病例摘要

女性，77岁。主因“间断黑便、胸闷5年，加重伴胸痛1天”入院。

现病史

患者5年前无明显诱因间断出现排黑色糊状便，每天1～2次，伴胸闷、心悸，每次持续10余天，无呕血、大汗，无恶心、反酸、胃灼热等不适，自服 “云南白药”可缓解。1～2月发作一次，自觉活动耐力下降。曾多次查粪便潜血双法阳性，结肠镜检查未见明显异常，未予特殊诊治。1天前患者排便时突发胸闷、胸骨后疼痛，为压榨性，伴大汗，持续约10分钟，含服“硝酸甘油0.5mg”缓解，共计排便4次，均为黑色糊状便。遂就诊于我院，急诊查心电图示V4～V 6导联ST段压低0.2～0.3m V，T波较前直立；肌钙蛋白I 0.08ng/ml、CK-MB4.5ng/ml，以“消化道出血、急性冠状动脉综合征”收入院。

既往史

11年前超声心动图发现重度主动脉瓣狭窄，没有治疗。高血压病史5年，口服降压药物(具体不详)，血压控制在(120～140)/(70～80)mm Hg。陈旧性脑梗死病史1年。

体格检查

脉搏76次/分，血压110/60mm Hg。贫血貌。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动呈抬举性，主动脉瓣区触及收缩期震颤，心界向左下扩大，心律齐，主动脉瓣区及心尖部可闻及4/6级收缩期杂音，向颈部传导。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。双下肢无水肿。

辅助检查

血常规：血红蛋白79g/L，红细胞计数2.69×1012/L，平均血红蛋白浓度355g/L，血小板计数110×109/L。凝血分析：PT 11.4秒，INR 1.36。心肌酶谱：肌钙蛋白I 0.03ng/ml，肌酸激酶同工酶3.0ng/ml。血脂：甘油三酯1.28mmol/L，总胆固醇3.21mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇1.87mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.81mmol/L。血糖：空腹6.8mmol/L，糖化血红蛋白(Hb A1C)6.2%。BNP 328.20pg/ml。X线胸片：心脏增大，主动脉钙化、迂曲，双肺慢性支气管炎改变。心电图：窦性心律，Ⅰ、a VL、V4～V6导联ST段压低0.1～0.2m V伴T波倒置。

超声心动图：双心房增大，左心室壁增厚；主动脉瓣重度钙化，瓣叶结构显示不清，重度狭窄；二尖瓣后叶瓣环钙化，少量反流；少量心包积液；未见明显节段性室壁运动异常，左心室射血分数58%。(图63-1)。

入院诊断

①冠心病，急性冠状动脉综合征，窦性心律，心脏增大，主动脉瓣钙化并重度狭窄，心功能Ⅱ级(NYHA分级)。②消化道出血原因待查，贫血。③原发性高血压(3级，极高危)。④陈旧性脑梗死。

诊治经过

入院后予禁食、抑酸、补液治疗，纠正贫血，患者症状逐渐缓解。待病情平稳后，进一步完善冠状动脉CT示冠状动脉壁钙化，管腔最严重狭窄达60%；胃镜示慢性浅表性胃炎；结肠镜示升结肠黏膜血管扩张、充血，未发现明确出血灶；腹腔动脉造影未见明显异常。考虑患者存在重度主动脉瓣狭窄合并心绞痛发作，建议行主动脉瓣膜置换术(aortic valve replacement，AVR)，患者拒绝。住院期间，患者于排便后站起时突然倒地伴意识丧失，心电监护示 “心室颤动”，经电除颤、胸外按压、机械通气、药物治疗等抢救后患者意识未恢复，双侧瞳孔散大，心电图呈直线，宣告临床死亡。

最终诊断

①冠心病，急性冠状动脉综合征，心室颤动，心脏增大，心功能Ⅱ级(NYHA分级)。②Heyde综合征，主动脉瓣钙化并重度狭窄，下消化道出血，中度贫血。③原发性高血压 (3级，极高危)。④陈旧性脑梗死。

图63-1 超声心动图

A：二维超声心动图左心室长轴切面示室间隔、左心室后壁增厚，主动脉瓣增厚、回声增强，少量心包积液；B：M型超声心动图左心室长轴切面示主动脉瓣开放幅度减小；C：二维超声心动图乳头肌水平短轴切面示左心室壁增厚、少量心包积液；D：M型超声心动图左室长轴切面腱索水平示左心室壁增厚、少量心包积液；E：二维超声心动图大动脉水平短轴切面示主动脉瓣严重钙化、狭窄；F：连续多普勒心尖五腔心切面示主动脉瓣前向流速显著增快

病例思考

1.患者为什么会发生猝死?

本例患者为老年女性，冠状动脉CT示冠状动脉壁钙化，管腔最严重狭窄达60%；胸痛发作时心电图示V4～V6导联ST段压低0.2～0.3m V伴T波较前直立，且心脏肌钙蛋白I升高(0.08ng/ml)，符合“冠心病，急性冠状动脉综合征”诊断。同时，既往病史、超声心动图表现均符合 “主动脉瓣钙化并重度狭窄”诊断。

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis，AS)是老年人的常见心脏瓣膜病，老年主动脉瓣狭窄患者常合并冠心病、脑血管病，同时由于主动脉瓣狭窄继发左心室肥厚导致冠状动脉血流储备下降，因此老年主动脉瓣狭窄患者的心绞痛、晕厥和慢性心力衰竭等症状更为严重。而且，老年主动脉瓣狭窄患者一旦出现临床症状，代表病情迅速恶化，易发生猝死，平均生存时间仅2年，5年生存率＜20%。

本例患者虽然冠状动脉为中度狭窄，但由于合并严重主动脉瓣狭窄，在心肌需氧量增加 (如排便)时可诱发严重心肌缺血；再加上老年人自主神经调节障碍，排便时下肢血量增加而站起时回心血量不能立即相应增加，容易继发体位性低血压，导致进一步加重冠状动脉灌注不足，从而诱发 “心室颤动”，最终猝死。

2.患者消化道出血的原因是什么?

