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心血管

心脏同患两种畸形 却不适合一次手术全解决

来源:    时间:2007年11月18日    点击数:    5星

病史摘要

男性,19岁,5年前因受凉后出现咽痛、咳嗽,伴头晕、头痛,于当地诊所测量血压190/110mmHg,遂就诊于大连医科大学附属第一医院儿科,行主动脉CTA示“主动脉弓至胸主动脉管腔变细,最小径约9.6mm”,诊断为“先天性主动脉缩窄”,给予降压、对症等保守治疗。出院后患者未规律服用降压药物治疗,未系统监测血压,偶有头晕、头痛,偶测血压为130~140/80~90mmHg左右。1周前于“感冒”后再次出现头晕、头痛,伴周身无力,就诊大连医科大学附属第一医院门诊测血压170/100mmHg,以“高血压”收入院。个人史:无烟酒嗜好,未婚育。家族史:父母均无高血压病史。

体格检查

发育正常、体型偏瘦,血压:左上肢134/62mmHg,右上肢152/87mmHg,左下肢119/85mmHg,右下肢117/72mmHg。胸廓对称、无畸形。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心前区无隆起,未触及震颤,心浊音界无扩大,心率70次/分,律齐,可闻及期前收缩。心前区胸骨左缘第2、3肋间及左侧背部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹部平坦、柔软,无压痛、反跳痛及肌紧张,未闻及血管杂音。双股动脉、腘动脉、足背动脉搏动减弱,双下肢无水肿、无静脉曲张。

辅助检查

完善实验室检查示血、尿、便常规、肝功能、血脂、葡萄糖定量、电解质及凝血象均未见明显异常,肾功能:尿素氮8.31mmol/L(正常2.86~7.86mmol/L)、肌酐92μmol/L(正常53~97μmol/L)、尿酸574μmol/L(正常208~428μmol/L)。心电图:窦性心律、房性期前收缩。5年前主动脉CTA:主动脉弓至胸主动脉管腔变细,最小径约9.6mm,胸5椎体水平管腔内充盈缺损。心脏彩超:主动脉瓣发育不良,轻度狭窄伴中度关闭不全,三尖瓣轻度反流,左室内径48mm,左房内径31mm。

入院诊断

主动脉缩窄;高血压3级高危

诊治经过与诊治思维

1.简要治疗经过

入院后给予苯磺酸氨氯地平5m.每日一次及富马酸比绍洛尔5mg每日1次口服降血压。

2.科室疑难病例讨论

患者19岁,男性,无高血压及家族病史,高血压发病年龄较早,最高达200/120mmHg,结合主动脉CTA示:主动脉弓至胸主动脉管腔变细,最小经约9.6mm。考虑主动脉狭窄致血压升高可能性大,但需注意除外其他因素致继发血压升高可能性,应与大动脉炎、原发性醛固酮增多症、肾实质性疾病、肾血管性疾病、嗜铬细胞瘤等鉴别。

进一步实验室检查:

微量白蛋白1.57mg/dl、尿肌酐浓度16.96mmol/L;尿蛋白定量24小时:36.30mg/24h。

皮质醇514.90nmol/L;肾素-血管紧张素-醛固酮:卧位A.1.73ng/(ml·h);A.31.40pg/ ml;AL.209.83pg/ml;立.A.2.47ng/(ml·h);A.35.28pg/ml;ALD168.60pg/ml;尿VM.6.45mg/24h、尿VM.2.34mg/24h。

免疫标志物:免疫球蛋白.154mg/dl,免疫球蛋白.254mg/dl,免疫球蛋白.1230mg/ dl,风湿因子10.5IU/ml,C反应蛋白3.19mg/L,抗核抗体(-);血沉2.00mm/h;超敏C反应蛋白0.357mg/L。

影像学等其他检查:

主动脉CTA:先天性主动脉狭窄,位于主动脉弓降部,最窄处约6.0mm,锁骨下动脉-乳内动脉-肋间动脉侧支循环形成。左锁骨下动脉远段变细,管腔接近中度狭窄,主动脉二瓣化畸形(图24-1)。

