33岁年轻女性，发现血压升高4年，联用两种降压药物，血压控制欠佳，无肥胖史、夜间打鼾史、高血压家族史，肾动脉CT示肾动脉中远段狭窄，呈不典型的“串珠样”改变，因此诊断考虑肾动脉纤维肌性结构发育不良。

病史摘要

患者女性，33岁，主因“血压升高4年”入院。患者4年前体检时发现血压升高为120/100mmHg，无头晕、头痛等不适，未予特殊诊治。两年前患者出现头痛，测血压176/128mmHg，开始规律口服酒石酸美托洛尔12.5m.qd、氨氯地平5m.qd，监测血压130~140/100mmHg左右。2015年1月调整为缬沙坦80m.qd、氨氯地平5m.qd，血压仍在140~150/90~100mmHg。2015年12月，患者在外院检查：免疫指标（血沉、C反应蛋白、ANA、ANCA3项）未见明显异常；血钾3.9mmol/L，尿钾44mmol，立位醛固酮28.07ng/dl、肾素10.8ng/ml；肌酐84.8μmol/L；双肾、肾上腺、肾动脉CTA：提示双肾动脉中远段多发局限性轻中度狭窄（图27-1），双肾、肾上腺未见明显异常；进一步检查肾核素动态显像：GF.左肾为31ml/min，右肾为36ml/min，双肾GF.67ml/min（正常值≥68ml/min），结论为左肾血流灌注正常，功能轻度受损，右肾血流灌注及功能均正常。2016年1月19日，患者就诊我院门诊，考虑肾血管性高血压，为进一步诊治收入病房。发病来，无毛发增多、满月脸、夜尿增多、夜间打鼾，未长期服用避孕药、激素类药物。否认糖尿病、高脂血症，无高血压家族史。

体格检查

双上肢血压均为138/100mmHg，心率78次/分，BM.19.48。心肺查体未见异常。颈部、脐周及肋脊角未闻及血管杂音。双侧桡动脉、双足背动脉搏动正常、对称。

辅助检查

生化检查：血.3.67mmol/L，肌酐77.21μmol/L。尿微量白蛋白5.3mg/L。血沉、C反应蛋白、血糖、血脂四项未见明显异常。

超声心动图：心内结构及血流未见明显异常。

X线胸片未见明显异常。

四肢血压：右上臂139/98mmHg，左上臂136/94mmHg，右下肢159/89mmHg，左下肢155/93mmHg，右AB.1.14，左AB.1.12。

入院诊断

肾动脉纤维肌性结构发育不良；双肾动脉狭窄；肾血管性高血压。

诊治经过与诊治思维

1.简要诊治经过

入院后予贝尼地平8m.qd、缬沙坦80m.qd，监测血压120~130/ 90~100mmHg。考虑患者存在严重肾动脉狭窄可能。

2.科室疑难病例讨论

患者年轻女性，发现血压升高4年，联用两种降压药物，血压控制欠佳，无肥胖史、夜间打鼾史、高血压家族史，肾动脉CT（图27-1）示肾动脉中远段狭窄，呈不典型的“串珠样”改变，因此诊断考虑肾动脉纤维肌性结构发育不良，需行肾动脉造影进一步明确诊断及狭窄程度判断。本病应与大动脉炎鉴别，大动脉炎常累及肾动脉开口及近段，呈局限或弥漫性狭窄，亦可累及主动脉及其一级分支血管；而纤维肌性结构发育不良是一种非炎症性血管疾病，最常累及肾动脉，很少累及其他动脉。

图27-1肾动脉CT

3.补充治疗

患者2016年1月23日行外周血管造影显示（图27-2）双肾动脉均为双支供血，双肾动脉下支为主支动脉，中远段均为典型串珠样改变，狭窄最重均为95%，均予行球囊扩张成形术治疗，术后停用所有降压药，监测血压在120/80mmHg左右，术后两天监测血压均在正常范围内后办理出院，目前患者未服药，血压正常。

专家点评

年轻女性如出现血压升高，应及早进行继发性高血压筛查，特别是除外肾动脉纤维肌性结构发育不良及大动脉炎所致肾动脉狭窄。肾动脉CT可初步评估肾动脉狭窄情况。本例患者高血压病史4年，服药控制欠佳，且肾功能已出现轻度受损，一月前行肾动脉CTA检查方发现肾动脉狭窄且病变在中远段呈现不典型串珠样，应高度怀疑FMD诊断，但该患者肾动脉CT狭窄程度轻于肾动脉造影，提示对FMD患者行CT检查有一定的误差和局限性，有条件者应行肾动脉造影以明确诊断及病变程度。对双肾动脉狭窄患者长期应用ACEI、ARB类降压药物可导致肾功能下降，因此需早期诊断肾动脉纤维肌性结构发育不良导致的肾动脉狭窄，早期再血管化治疗，可有效控制血压，防止肾功能受损。

图27-2双肾动脉造影

A、B.左肾动脉造影（球囊扩张术前及术后）；C、D.右肾动脉造影（球囊扩张术前及术后）

相关知识

1.概述

纤维肌性结构发育不良（fibromuscula.dysplasia，FMD）又称纤维肌性发育异常、纤维肌肉发育不良等，是一种累及动脉的非粥样硬化性、非炎症性血管疾病，病理特点为血管壁的增生性纤维结构不良，造成血管的局限性狭窄，从而导致病变血管供应的组织缺血，最常累及肾动脉，其次是颈内动脉，也可累及颅内动脉。多见于15~50岁的年轻女性，男女比例为1︰4，文献报道，约10%的肾动脉狭窄由FMD导致。

2.病理类型

（1）内膜FMD：

少见，病变部位较局限。

（2）中膜FMD：

最常见，占FMD的90%~95%。分为中膜纤维素增生和中膜周围纤维素增生。中膜纤维素增生的病变血管表现为动脉中膜典型的“串珠样”改变，而中膜周围纤维素增生是在中外膜交界处可见均一的衣领样弹力组织，内膜和中膜的弹力层正常。

（3）外膜FMD：

最少见，病变部位高度局限。

3.肾动脉FMD

（1）临床特点：

以单侧肾动脉狭窄为主，发病隐匿，可多年无症状，经常在常规体检时发现血压升高，尤其舒张压升高明显，降压药物疗效欠佳。肾动脉造影表现为肾动脉中远段典型的串珠样改变或局限的孤立性狭窄，除外动脉粥样硬化和大动脉炎后可诊断肾动脉FMD。

（2）鉴别诊断

1）动脉粥样硬化：

常见于中老年人，有动脉粥样硬化性心血管疾病的危险因素如糖尿病、高脂血症、吸烟、肥胖等，主要病理变化是脂质在血管内皮下沉积。常累及主动脉及其分支的起始和分叉处，如冠状动脉、肾动脉近段或全程病变、颈动脉等。单纯球囊扩张效果欠佳，再狭窄率较高，中重度的肾动脉狭窄应首选支架植入术。

2）大动脉炎：

结缔组织病中血管炎的一种，好发于年轻女性，发病年龄常小于40岁，属于大动脉的非感染性炎性病变。病变主要累及主动脉及其一级分支，肾动脉受累时以近段多见。炎症指标如血沉、C反应蛋白常升高，激素治疗有效。若出现肾动脉狭窄，肾血管性高血压，手术应首选单纯球囊扩张成形术。

（3）治疗：

降压药物效果欠佳或出现肾功能异常或肾动脉狭窄超过50%，应尽早进行介入手术治疗，首选经皮肾动脉球囊扩张成形术。术后肾动脉残余狭窄＜30%，且无任何与手术相关的严重并发症，为手术成功。