一名10岁患儿因“间断心悸半年伴头迷4个月”入院，初步检查后考虑扩张型心肌病。后了解到该患儿发病为慢性经过，有明显的心功能不全，再结合动态心电图复查结果最终诊断为“扩张型心肌病”，对症下药后果然症状缓解。该病极易与心肌炎、急性心包炎等病混淆，临床需注意鉴别诊断。

扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DM）是原发性心肌病的一种，好发于30～50岁者，儿童期较少发病。其病因目前还不太清楚，可能与柯萨奇病毒感染、免疫异常、微血管痉挛、营养及代谢障碍有关。本病是一组以心脏普遍扩大，心室扩张为主，尤其是左心室扩大明显，心室壁厚度正常或相对较薄，一般无明显肥厚。少有心力衰竭及心律失常，常有猝死。我院小儿内科循环病房自1985年到1994年的十年间，共收治14例占全部心血管患儿总数的0.5%，在院期间死亡2例。

【病例介绍】

患儿，男，10岁。以间断心悸半年伴头迷4个月为主诉收入院。近半年无明显诱因常有间断心悸、头迷，但未进一步检查及治疗。4个半月前始发热伴腹泻，半月后感觉心悸、头迷加重，伴恶心、非喷射性呕吐胃内容物。共反复发作4次，每次持续数小时～3天不等，每次在当地查心电图均为阵发性室上性心动过速，ST‐T 改变，心率150～230次／分。诊断为“病毒性心肌炎” 每次经营养心肌及抗心律失常治疗数日～半月均可缓解。多次查心肌酶谱未见异常。入院前4小时患儿再次发作，当地检查心电图为室上速，心率150次／分，予静注西地兰0.2mg 后转入我院。既往健康，无异地久居史，无偏食，家族中及周围邻居无类似患儿。

体格检查：T 36﹒1℃，P 172次／分，R 38次／分，血压14／9.3kPa（105／70mmHg）。精神不振，营养发育中等，颈静脉无怒张，口周轻度发绀，心前区无隆起，未触及细震颤，心左界第五肋间平左乳头线，心右界第四肋间平胸骨右缘，心音低钝，节律齐，心率172次／分。肝肋下1.5cm，脾未触及。神经反射未见异常。

辅助检查：血常规WBC：10.8×10 9／L，N 0﹒71，L 0﹒24，RBC 5﹒69 ×10 12／L，Hb 165g／L，PLT 331 ×10 9／L；血肌钙蛋白0.34ng／ml（正常值＜0.1ng／ml）；尿肌酸106μmol／L（正常值149～417），血肌酐、尿素正常，入院时心肌酶谱：LDH 375U／L，（109～245），CK‐MB39 U／L（0～24），HBDH 301 U／L（80～220）。AHI V 阴性，血清RSV，ADV，HSV，I NF，CoX，EBV，MP 均阴性，血清钾，钠，氯，ESR，ASO，CRP，RF 均在正常范围，CD 3 69%，CD 4 33%，CD 8 36%，IgG、IgM、IgA 均正常；心电图：阵发性室上性心动过速，心率150次／分，ST‐T 改变；心脏正侧位像：肺野清晰，心脏外形略大，心胸比值0.57；超声心动图：左房、左室内径增大，PEP／LVET ＝0.2，EPSS 11﹒6 mm，二尖瓣E 峰＞A 峰，三尖瓣E 峰＞A 峰，EF 0﹒41，I VS 7﹒1，提示：二尖瓣（轻‐中度）反流，三尖瓣轻度反流；动态心电图：第一次（住院前7天）：持续房性心动过速（1∶1，2∶1 传导），部分呈文氏型传导（呈3∶2 传导）；第二次（住院后8天）：异位心律，房性心动过速（最快房率192～219次／分），Ⅱ°Ⅱ型AVB，偶有高度房室传导阻滞（比值3∶1～7∶1），单源偶发室早，心肌缺血。

入院诊断：扩张型心肌病？

【治疗措施】

1﹒入院初按暴发性心肌炎给予大剂量维生素C，果糖营养心肌，干扰素及穿琥宁抗病毒，口服地高辛（0.1mg 日一次）强心，5天后心力衰竭纠正。

2﹒于入院第17天时，经详细询问患儿病史长，发病即为慢性经过，有明显的心功能不全，结合复查动态心电图有严重心律失常及心脏彩超示心腔明显扩大，室壁运动减弱，左右心功能减低，心包少量积液，故诊断为“扩张型心肌病” 加抗心律失常药物（心律平100mg，日三次口服）的同时加氢化可的松150mg，日一次静点，次日始心率控制在90～130次／分，病情好转，家人因经济原因不同意继续治疗而退院。

【诊治评述】

1﹒该患儿发病即为慢性经过，有明显的心功能不全症状及严重心律失常，体格检查有精神不振，口唇发绀，心界扩大，心音低钝，心电图示严重心律失常伴心肌劳损，胸片示普大心，心脏超声：心腔明显扩大，室壁运动减弱，左右心功能减低，心包少量积液，故诊断“扩张型心肌病”。