心脏超声:主动脉瓣呈二叶式,瓣口探及轻度偏心性反流。各房室腔的大小比例正常。经食管超声心动图:主动脉瓣二叶式并关闭不全。

无创性周围血管监测(PWV):左上臂172/84mmHg;右上臂184/97mmHg;左脚腕130/86mmHg;右脚腕132/95mmH.。

动态血压:全天平均收缩压137mmHg(109~165mmHg);平均舒张压72mmHg(52~100mmHg);昼夜生理节律存在,曲线长柄勺型。

24小时动态心电图:频发房性期前收缩(6866个),部分呈二联律、三联律出现;短阵房性心动过速76阵;HRV升高。

颈动脉超声:双颈总动脉及颈内动脉管腔内径正常,内中膜光滑,血流充盈良好;双颈内静脉血流未见明显异常。

胸正位片、腹部彩超、双肾、肾动脉及肾上腺CT均未见异常。

综上所述,风湿免疫标志物及血沉结果均未见明显异常,暂不考虑大动脉炎,肾素-醛固酮检测、肾血管CTA及肾上腺CT、尿VMA均未见明显异常,暂排除原发性醛固酮增多症、肾实质性疾病、肾血管性疾病、嗜铬细胞瘤等继发性高血压。

图24-1主动脉CTA:缩窄位于主动脉弓降部,近心端15.2mm,远心端23.5mm,最窄处约6mm;锁骨下动脉-乳内动脉-肋间动脉侧支循环形成;左锁骨下动脉远段变细(管腔接近中度狭窄);主动脉二瓣化畸形

3.补充诊断及治疗

先天性心脏.主动脉缩窄(胸主动脉);高血压3.高危;二叶式主动脉.主动脉瓣关闭不全(轻度);心律失.房性期前收缩,房性心动过速。

4.修改并明确诊断,准备手术

患者2007年即诊断为“先天性主动脉缩窄”,发现较及时,但未及时进行手术治疗,现患者19岁,已出现因明显的血流动力学变化所导致的临床症状,故应立即手术治疗解除梗阻。该患者虽然合并二叶式主动脉瓣,但主动脉瓣功能尚可,暂不建议行主动脉瓣置换术。患者主动脉直径6mm属于重度狭窄,若进行介入治疗,术中有主动脉破裂的风险,故建议行外科手术。

5.术前准备

术前对心脏及肝、肾等重要器官功能情况作详细检查,并准确了解缩窄段的部位和长度。缩窄段较长,估计主动脉对端吻合术操作比较困难的病例,应于术前准备血管代用品,便于作血管移植术。由于侧支循环丰富,切开胸壁时失血量很多,因此术前准备足量库血。

6.手术过程

全麻下取右侧卧位,左侧前外侧切口,见主动脉于动脉导管远程缩窄,上下肢动脉收缩压差70~75mmHg。游离缩窄上下端的主动脉及左锁骨下动脉并分别阻断,切除狭窄段的主动脉,植入直径18mm的人工血管(Maquet),用4-.Prolene线连续缝合,主动脉开放,上、下肢动脉压差约10mmHg。左侧第七肋间腋中线置引流管。术后1周内患者曾反复出现腹胀,予促胃动力治疗后好转。监测血压波动于110~140/60~77mmHg,双下肢动脉搏动有力。复查主动脉CTA示:主动脉弓(左侧颈总动脉以远)轻度狭窄,最窄处约11mm。锁骨下动脉-乳内动脉-肋间动脉侧支循环形成。主动脉二瓣化畸形。术后第10日患者出现心悸、胸闷,胸部CT提示左侧大量胸腔积液,予胸腔闭式引流及胸腔穿刺术等治疗后,复查胸部CT示恢复良好。出院后血压较前均有所降低,继续予福辛普利、美托洛尔、硝苯地平缓释片等药物控制血压、心率。

7.最终诊断

先天性心脏.主动脉缩窄(胸主动脉);高血压3级高危;二叶式主动脉.主动脉瓣关闭不全(轻度);心律失.房性期前收缩,房性心动过速。

专家点评

根据美国心脏病学会(American College of Cardiology,ACC)/美国心脏协会(American Heart Association,AHA)2008年成人先天性心脏病指南中的推荐,在高血压的儿童与成人中都要筛查是否有主动脉缩窄。应仔细测量四肢血压并触诊脉搏,当出现上、下肢血压差异或下肢脉搏延迟时提示主动脉缩窄。单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上,常见的远期死亡原因有:心肌梗死、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄导致的高血压和心力衰竭。因此,单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后,均应施行手术治疗。

来源:《中国高血压疑难病例荟萃》
作者:蔡 军 刘力生 孙宁玲 吴海英
页码:118-121
出版:人民卫生出版社
 

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