患者间断排黑便5年，曾多次查粪便潜血双法阳性，消化道出血诊断明确。但血小板计数、凝血功能正常，胃镜、腹腔动脉造影等均未发现明确出血灶，仅结肠镜提示升结肠黏膜血管扩张、充血。原因不明的消化道出血是较为复杂的临床现象，往往通过多种常规检查难以发现病因。

研究表明，部分主动脉瓣狭窄患者在疾病进程中可发生不明原因的消化道出血，多见于右侧结肠，可能与狭窄瓣膜所引起的血流动力学改变、肠道血管发育不良等因素相关，临床将此现象称为“海德综合征”(Heyde syndrome)，是老年主动脉瓣狭窄患者的一个特异性表现。有关主动脉瓣狭窄导致消化道出血风险增加的机制尚不十分明确，多数学者认为与主动脉瓣狭窄所引起的血流动力学变化有关。如主动脉瓣狭窄引起肠黏膜血管缺氧，血管反射性扩张、充血；同时，血液通过狭窄主动脉瓣时由于跨瓣压显著增加、剪切力增高而破坏其中大分子血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWF)，导致凝血功能障碍；二者共同作用导致消化道出血。本例患者结肠镜提示升结肠黏膜血管畸形 (血管扩张、充血)，但未发现明确出血灶，可能与本病肠道血管病变较局限，且患者为消化道出血停止、临床情况稳定后才行内镜检查有关。

3.Heyde综合征的最佳诊治策略是什么?

对于反复发作不明原因消化道出血的老年患者，医生应关注心脏听诊，如发现心脏杂音，应尽快行超声心动图了解有无主动脉瓣狭窄，以明确是否存在Heyde综合征。本例患者为老年女性，超声心动图发现重度主动脉瓣狭窄11年，消化道出血病史5年，且结肠镜提示升结肠黏膜血管畸形，考虑“Heyde综合征”诊断明确。

主动脉瓣膜置换术是治疗Heyde综合征的主要方法，尤其对于合并重度主动脉瓣狭窄患者。因主动脉瓣膜置换术可从根本上纠正血流动力学障碍，有效改善患者预后。不适宜行主动脉瓣膜置换术患者可采取局部止血或右半结肠切除术，以及补充激素类药物、铁剂或v WF，但效果有限。本例患者5年前开始出现胸闷、心悸等主动脉瓣狭窄相关症状，本次症状发作为典型心绞痛表现，因此，建议患者行主动脉瓣膜置换术，但患者拒绝外科手术治疗，导致猝死悲剧。

4.超声心动图发挥何种作用?

超声心动图历来是诊断心脏瓣膜病的敏感方法，无创、价廉、简便、易行的优势使其广泛应用于临床，在心脏瓣膜病的诊断、治疗、病程监测及预后判断等方面发挥着重要作用。尤其对于合并多种疾病的复杂病情，超声心动图对于制订临床诊治策略具有决定性作用。对于主动脉瓣狭窄患者，超声心动图可以提供主动脉瓣的形态、狭窄程度、左心室大小、心功能及室壁厚度等信息，对于明确瓣膜病变程度、动态观察病情变化及指导治疗均具有重要意义。

本例患者11年前经超声心动图发现重度主动脉瓣狭窄，当时并未出现主动脉瓣狭窄相关症状，且左心室射血分数超过50%。临床对于此类患者，建议每6个月复查一次超声心动图；如新出现症状应随时行超声心动图评估，如果主动脉瓣的血流峰速＞5.5m/s，经瓣膜血流峰速以每年≥0.3m/s递增，或运动后主动脉瓣跨瓣压上升＞20mm Hg，建议患者手术治疗。主动脉瓣狭窄患者出现临床症状后，2年内死亡率超过50%，因此对于有症状的主动脉瓣狭窄患者，指南推荐尽快行主动脉瓣置换术，以期改善预后、提高生存率。可以预见，经皮主动脉瓣置换术有望成为老年主动脉瓣狭窄的重要治疗手段。

病例启示

老年钙化性主动脉瓣狭窄是目前临床最常见的心脏瓣膜病，而原因不明消化道出血历来是较为复杂的临床现象。文献报道75%～29%因消化道血管异常致出血患者合并主动脉瓣硬化或狭窄。由于临床医生对Heyde综合征的认识不足，往往难以将二者联系起来。

通过本病例，提示医生对原因不明的老年消化道出血患者，应积极行超声心动图等相关检查，发现重度主动脉瓣狭窄或存在相关症状者应及时行主动脉瓣膜置换术，以提高本病的诊治水平，改善患者预后，防止猝死等恶性事件。

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁茜 权欣 王欣 丁文虹 马为
页码：307-311
出版：人民卫生出版社