农民大叔间断性胸闷6个月，无高血压病史。经询问病史及查体后，初步诊断为冠心病、急性前壁心肌梗死，心功能Ⅱ级。但进一步治疗发现患者血压大幅度波动，原因竟是……

一般情况：男，67岁，农民。

主诉：间断性胸闷6个月。

病史摘要：患者诉入院前6个月于运动时突感胸闷、胸骨后压榨感，范围约手掌大小，伴后背部针刺样疼痛，持续约3分钟，休息5分钟后缓解，未治疗。2天后就诊于当地医院，心肌标志物检查提示心肌酶及肌钙蛋白增高，心电图提示急性前壁心肌梗死，给予抗血小板、扩血管等治疗，症状改善后出院。出院后患者每于情绪激动时、持重时即感胸骨后压榨感，持续约3分钟，休息后可缓解，血压130/70mmHg左右，于2010年1月14日入笔者医院进一步治疗。

查体：BP160/90mmHg，神清合作，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率84次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

初步诊断：冠心病、急性前壁心肌梗死，心功能Ⅱ级。

诊治过程：2010年1月18日患者于局麻下行冠状动脉造影＋PCI术，术中见前降支近段次全闭塞，回旋支中段狭窄，钝缘支近段狭窄，右冠中段狭窄，于前降支行PCI术，手术顺利。18日23：30患者感胸部憋胀不适，急查心电图示V1～V4导联呈QS型，V4～V6导联ST段稍压低，与当日PCI术后心电图对比无明显变化。测血压180/120mmHg，给予5%葡萄糖注射液250ml＋硝酸甘油10mg静脉滴注以降压，罂粟碱30mg肌注镇痛，数分钟后再次测血压仍偏高，约2小时后患者仍诉胸闷不适不能缓解。凌晨2：20复查心电图示下壁导联ST段压低程度较前略增加，急查心肌酶、肌钙蛋白偏高，测血压190/120mmHg，考虑患者病情危重，转入CCU治疗。转入CCU当晚，患者仍诉胸闷、气憋症状不缓解，心电监护血压波动在100/60～180/100mmHg，根据血压调整硝普钠泵入速度。1月19日12时，患者突然大汗淋漓、面色通红，诉心慌、恶心，欲呕吐。心电监护示心率120次/分，血压49/28mmHg，患者神志清、精神差，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，心率120次/分，律齐，未闻及杂音，动脉搏动弱。予多巴胺注射液5mg静脉注射，尚未用药，心电监护示血压上升至95/62mmHg，心率88次/分，指尖血糖10.6mmol/L，10分钟后患者出汗明显减少，血压平稳，心电监护示血压120/75mmHg，脉搏搏动有力。追问病史，患者无明确高血压病史，仅在一次体检时发现血压偏高约140/90mmHg，后反复测血压均无增高。考虑患者出现恶心、呕吐，血压、心率变化可能由迷走反射增高引起，继续给予硝普钠、地尔硫等药物以控制血压、心率等。患者术后心肌酶增高考虑为支架术后小灶性心肌梗死，动态观察心肌酶、肌钙蛋白。当日观察患者血压再次出现波动，最低56/40mmHg，最高可达180/120mmHg，心率70～80次/分，因患者曾行冠状动脉造影＋PCI术，为除外手术造成的腹膜后血肿引起血压下降、心率增快，进一步行腹部超声检查及血常规检查，未发现腹膜后血肿。监测患者心电监护，在未使用任何升压药的情况下，在18分钟内患者血压从50/30mmHg逐渐升至180/120mmHg。患者血压低时伴心慌、恶心、大汗淋漓、面色通红。

讨论：患者出现血压大幅度波动的原因是什么？

患者无发生迷走反射的诱因，为进一步明确血压波动的原因，于1月20日行肾上腺CT检查，CT提示左侧肾上腺区可见一椭圆形软组织肿块影，大小约4.9cm×4.4cm，其密度不均，可见多发低密度区，肿块与左肾上极分界不清，左侧肾上腺显影欠佳，右侧肾上腺显影良好，内外粗细均匀，未见异常密度占位灶。内分泌科医师会诊后认为：结合患者病史、体征及相关检查，考虑该患者嗜铬细胞瘤诊断明确。该患者表现为嗜铬细胞瘤高血压危象，其发病可能与嗜铬细胞瘤突然大量分泌、释放儿茶酚胺（CA）并作用于血管舒缩中枢，影响血管运动反射，由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量减少，长期高浓度CA损害心肌，致CA心肌病、心力衰竭。患者既往有便秘、多汗等症状，可能与血液中少量激素释放有关。嗜铬细胞瘤最常见的临床表现是高血压症候群，但该患者出现高血压与低血压交替，这种情况常见于瘤体坏死、瘤体内出血，导致CA释放锐减甚至骤停。大量CA引起心肌炎、心肌坏死，从而诱发严重心律失常、心力衰竭或心肌梗死，以致心排血量锐减，诱发心源性休克。大量的CA释放引起血管强烈收缩，微血管壁缺血、缺氧，通透性增高，血浆渗出，有效血容量减少，血压降低。应用药物长期控制嗜铬细胞瘤高血压十分困难，且其中恶性约占10%，故手术治疗是首选。为了避免在麻醉诱导期、手术剥离、结扎血管和切除肿瘤时血压波动诱发高血压危象和休克，术前给予5%葡萄糖液30ml＋乌拉地尔100mg持续泵入，在血压、心率平稳的情况下行腹腔镜左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。1月28日在全麻下行左侧肾上腺肿块摘除术，摘除肿块大小约5cm×4cm，肿瘤为实质性，质软，外层有被膜包绕，血压一过性升高至190/110mmHg，后降至84/40mmHg，通过麻醉药物控制血压至理想状态，肿瘤切除术后送病理检查，明确为嗜铬细胞瘤（良性），部分组织坏死。

