中年女性，阵发性胸闷、气短、咳嗽、乏力长达5个月，并加重4天。该患者具有20余年的慢性支气管炎病史，此次入院再被诊断为心力衰竭。医生给予抗心衰治疗，效果却不理想。转院后第3天离世，并被证实是另有罪魁祸首。

这次不适是因为老慢支吗？

一般情况：女，56岁，汉族。

主诉：阵发性胸闷、气短、咳嗽、乏力5个月，加重4天。

病史摘要：患者于5个月前无明显诱因下出现阵发性胸闷，伴气短、咳嗽、乏力，偶有夜间不能平卧。4个月前在某医院诊断为冠状动脉硬化性心脏病、缺血性心肌病型、慢性支气管炎喘息型急性发作期，给予系统治疗（具体治疗方法不详）后症状缓解。2个月前无明显诱因再次出现阵发性胸闷，并伴有心悸、气短、出汗、乏力、咳嗽、咳泡沫样痰，夜间不能平卧，坐立后症状可缓解。就诊于笔者医院给予抗心力衰竭等综合治疗，症状缓解后出院。出院7天后上述胸闷症状明显加重，伴咳嗽、咳痰，恶心、呕吐。为求系统治疗就诊于笔者医院，再次入院。既往慢性支气管炎病史20余年。

查体：胸廓对称，双侧呼吸运动均等，叩诊清音，双肺呼吸音粗，双肺闻及散在干湿啰音。心前区无隆起，心界不扩大，心尖搏动位于第5肋间左侧锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心率75次/分，心音正常，A2＞P2，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹部平坦，胸式呼吸正常，胆囊未触及，双下肢中度可凹陷水肿。

辅助检查：血钾3.16mmol/L，氯91.0mmol/L。BNP 3080﹒0pg/ml。心肌酶：乳酸脱氢酶545U/L，肌酸激酶同工酶35.0U/L，谷草转氨酶49U/L。尿常规：蛋白质＋＋＋，白细胞计数35.6/μl，白细胞6.4个/HPF，红细胞计数23.60/μl，上皮细胞计数55.1/μl，上皮细胞9.9个/HPF。血脂：高密度脂蛋白胆固醇0.88mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.83mmol/L，载脂蛋白A189.4mg/dl，载脂蛋白‐B59.6mg/dl。治疗1个月后复查2次BNP5000pg/ml。心脏彩超示EF60%。

心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6导联T波倒置

心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6导联T波倒置

初步诊断：缺血性心脏病，心功能Ⅲ级，慢性支气管炎急性发作，慢性阻塞性肺疾病。

诊治过程：该患者入院后首先纠正电解质失调，在此基础上纠正心力衰竭，给予强心、利尿、扩血管综合治疗。但患者心力衰竭症状缓解不明显，夜间经常出现呼吸困难，不能平卧。在发作时值班医师听诊无明显的肺部湿啰音，按左心功能不全给予对症用药。多次抢救后病情稳定，鉴于患者BNP 3080﹒0pg/ml明显增高，考虑患者心力衰竭纠正不理想，间断给予新活素治疗剂量，治疗后间隔1周复查BNP较入院时无下降，因患者患有慢性阻塞性肺疾病，几次请呼吸科及有关科室会诊。同时给予相关的治疗，然而症状无明显好转。患者家属要求转院到某医院，经活检确诊为淀粉样变性性心肌病。转院第3天在治疗中患者死亡。

最终确诊：淀粉样变性性心肌病，心力衰竭。

病情分析：在治疗中发现患者在发病时症状和体征不相符，患者射血分数正常。这一点不支持收缩期心力衰竭。但BNP显著增高，不能否认患者没有心力衰竭，考虑可能存在左心舒张期心力衰竭。患者右心室无增大，但又不能以其他疾病解释下肢水肿，考虑存在右心功能不全。根据上述临床改变采取的抗心力衰竭综合治疗疗效不明显，经转诊医院活检诊断为淀粉样变性性心肌病。

淀粉样变性性心肌病（amyloid heart disease）属免疫细胞源性淀粉样变。心肌间质的淀粉样物质是以微纤维形式存在的蛋白质，随年龄增加而逐渐增加，逐渐压迫心肌纤维，使之坏死或萎缩，心室壁肥厚、僵硬，顺应性明显减低。病变可累及瓣膜及乳头肌，全身其他器官，如舌、牙龈、肝、肾、直肠、腮腺均可受累。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。

临床特征：①进行性难治性心力衰竭或不明原因多浆膜腔积液；②左心室肥厚伴心电图低电压；③左心室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低；④既往高血压者血压正常化或进行性血压降低；⑤心电图示病理性Q波，而CAG除外冠状动脉病变者。

淀粉样变性性心肌病浸润以心肌间质最突出，从而使心肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔增厚，造成心室舒张期顺应性降低，心室充盈压上升，产生舒张功能不全的限制性心肌病特征。尽管心肌淀粉样变性累及左心室和右心室，但许多患者以心功能不全为主要表现，而左心室功能不全相对较轻。在治疗中注意慎用洋地黄和钙拮抗剂，因为它们和淀粉样纤维结合，常导致心律失常，后者因负性肌力作用使心力衰竭加重。淀粉样变性性心肌病在临床上症状、体征无特异性。其预后取决于淀粉样变性的类型和心脏受累的程度，预后不良者其死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心源性猝死。

一般治疗及药物治疗是针对心力衰竭的治疗及化疗，目的是抑制过度免疫、减少淀粉样蛋白的生产。特殊治疗包括对于因严重心脏传导障碍或恶性心律失常而导致血流动力学变化，有猝死高危的患者及时采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器。有研究者认为，自体造血干细胞移植也是目前较为有效的原发性淀粉样变性的治疗方法之一。肝脏移植手术能防止疾病进展，并可逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积，但当心肌严重受损时，肝、心联合移植是唯一可能有效的方法。本病治疗的重点是预防并发症。药物治疗还有待进一步探索与研究。

作者： 布艾加尔.哈斯木 孟晓萍
参编： 胡大一 袁斌斌 李新 蔡伟 古丽扎尔•买买提明
来源： 《心血管临床特殊病例剖析》 > 第三章 各种原因所致心功能不全
页码： 61-65 出版时间： 2013-08-01