受体阻滞剂，否则可因单独阻滞β受体阻滞剂，释放的儿茶酚胺作用于α受体，加重了症状的发作程度和次数。

随访情况

治疗后用药：特拉唑.1m.每晚一次。病情平稳，自内照射后再无血压骤升、剧烈头痛发作，血压一般控制在100~110/60~70mmHg，低时可在90/60mmHg左右；共行四次内照射治疗（2012年7月至2012年10月间）。

2015年3月3日复查头颅MRI：垂体组织内肿块增大为1.5cm×1.5cm×1.2cm。2015 年10月20日复查头颅MRI：垂体组织内肿块增大为1.7cm×1.1cm×1.5cm。故于2015年10月20日，以“鞍区肿物”收住于我院颅底肿瘤科。于2015年11月2日在全麻下行“经蝶窦脑病损切除术”，肿物送病检。2015年11月11日病检回报：零细胞型垂体腺瘤。未检测到嗜铬组织。

目前治疗用药：特拉唑.2m.qd；富马酸比索洛.5m.qd；诺和锐，早上8U、中午6U、晚上8U；二甲双胍0.5.tid。血压一般控制在100~130/60~80mmHg左右。