2月1日17：20患者突然出现心慌、胸部憋闷、大汗，高枕位，双肺可闻及哮鸣音，持续不缓解，伴咳嗽、咳痰，心电监护示血压130/81mmHg，心率100次/分，给予呋塞米20mg静推，急查心肌酶、肌钙蛋白均正常，19：50患者转入CCU病区时烦躁不安、大汗，诉心前区不适，高枕位，面罩吸氧，血氧饱和度为89%，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，心电监护示心率112次/分，血压163/86mmHg，双肺满布湿性啰音，立即给予无创呼吸机辅助呼吸，硝普钠持续泵入控制血压，同时给予利尿等治疗，患者症状明显改善，心电监护示心率80次/分，血压115/75mmHg，双肺湿性啰音明显减轻。2月1～4日患者反复发生急性左心衰竭，考虑患者急性左心衰竭与嗜铬细胞瘤摘除后激素分泌不足及液体灌注过多有关，给予改善心功能治疗。2月14日患者出院，随访至今，患者仅在一次受凉感冒后感胸闷不适，自服抗生素及利尿药后症状改善。

最终确诊：冠心病、急性前壁心肌梗死，嗜铬细胞瘤。

相关最新指南及诊治进展

嗜铬细胞瘤90%位于肾上腺，起源于其他交感神经节的嗜铬组织（神经节细胞瘤）的肾上腺外肿瘤占10%。典型的嗜铬细胞瘤以阵发性心悸、出汗和头痛为特征性表现，是由于儿茶酚胺阵发性释放所致，但只有少数患者有典型的临床表现。发作突然开始，可以持续数分钟到数小时，逐渐平息。高血压是嗜铬细胞瘤另外的标志，呈发作性，只出现在大约一半的病例中。持续暴露在高水平的儿茶酚胺中可造成动、静脉血管收缩和血浆容积浓缩并导致直立性低血压。心电图检查没有特异性表现。可能检测到缺血性改变，特别是在高血压时。嗜铬细胞瘤对心肌的影响以儿茶酚胺诱导的心肌病为主要形式。肿瘤切除后左心室扩张和肥厚都能明显恢复。因为在未筛选的高血压患者中由嗜铬细胞瘤引起的不到1%，因此不必要求进行常规筛查。

就诊断而言，检测24小时尿甲氧基肾上腺素和血浆甲氧基肾上腺素敏感性及特异性均较好。如果超过正常上限值的5～20倍，可以得到明确的生物化学诊断。首选的影像学检查是CT或MRI。间碘苯甲胍或奥曲肽闪烁描记法有助于对肿瘤的转移、复发或肾上腺外肿瘤进行定位。治疗方面可以选择腹腔镜肾上腺切除术。虽然少数情况下要行急诊外科手术，但在肿瘤切除术前最好能进行几周的肾上腺素能阻滞治疗。α-受体拮抗剂酚苄明（大多数为α1受体的非竞争性拮抗剂）是术前及围术期控制血压的主要药物。对于不能耐受酚苄明的患者，应用选择性α1受体拮抗剂哌唑嗪、特拉唑嗪或者多沙唑嗪。为了能够更好地控制高血压和快速性心律失常，常使用β受体阻滞剂。然而，在患者未经α受体阻滞剂预处理之前不应该使用β受体阻滞剂，因为这样可能会发生α1介导的血管收缩及继发性高血压的恶化。高血压危象可以通过硝普钠静脉给药或者给予α1/α2受体阻滞剂酚妥拉明进行治疗。超过90%的嗜铬细胞瘤是良性的，并且可通过手术治愈，且手术死亡率极低。肿瘤切除后，超过25%的患者仍有高血压。因为疾病可能晚期复发，因此应进行终生随访。

作者： 布艾加尔.哈斯木 孟晓萍
参编： 胡大一 袁斌斌 李新 蔡伟 古丽扎尔•买买提明
来源： 《心血管临床特殊病例剖析》 > 第二章 高 血 压
页码： 36-41 出版时间： 2013-08-01