2﹒扩张型心肌病诊断标准：

（1）扩张型心肌病好发于30～50岁者，儿童与老年人也有发生。男性多于女性。少数患儿没有任何症状，往往在体检中发现心律失常，心脏扩大，心电图异常或心脏有杂音。有活动后呼吸困难，干咳，偶有咯痰带血，夜间失眠，端坐呼吸等左心力衰竭症状，以及上腹部不适、恶心、厌食、呕吐、腹胀等右心力衰竭症状。

（2）体格检查多有心脏扩大体征，以左心室扩大为主，左心房也扩大。右心扩张型心肌病者可仅有右心室及右心房扩大，左心室正常或稍大。但以心律失常为首发症状或仅有心电图异常的早期患儿，心脏可不扩大。心尖部第一心音常减弱，肺动脉瓣听诊区第二音可增强，可以有心尖部舒张期奔马律。

3﹒心力衰竭的治疗，因本病均为慢性心功能不全，故治疗上多采用口服洋地黄类，如地高辛按0.01mg／kg•d，分两次服，通常一周血药浓度达饱和。间断辅以利尿剂，注意离子紊乱，服药半月后定期监测地高辛血药浓度。

4﹒扩张型心肌病常常误诊为心肌炎。事实上，当今很多学者认为，扩张型心肌病就是病毒性心肌炎的后期阶段，只是其病程较长，心功能更差，多有严重的心律失常。如果临床见到这类患儿又有心腔扩大应首先想到该病。

5﹒此外本病还易与急性心包炎相混淆。但后者发病急，有奇脉，测血压脉压差小，多有肝脏增大，心电图有特异改变，胸片记波摄影及心脏超声可以诊断。

6﹒本病还应与急、慢性心内膜弹力纤维增生症（简称心内弹）相鉴别。心内弹发病年龄较小多在1岁以内发病，病因未明，有可能与病毒性心肌炎、心内膜供血不足及缺氧有关。主要表现为生长发育落后、合并有肺部感染的体征，查体常有心动过速、左心大，心电图常有左心室增厚的改变。左心导管检查有左室舒张压增高，其波形具有诊断意义。选择性造影见左心室增大、室壁增厚及排空延迟、左室心内膜活检可见心内膜弹力纤维及胶原纤维增生。心脏超声提示左心室腔增大，心内膜增厚，反光增强。

7﹒扩张型心肌病还应与克山病相鉴别。克山病是因1935年在我国黑龙江省克山县首先发现一种原因未明的地方性心肌病而命名。该病主要分布在我国的东北、西北、华南、西南，急性克山病呈暴发流行，东北主要发生在比较寒冷的冬季，西南地区主要发生在春夏两季，慢性克山病可全年发生。其病因尚不清楚，目前有两种推测，一种是认为与当地水土中缺少微量元素硒导致氧自由基清除剂谷胱甘肽还原酶缺乏有关，但并非所有少硒地区都发生克山病，因而推翻了少硒作为克山病的始发因素学说；另一种推测是与肠道病毒感染以及遗传因素有关，但也没有直接证据。克山病的主要表现是急、慢性心功能不全、各种心律失常，以及由于心室内附壁血栓脱落导致脏器栓塞。

【临床经验】

1﹒对无症状的患儿，心脏病变相对较轻，而大多数患儿有症状，常在第一次就诊时表现为充血性心力衰竭，当白天形成的水肿被再吸收，左心室不能耐受增加的血容量，因而导致肺淤血，致夜间阵发性呼吸困难。当病情进一步进展时也出现午后踝部水肿，休息后减轻，体重迅速增加，疲乏无力以及上腹部不适，恶心、厌食、呕吐、腹胀等右心力衰竭症状。

2﹒对以心律失常为首发症状或仅有心电图异常的早期患儿，如最初仅有室上性心动过速而没有心脏扩大及心力衰竭的体征，这就难与预激征候群等室上性心动过速相鉴别，需要进一步做24小时动态心电图或心脏电生理检查并动态观察。

3﹒临床听诊如果有心尖部舒张期奔马律，常提示心力衰竭较严重，左心室扩大明显。本病以往没有特异疗法，只能靠洋地黄类强心辅以利尿剂维持，预后较差，病死率高。自1995年日本首先报道有用人类生长激素按0.1U／kg•d 皮下注射，（应用该药物的机制是其有正性肌力且不增加心肌耗氧）连用三月为一个疗程。治疗后患儿自觉活动后气短减轻，复查心功能明显好转，心腔较治疗前回缩。停用三月再复查心功能较治疗后稍差，但仍明显好于治疗前。

4﹒笔者去年曾治疗过1例4岁的扩张型心肌病患儿，按上述剂量给予人生长激素，1个疗程后，小儿的自觉症状明显好转，可以下地行走，已无水肿。复查心脏超声见左室较入院室略有回缩（2mm），心脏射血分数明显提高，由原来的32%提高到41%，家人满意而归。对以往治疗过的13例，随访6例，已死亡4例。

来源：《儿科急重症与疑难病例诊治评述》
作者：袁壮 薛辛东
参编：吴保敏 吴荫云 孙梅 刘春峰 于一兵
页码：189-192
出版：人民卫生出版社